Kontrolluntersuchungen im Langzeitverlauf nach Transplantation ( Wer-Was-Wann ) Winterschool 2012 Dr. med. J. Hammermann, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, TU Dresden

Lungentransplantierte CF-Patienten in Dresden In den letzten 14 Jahren 11 Patienten, davon 2 Kinder 12 und 14 Jahre 5 Patienten mit B. cepacia 1 Patientin retransplantiert Längste Zeit nach Transplantation 13 Jahre 2 Patienten gelistet 4 Patienten nach Transplantation nicht mehr in Betreuung im CF-Zentrum Dresden

Transplantations-Struktur Variante B Variante A CF-Ambulanz CF-Ambulanz Transplantationszentrum Hausarzt Transplantationszentrum Hausarzt

Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein Positionspapier Gottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C., Simon A., Welte T., Wagner TOF Pneumologie 2009;63:451-60 Nachsorge: „Die Nachsorge nach Transplantation ist ein komplexer Prozess, der qualitativ und quantitativ hohen personellen und apparativen Aufwand erfordert.“ „Problemlösungen erfordern...langjährige Erfahrung auf dem Gebiet der Lungentransplantation und der Mukoviszidose.“ „Erfolgreiche Nachsorge stützt sich auf eine enge Kooperation zwischen Patient, dem niedergelassenen Hausarzt, einem heimatnahen Krankenhaus und dem Transplantationszentrum.“

Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein Positionspapier Gottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C., Simon A., Welte T., Wagner TOF Pneumologie 2009;63:451-60 Spezielle Aspekte der Nachsorge: Ernährung (BMI 21 kg/m2) Diabetes mellitus DIOS, Magenentleerungsstörungen, GÖR, pseudomembranöse Colitis Nierenfunktionseinschränkung Überwachung der Pharmakotherapie (Immunsuppression, Antibiotika) Verminderte Knochendichte, Osteoporose (Untergewicht, Mangel an Calcium, Vitamin D und K, Hypogonadismus, Kortikosteroid-Therapie)

Lungentransplantation bei Mukoviszidose - ein Positionspapier Gottlieb J., Ballmann M., v. Mallinckrodt C., Staab D., Smaczny C., Simon A., Welte T., Wagner TOF Pneumologie 2009;63:451-60 Spezielle Aspekte der Nachsorge: Kontinuierliche ambulante Kontrolle der Lungenfunktion Sinus-Probleme Atemwegskolonisation/-infektion Psychosoziale Aspekte Tumor-Prävention (Plattenepithelkarzinome der Haut, PTLD) BOS

Lungentransplantation Indikationen, Langzeitergebnisse und die besondere Bedeutung der Nachsorge Dierich M., Fuehner T., Welte T., Simon A., Gottlieb J. Internist 2009;50:561-571 Nachsorge: 3fach Immunsuppression CMV-Prophylaxe, Pneumocystis carinii-Prophylaxe Komplikationen (zus. Kardiovaskulär) Geplante Änderungen der Medikation sollten immer mit dem Transplantationszentrum abgestimmt werden Die Nachsorge erfordert ein hohes Maß an Mitarbeit des Patienten und sollte in engem Kontakt mit dem Transplantationszentrum erfolgen

Lung Transplantation in Cystic Fibrosis Randall L Lung Transplantation in Cystic Fibrosis Randall L., Rosenblatt LD Respiratory Care June 2009 Special Considerations for Patients with Cystic Fibrosis Undergoing Lung Transplantation Hadjiliadis D. Chest 2007 Long-term outcome of lung transplantation for cystic fibrosis - Danish results Bech B., Pressler T. et al. Eur J Cardiothorac. Surg 2004

Fazit aller Publikationen Gute Überlebensrate und gutes Langzeit-Outcome nach Lungentransplantation bei Patienten mit Mukoviszidose unter Berücksichtigung , Kontrolle und Behandlung der Komorbiditäten Keine Aussagen zur zeitlichen, örtlichen, personellen und inhaltlichen Organisation der Verlaufskontrollen!

Transplantationszentrum CF-Zentrum (CF-Team) Kooperierende Ärzte: Wer? Hausarzt Transplantationszentrum CF-Zentrum (CF-Team) Kooperierende Ärzte: (HNO, Dermatologie, Augenheilkunde, Zahnmedizin, Radiologie, Diabetologie, Nephrologie, Endokrinologie, Orthopädie, Gynäkologie, Mikrobiologie, Kardiologie, Onkologie...)

CF-Team + Transplantations- Team Assoziierte Behandler Hausarzt Wer? CF-Team + Transplantations- Team Assoziierte Behandler Hausarzt

Hausarzt / Kinderarzt: Was? Hausarzt / Kinderarzt: Basisversorgung am Heimatort (Impfungen, Medikamentenspiegel, Basis-Laborkontrollen, Akutvorstellungen) vor und nach Transplantation Überweisung an CF-Zentrum

Was? CF-Zentrum: Primäre Betreuung vor Transplantation mit allen Mitgliedern des CF-Teams (ärztlich, psychosozial, physiotherapeutisch, diätetisch) Koordination der Mitbetreuung durch andere Fachgebiete Vorstellung im Transplantationszentrum mit ausreichender Vorlaufzeit bis zur Transplantation Übernahme aus dem Transplantationszentrum nach Transplantation mit allen Mitgliedern des CF-Teams Koordination der interdisziplinären Weiterbetreuung in Abstimmung mit dem Transplantationszentrum Rücksprache mit dem Transplantationszentrum bei akuten Veränderungen

Transplantationszentrum: Was? Transplantationszentrum: Aufklärung der Patienten Beurteilung der Transplantationstauglichkeit, Transplantationsvorbereitung Allokation zur Transplantation Transplantation Akute postoperative Betreuung Regelmäßige Verlaufskontrolle im Langzeitverlauf Koordination der Langzeitbetreuung im Austausch mit dem betreuenden CF-Zentrum Koordination Therapie der Transplantatabstoßung/BOS und anderer Komplikationen mit dem regionalen CF-Zentrum

Kontroll-Bronchoskopien, BAL, Biopsien? Was? Kontroll-Bronchoskopien, BAL, Biopsien? Vorteil Transplantationszentrum: Direkte Organisation möglicherweise notwendiger Interventionen Direkte Therapieempfehlung Vorteil CF-Zentrum: Mitbeurteilung CF-spezifischer Probleme Kombination mit anderen notwendigen Verlaufskontrollen Heimatnahe Versorgung im bekannten Team

Vorstellungsintervalle: Wann? Vorstellungsintervalle: Hausarzt: wie aufgrund von Laborkontrollen erforderlich (wöchentlich, 14-tägig,…) CF-Zentrum: Stationäre Übernahme nach Transplantation? Vorstellungsintervalle individuell 4 Wochen bis max. 3 Monate Transplantationszentrum: Perioperative Betreuung Kurzfristige Kontrollen individuell Langzeitverlaufskontrollen nach Stabilisierung alle 6 Monate bis jährlich

Wann? Transplantations- zentrum CF-Zentrum Hausarzt Vor Während Nach

Fazit Das Langzeit-Überleben nach Lungentransplantation bei Mukoviszidose hängt von vielen komplizierenden Faktoren ab, welche in der Betreuung nach Transplantation berücksichtigt werden müssen Mukoviszidose bleibt auch nach Lungentransplantation eine Multiorganerkrankung, welche von einem multiprofessionellem Team betreut werden muss Die Anbindung an ein CF-Zentrum sollte eine obligater Voraussetzung für die Listung zur Transplantation sein

Fallvorstellung 1982 geborene CF-Patientin Chronische Infektion mit mukösem Pseudomonas aeruginosa Ende 2001 Tod des Lebensgefährten mit Mukoviszidose März 2002 erste Vorstellung im Transplantationszentrum Januar 2003 Schwangerschaft 25. SSW März 2003 pCO2-Werte > 10 kPa, O2-Abhängigkeit, intermittierend CPAP 21.04.03 Sectio caesarea 22.04.2003 Doppellungentransplantation

Komplikationen im Verlauf Polyposis nasi April 2004, Januar und November 2005 November 2005 Nachweis von mukösem Pseudomonas aeruginosa im Nasenabstrich Ab Januar 2006 rapide Verschlechterung der Lungenfunktion, akute Transplantatabstoßung Schilddrüsenautonomie Entwicklung CF-related Diabetes Re-Transplantation August 2006

Verlauf nach Re-Transplantation Protrahierter postoperativer Verlauf Anfang 2007 Rückkehr in die ambulante Betreuung Mikrobiologie: Chronische rezidivierender Nachweis von Staph. aureus Rezidivierender Nachweis von HSTA, HINF, Pneumokokken Seit 05/07 in größeren Abständen Nachweis von mukösem Pseudomonas aeruginosa 01/08 Influenza

Verlauf nach Re-Transplantation Ab dem Frühjahr 2009 diskret abnehmende körperliche Belastbarkeit, trockener Husten August 2009 Empfehlung Thorax-CT, bei leichtem FEV1-Abfall ohne Auffälligkeiten in der BAL Bis dahin radiologische Verlaufskontrollen immer unauffällig beurteilt Mikrobiologie im Jahr 2009 wie in den Jahren zuvor, in Dresden neu vereinzelt Nachweis von Aspergillus fumigatus und Candida sp.

Lungenfunktion 2009 Bei V.a. Abstoßung im Dezember 2009 In der BAL ORSA-Nachweis CT-Thorax-Verlaufskontrolle 03/2010 ohne Befundänderung

Verlauf 2010 Konisation am Zervixstumpf bei Z.n. Hysterektomie 2003, Nachweis zervikaler intraepithelialer Neoplasie (CIN II-III) Weitere schleichende Verschlechterung der Lungenfunktion und Abnahme der körperlichen Belastbarkeit bei zunächst stabilem BMI BAL 25.03.10: Neutrophilie Gehäufter Nachweis von Serratia marcescens im Rachenabstrich Zunahme der Veränderungen im Thorax-CT Weitere schleichende Verschlechterung der Lungenfunktion, Abnahme BMI und körperliche Belastbarkeit

Forderung Enge Zusammenarbeit zwischen Transplantationsteam und CF-Team unabhängig von den örtlichen Gegebenheiten, ev. gemeinsame Dokumentation (Muko.Dok) Die Qualitätsstandards zur Betreuung von Patienten mit Mukoviszidose vor Lungentransplantation (Kerem et al.) müssen erweitert werden auf die Betreuung nach Transplantation unter Einbeziehung des Transplantations-Teams! Vergleich der Daten europ. Transplantationszentren bzgl. der individuellen Vorgehens- Weise und des Outcomes

Danke !