Nephrotisches und nephritisches Syndrom

Präsentation zum Thema: "Nephrotisches und nephritisches Syndrom"—  Präsentation transkript:

1 Nephrotisches und nephritisches Syndrom
Nierenerkrankungen Nephrotisches und nephritisches Syndrom

2 Patrick 4 Jahre und Markus 6 Jahre
Kasuistik Patrick 4 Jahre und Markus 6 Jahre Erstvorstellung mit Hämaturie und Proteinurie (bei Infekt Makrohämaturieschübe) Erys +++, Eiweiß ++ Krea, Hst und übriges Labor unauffällig. Mutter und Großmutter mütterlicherseits Hämaturie und Proteinurie Nierenbiopsie wird empfohlen Hausarzt: „familiäre benigne Hämaturie“, „Kinder verschonen“

3 Patrick 12 Jahre und Markus 14 Jahre
Kasuistik Patrick 12 Jahre und Markus 14 Jahre Hausarzt verstorben Mutter/ Großmutter zusätzlich Hypertonus, Großmutter dialysepflichtig Nierenbiopsie bei beiden Geschwistern

4 Patrick 12 Jahre Innenohrschwerhörigkeit, Hypertonus
Kasuistik Patrick 12 Jahre Innenohrschwerhörigkeit, Hypertonus Krea 3,73 mg/dl, Hst 114 mg/dl, PTH 254 pg/ml pH 7,22, BE -10,1 mmol/l, Hb 8,8 g/dl Eiweiß ++++, Erys ++++, Sediment: Erys z.T. dysmorph SU: GE 2,7 g/m²/d (nicht selektive glom. PU), Krea-Clearance 20,1 ml/min/1,73m²

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7 Hätte sich durch frühere Diagnostik überhaupt etwas geändert?
Diagnose? Alport-Syndrom Hätte sich durch frühere Diagnostik überhaupt etwas geändert?

8 Was wurde aus Patrick? (Alport-Syndrom)
Kasuistik 1 Was wurde aus Patrick? (Alport-Syndrom) 12 Jahre: Hausarzt verstorben, Diagnose 13 Jahre: Beginn Hämodialyse 14 Jahre: Nierentransplantation 15 Jahre: Heftigste Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden: PTLD (EBV-induziertes Lymphom) Hätte eine frühere Diagnose etwas geändert?

9 Kein ACE-Hemmer ACE-Hemmer Gross et al., personal communication

10 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom
Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

11 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom
Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

12 Nephritisches Syndrom
Folge glomerulärer Entzündung Symptome: Renale Makro-, bzw. Mikrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Mäßige Proteinurie (S-Eiweiß: > 55 g/l) Ödeme Arterielle Hypertonie Niereninsuffizienz

13 Akute Glomerulonephritis
1. parainfektiös (2 Tage nach Beginn eines banalen Luftweginfektes, einer Gastroenteritis) immunologisch: zirkulierende IgA - Immunkomplexe mesangiale IgA - Ablagerungen 2. postinfektiös (2 Wochen nach Angina tonsillaris, ß hämolysierende Streptokokken Gruppe) immunologisch: zirkulierende Antikörper gegenüber Streptokokkenantigen; Antistreptolysintiter Komplement C3 bei 90 % der Patienten vermindert 3. idiopathisch

14 Chronische Glomerulonephritis:
IgA-Nephritis - Nephropathie (M. Berger) Häufigste Form der chronischen Glomerulonephritis in der Welt Alter Jahre Klinik: - Makrohämaturie (oft rezidivierend) 2 Tage nach Infekt der oberen Luftwege / Gastroenteritis/ nach Belastung - gelegentlich Schmerzen in der Nierengegend - Im "Intervall" meist Mikrohämaturie - z.T. Proteinurie, Hypertonie, Nephrotisches Syndrom, akute Niereninsuffizienz Verlauf: bis 30 % terminale Niereninsuffizienz

15 Extrakapillarer Halbmond
Anti-IgA

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17 Glas-Test zur Unterscheidung von Blutung und Exanthem

18 Schönlein Henoch Purpura
Klinik: Petechiale Blutungen (Haut, Darm) Gelenkschwellung, gastrointestinale Blutung Akutes Abdomen, selten Invagination Eiweißverlust über den Darm Manifestationsalter: meist Jahre Pathogenese: Vaskulitis (Haut, Magen - Darm - Trakt, Niere) IgA - Immunkomplex häufig Rezidive in den ersten 6 Monaten Langzeitproblem: chronische Niereninsuffizienz

19 Schönlein Henoch Nierenbeteiligung
1. Mikrohämaturie bei 80 % aller Patienten 2. Nephritis % (Hämaturie, Proteinurie, Nephrotisches Syndrom, glomeruläre Läsionen) 3. Niereninsuffizienz / Hypertonie Histologie: Glomeruli normal 2. mesangial-proliferative Glomerulonephritis 3. diffuse Proliferation, Halbmondbildung intra-extrakaplliäre GN, tubuläre Atrophie Immunhistologie: mesangiale IgA - Ablagerungen (C3, IgG) (wie M. Berger)

20 Therapie bei akuter Glomerulonephritis
Postinfektiöse Glomerulonephrits 1. Elimination der Streptokokken durch zweiwöchige Penicillin V - Therapie ( IE/kg pro Tag) 2. Ggf. Antihypertensive Therapie Parainfektiöse Glomerulonephritis / Schönlein-Henoch-Nephritis 1. Keine spezifische Therapie bekannt (Prednison ?) 2. Immunsuppression bei rasch progredienten Verlauf

21 Falls Niereninsuffizienz bei akuter parainfektiöser oder postinfektiöser Glomerulonephritis
Nierenbiopsie Glomeruläre Läsionen Tubuläre Läsionen Intra-extrakapilläre gering Tubulusnekrose, interstitielles GN (>75%) Ödem mit Tubulusobstruktion Rapid progressive GN Immunsuppression Symptomatische Therapie

22 Verlaufsbeobachtung bei akuter Glomerulonephritis
Klinik: Nephritisches Syndrom (Makrohämaturie, Proteinurie, normales Serumeiweiß) Blutdruck Ödeme Serumkreatinin Harnuntersuchung (Sonographie der Nieren und ableitenden Harnwege)

23 Dunkler Harn Testreifen, Mikroskopie Sediment Hämaturie mit Erythrozyten- zylinder Hämaturie mit dysmorphen Erythrozyten Hämaturie mit eumor- phen Erythrozyten- postrenale Blutung Glomerulonephritis Trauma, Urolithiasis, Hypercalciurie, Tumor Hydronephrose, Harnwegsinfektion Basalmembran- Krankheit (Alport-S., dünne Basalmembran) Z. n. akuter Glomerulonephritis/ “Minimal-GN”

24 Nicht glomeruläre Hämaturie
Akantozyten bei glomerulärer Proteinurie Erythrozytenzylinder

25 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom
Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

26 Nephrotisches Syndrom
Große Proteinurie (> 1g/m2/d) Hypoalbuminämie (< 25 g/l) Ödeme Hypercholesterinämie (> 350 mg/dl) Inzidenz / Mill. Kinder < 16 J.

27 Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom
Folge glomerulärer Entzündung Renale Makrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Mäßige Proteinurie (S-Eiweiß: > 55 g/l) Ödeme Arterielle Hypertonie Niereninsuffizienz Folge glomerulärer Permeabilitätsstörung Ödeme Große Proteinurie Hypalbuminämie Hypercholesterinämie

28 Mechanismen der Ödembildung
Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom Kolloid-osmotischer Druck   Hypovolämie Aktivierung RAAS- AVP Natriumretention Ödeme Glomeruläre Entzündung  Funktionseinschränkung Eingeschränkte NaCl Ausfuhr Hypervolämie Ödeme

29 Therapie des Steroid-sensibles NS

30 Verlaufskontrolle der Nephrotischen Syndroms
Täglich Albustix im Morgenharn Rezidiv, wenn Albustix > 100 mg/dl über 3 Tage Definitionen bei Nephrotischen Syndrom Häufige rezidivierendes NS > 4 Rezidive/Jahr (>2/6 Monate) Steroidabhändiges NS bei schnellen Rezidiven (< 14 Tage nach Absetzen der Steroide)

31 Komplizierter Verlauf beim NS
Bei Prednison-Nebenwirkungen: Wachstumstörung Adipositas Katarakt Osteoporose Therapie mit Zytostatika:   Kombinierte Prednison – Endoxantherapie 2-3 mg/kg/Tag für 12 Wochen Dauererfolge Cyclosporin A - CyA Abhängigkeit

32 Prednison-induziere Adipositas Häufige Rezidive bei steroid-sensiblem
Nephrotischem Syndrom

33 Steroid-resistentes Nephrotisches Syndrom
- Minimal change Glomerulopathie - Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) Proteinurie > 1g/m²/Tag , NS, GFR-Verlust (50% in 10 Jahren an der Dialyse) fokal - Membrano-proliferative GN - Membranöse GN GN mit “nephrotischem Einschlag” z.B. Lupus-Nephritis Gendefekte in Strukturproteinen der Basalmembran (Nephrin, Podocin, Laminin ß2) segmental

34 Steroid-resistentes Nephrotische Syndrom Therapie
Immunsuppression mit Cyclosporin A

35 Kongenitales Nephrotisches Syndrom
Große Proteinurie in den ersten drei Lebensmonaten Oft mit Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz Gen Protein HPSH1 Nephrin HPSH2 Podocin Laminin ß2 Gen Laminin ß2 Wilmstumorsuppressorgen 1 WT-1 Phospholipase C έ PLC1 Diffuse Mesangiale Sklerose (DMS)