Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Körper Hautbiopsie vom rechten Unterschenkel Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

Fall 5 Diagnose: Kutane leukozytoklastischeVaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis) Definition Vaskulitis: - Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder Nekrose - zusätzliche zelluläre entzündliche Infiltration Dermatologisches Korrelat: - palpable Purpura (Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Entzündung und Oedem) - vielfältiges dermatologisches Spektrum

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Purpura Schoenlein-Henoch Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet Sekundäre Vaskulitiden Dermatosen mit obligater leukozytoklast. Vaskulitis Dermatosen mit fakultativer leukozytoklast. Vaskulitis

Dermatosen mit leukozyoklastischer Vaskulitis: obligat: - Granuloma faciale - Erythema elevatum diutinum fakultativ: - Granuloma anulare - Necrobiosis lipoidica - Pyoderma gangraenosum - Kollagenosen - lepromatöse Lepra - sekundäre Syphilis

Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefässgrösse Kleine Gefässe: - Kutane leukozytoklastische Vaskulitis - Schoenlein-Henoch-Purpura - Kryoglobulinämie Kleine und mittelgrosse Gefässe: - Mikroskopische Polyangiitis (Polyarteriitis) - Wegener-Granulomatose - Churg-Strauss-Syndrom - Panarteriitis nodosa Grosse und mittelgrosse Gefässe: - Riesenzellarteriitis, Takayasu- Krankheit

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut Essentielle Kryoglobulinämie Kryoglobulinzylinder in Gefässen PAS-positiv Akrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica) Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie) Typ 1: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström - hohe Serumwerte, „thrombotischer Verschluss“ - meist ohne Vaskulitis Typ 2: z.T: Assoziation mit Hepatitis C Typ 3: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC)

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut -Kutane leukozytoklastische Vaskulitis nicht systemisch, Hypersensitivitätsvaskulitis kleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte -Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Mikroskopische Polyangiitis (80% p-ANCA) Wegener-Granulomatose (90% c-ANCA) Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)

Sekundäre Vaskulitiden mit Leukozytoklasie bei: Kollagenosen: z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis / Polymyositis Medikamente: z.B.Antibiotika Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom, Adenokarzinome Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. Meningokokken, Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit Bakterien

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut Purpura-Schoenlein-Henoch: Purpura v.a. am Unterschenkel, systemisch (gastrointestinal, Arthralgien, Protein-/ Hämaturie) häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) Kinder, jedoch auch Erwachsene IGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum) keine ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

Fall 6 Klinik: 63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn Immunsuppression Hauteffloreszenzen unklarer Genese Bauchhautbiopsat Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

Fall 6 Diagnose: Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt

Infektiöse virale Vaskulitis bei CMV-Infekt sekundäre Vaskulitis Immunsuppression direkte Infektion Endothelzellen selten leukozytoklastische Vaskulitis klinisch unspezifische Hautveränderungen DD: kutane Manifestation M.Crohn

Kutaner Morbus Crohn Klinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln Mikroskopie: - granulomatöse sarkoidoseähnliche Entzündung - geringere Entzündungsdichte, mehr Lymphozyten weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, Cheilitis granulomatosa , Erythema elevatum diutinum