Diagnose und Therapie von Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling

Wie entstehen cerebrale Anfälle? Verminderte Inhibition Vermehrte Excitation

Normale Situation Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

Der Anfall Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

Interiktale Situation Inhibition vermehrt Excitation vermehrt

Iktale Situation Excitation vermehrt Inhibition durchbrochen

Begriffe Epileptischer Anfall Epilepsien

Epileptischer Anfall Klinische Manifestation von exzessiven, hypersynchronen Entladungen.

Epilepsien Chronische Erkrankung mit wiederholten, nicht-provozierten epileptischen Anfällen.

Häufigkeit Prävalenz aller Personen mit Anfällen 2-5 % Prävalenz aller Personen mit Epilepsien 0,5-1 %

Ursachen von Epilepsien

Risikofaktoren Cerebralparese 17-34 % Geistige Behinderung 22-31 % FA mit Fieberkrämpfen 3,3 % Hirntraumen 8 % Encephalitis 16 %

Der epileptische Anfall ist ein Symptom und keine Krankheit. Wie jedes andere Symptom auch haben cerebrale Anfälle unterschiedliche Ursachen.

Diagnose Anamnese Status EEG Bildgebung Stoffwechsel Genetik Schlafentzugs-EEG Langzeit-EEG mit Videomonitoring Bildgebung MRI, PET, SPET etc. Stoffwechsel Genetik

Anfallssymptomatologie Generalisierte Anfälle Fokale Anfälle Unklassifizierbare Anfälle

Syndromatologie Anfallssymptomatologie Anfallsursache Alter zu Beginn der Erkrankung

Wichtige Syndrome West-Syndrom Fieberkrämpfe Absencenepilepsie Rolandi-Epilepsie

West-Syndrom Infantile Spasmen Stillstand der psycho-motorischen Entwicklung Hypsarhythmie im EEG Anfallsbeginn zumeist 4.-7. Lebensmonat

Fieberkrämpfe Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ausschließlich bei Fieber Beginn zumeist in den ersten drei Lebensjahren Zumeist (96 %) gute Prognose

Absencenepilepsie Beginn meist zw. 6. und 7. Lj. Im EEG generalisierte 3/Sek. Spike/wave Paroxysmen Bewußtseinspausen mit oder ohne geringen motorischen Symptomen

Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes Kurze, einfach fokale Anfälle mit hemifacialen motorischen Symptomen zumeist aus dem Schlaf Anfallsbeginn zw. 3. und 13. Lj. Im EEG zentrotemporale Spikes Gute Prognose

Was tun bei Anfällen? Ruhe bewahren Verletzungen wenn möglich verhindern Nichts zwischen die Zähne stecken Nach dem Anfall stabile Seitenlage Rettung wenn notwendig

Akuttherapie Bezodiazepine rectal Benzodiazepine iv Phenytoin iv Phenobarbital iv Intensivstation

Early identification of refractory epilepsy Kwan and Brody, N Engl J Med, 2000; 343:314-9 525 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5 Jahre Anfallsbeginn <1-92 63 % 1-Jahresremission 47 % mit 1. AED anfallsfrei 14 % mit 2. od. 3. AED anfallsfrei

Prognosis of Childhood Epilepsy in Newly Referred Patients Hauser u Mitarb., J Child Neurol 1996; 11-201-204 281 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5,3 Jahre Anfallsbeginn neonatal bis 15. Lebensjahr 90 % 1-Jahresremission 70,1 % 2-Jahresremission 56,9 % 3-Jahresremission

Beginn der 1-Jahresremission 77,9 % im 1.Jahr 6,1 % im 2.Jahr 2,6 % im 3.Jahr

Was spricht für schlechte Prognose Früher Anfallsbeginn Neurologisches Defizit Symptomatische Ätiologie

Wann kann man von „intraktabler“ Epilepsie sprechen? Wenn bei konsequenter und richtiger Therapie nicht innerhalb eines Jahres Anfallsfreiheit erzielt werden kann, muß davon ausgegangen werden, daß es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

Monotherapie versus Kombinationstherapie Therapiezielhierarchie: Keine Medikamente und keine Anfälle Monotherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und Anfälle

Alte Antiepileptika Valproat Carbamazepin Phenytoin Phenobarbital Benzodiazepine Primidon Ethosuximid Mesuximid Sultiam Corticoide

Neue Antiepileptika Valproat retard Oxcarbazepin Vigabatrin Lamtrigine Felbamat Tigabide Gabapentin Topiramat Zonisamide Pregabalin

„Alte“ versus „neue“ Antiepileptika % anfallsfrei

Wenn Medikamente nicht wirken Epilepsiechirurgie Ketogene Diät Vagusnervstimulation

Wann an Epilepsiechirurgie denken? Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Epilepsien und Wenn Anfallssymptomatik und/oder EEG auf fokalen Ursprung hinweist

Epilepsiechirurgische Verfahren Standardresektion. zB. Amygdala-Hippokampektomie „Maßgeschneiderte“ Resektion Diskonnektion Läsionsektomie

Voraussetzungen für Resektion Die Anfälle müssen primär fokalen Ursprungs sein Der Fokus muß identifizierbar sein Die Resektion darf nicht zu gravierenden neurologischen Ausfällen führen

Operativ behandelbare Syndrome Symptomatische Temporallappenepilepsien Kryptogene Temporallappenepilepsien Extratemporale Epilepsien (mit und ohne Läsion) Diffuse hemisphärische Epilepsien Symptomatische generalisierte Epilepsien

Postoperative Anfallskontrolle Metaanalyse nach Engel et al (1993)

Die Chancen auf Anfallsfreiheit sind mit der Epilepsiechirurgie größer als mit allen anderen Therapieoptionen, wenn es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

Ketogene Diät Kalorienanzahl dem Idealgewicht entsprechend 4:1 Diät 1 g Protein pro kg KG Flüssigkeit 60-65 ml/kg/d (max. 1200-1500 ml)

Wann kommt ketogene Diät in Frage? Medikamentöse Therapieresistenz (>2 Jahre) Epilepsiechirurgie nicht möglich Wenn Familie aufgeklärt und bereit ist, die Belastungen auf sich zu nehmen

Regime der ketogenen Diät Max. 3 Tage stationär fasten BZ-Kontrolle alle 4 Stunden Fasten bis Ketose eintritt Dann 1. Tag 1/3 Kalorien, 2. Tag 2/3 Kalorien, 3. Tag volle Menge Wenn 4 Tage Diät toleriert, ambulante Weiterbetreuung

Zusätzlich zu verabreichen Calcium Vitamine B und C Eisen Carnitin

Probleme Nierensteine Infektanfälligkeit Einnahme von Calcium Flüssigkeitsaufnahme Durchhalten Krankenkasse

Wirksamkeit der ketogenen Diät Prozent Lefevre und Aronson 2000 (Metaanalyse über 11 Studien)

Eigene Erfahrungen mit der ketogenen Diät (n=16)

Grundlagen der Vagus-Nerv-Stimulation Stimulationselektrode linker Vagusnerv Subcutaner Generator Standardeinstellung alle 5 Minuten 30 Sekunden Schrittweise Steigerung auf max. 3.5 A Rapid-cycle Modus alle 30 Sekunden 7 Sekunden Zusätzliche Stimulation durch Magnet möglich

Indikation für Vagus-Nerv-Stimulation Pharmakoresistenz Keine Möglichkeit eines kurativen epilepsiechirur-gischen Eingriffs

Effekt der VNS bei Kindern (n=83) Ravish et al, Neurosurgery, (2000)

Nebenwirkungen und Probleme der VNS Heiserkeit Hustenreiz Parästhesien Muskelschmerzen Kopfschmerzen Finanzierung

Zusammenfassung Schwer behandelbar ist nicht unbehandelbar. Es stellt sich bald heraus, ob eine Epilepsie schwer behandelbar ist. Die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs sollte frühzeitig in Erwägung gezogen werden. Hoffnung besteht immer