Die Tücken der monochorialen Schwangerschaften Giovedì, 19 aprile 2012 XIX.Mediterranes Fortbildungsseminar 23.– 30. Mai 2012 PD Dr.med. L.Raio Frauenklinik Inselspital Bern

triamniote-dichoriale monoamniote monozygote monochoriale dizygote diamniote triamniote-dichoriale

monozygote Zwillinge diamniote dichoriale

monozygote Zwillinge diamniote monochoriale

monozygote Mehrlinge 3 9 12 15 DICHORIALE MONOCHORIALE PLAZENTA DIAMNIOTE MONOAMNIOTE AMNION ZWEI FETEN SIAMESEN FETEN 3 9 12 15

Bundesamt für Statistik 1990-2010 Jahr Geburten (n)

Geburten (n) Jahr Bundesamt für Statistik 1990-2010

Zwillinge (n) Zwillinge dichoriale monochoriale monoamniote Jahr

(incidenza 1:400 a 1:500 gravidanze) 100'000 Schwangerschaften 1'000 Zwillinge 300 monozygote 700 dizygote 200 monochoriale 100 dichoriale (incidenza 1:400 a 1:500 gravidanze)

kumulative Letalität (%) 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 monochoriale dichoriale kumulative Letalität (%) Wochen

IUWR, intrauterine Wachstumsrestriktion MC DC Perinatale Mortalität 12.1% 5.4% Intrauteriner Tod 6.5% 1% Frühgeburt < 32.SSW 14% 9% discordanz>20% 29.5% 25.5% plazentainsuffizienz 7.5% 1.7% Selktive IUWR 7% 5% preeclampsie 4.3% 2.3% IUWR, intrauterine Wachstumsrestriktion Wee L et al. Curr Opinion Obstet Gynecol 2007 Hack KEA et al. BJOG 2007 Papageorrghiou AT et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2008 Acosta-Rojas R et al. Int Journal Obstet Gynecol 2007

Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

Ultraschallbefunde Donor Akzeptor Fruchtwasserdiskordanz (alle Stadien) Oligo (Depot<2cm) “stuck twin” Poli (Depot>8cm, >10 dopo 20 Wochen) Harnblase sichtbar (Stadium II-V) nein voll Doppler (Stadium III-V) patologisch (AREDF NS) (PI Ductus venosus eröht, a-wave riduziert) Herz (stadium III-V) Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe Hydropsformen (Stadium IV) Donor und/oder Akzeptor IUWR (Stadium I-V) oft(ca. 50%) selten Tod (Stadium V) Donor oder Akzeptor

  Screening nach TTTS Risiko Wochen Zeichen/Parameter NT ≥ 0.7mm Interpretation Risiko Wochen NT ≥ 0.7mm OR 3.5 (95% CI 1.9-6.2)  12-14 Folding der Membran OR 4.2 (95% CI 3-6) ab16 Fehlende AA-Anastomosen in 61% fehlen  Ab 20 Velamentöse Inserzion in 65% vorhanden 1.Trimenon Coiling der Nabelschnüre Donmor weniger NS-Querschnittsfläche Donor “lean cord” 2./3. Trimenon SSL 8±4mm 12-14 sett

Folding (16. SSW) In 25% der Fälle vorhanden 75% nicht vorhanden  50% Risiko für FFTS 75% nicht vorhanden  Tiefe Wahrscheinlichkeit für FFTS

Donor Akzeptor 20 Wochen FFTS 11 Wochen

„Large und lean cord“ beim FFTS Akzeptor Donor Cromi et al. Prenat Diagn 2005

Fetoskopische Lasertherapie

Lasertherapien in Bern 1999-4/2009 TTTS (n=95) Ville (99-2005)1 Quintero (2000-05)2 p Alter bei Diagnose (Wochen) 20.8±3.5 median 21/20.3/20.1 Quintero I und II (n) 33 (34.7%) 300 (49.9%) <0.008 Quintero III (n) 55 (57.9%) 259 (43.1%) <0.003 Quintero V (n) 7 - Amnionreduktion n=17 Laserbehandlung keiner hat überlebt beide überlebt mindestens einer n=60 19% 51% 81% n=601 16.3% 55.1% 83.7% NS Alter bei Geburt (>24 Wochen) 31±4.9 32±3.2 1Stirnemann et al. AJOG 2008 2Crisan et al. AJOG 2009

Spezifische Verläufe nach Laser Komplikation Diagnostische Kriterien Therapie Stabilisierung Keine FW- oder MCA-PSV Diskordanz - Rezidiv (10-14%) Poli-Oligo-Sequenz, MCA-PSV nicht diskordant erneut Laser Anämie/Polyzythämie (8-10%) = TAPS Keine/wenig FW-Diskordanz, MCA-PSV >2MoM und < 0.8MoM Transfusion* (Laser, Nabelschnur-koagulation) IUFT/Anämie MCA-PSV > 1.5MoM beim Überlebenden Transfusion *intravasal via Cordozentese oder (besser) intraperitoneal

Quintero III, Laser 19.SSW: Fruchtwasserverlauf Akzeptor Donor

19 1/7 SSW: FFTS Stadium II nach Quintero IUT Elektive Sectio IUT IUT Laser Akzeptor Donor

Nabelschnurverknotungen Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

Monoamniote 1-2% der Monochorialen Perinatale Mortalität v.a. >32/34 Wochen erhöht FFTS schwierig zu diagnostizieren und oft akut Hämodynamisch relevante NS-Verknotungen v.a. bei IUWR eines Kindes oder Tod eines Zwillings Intensivere Kontrollen (Fruchtwasser, Blase, Doppler) > 28 Hospitalisatoin und Lungenreife Sectio > 32/34 Wochen

Wachstumsretardierung Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

Gewicht sIUWR TTTS Fruchtwasser

Ätiologie der sIUWR 1. Plazentainsuffizenz ungleiche Blastomerenzuteilung, gestörte Trophoblastinvasion totale Plazentamasse erniedrigt 2. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen 3. Angioarchitektur der Plazenta Oberflächliche arterio-arterielle Anastomosen 5. Nabelschnur-Insertionsanomalien velamentöse Insertion in bis zu 47%, häufiger beim IUWR-F Z Russell et al 2007 Fisk et al 2005 Victoria et al 2001

Definitionen Diskordanz geschätztes Gewicht grosser Fetus – kleiner Fetus*100/grosser Fetus > 20% selektive IUWR Geschätzte Gewichtsdifferenz > 20% und Abdomenumfang eines Feten < 5.Perzentile (IUWR)

p<0.05 Signifikante Zunahme der Gewichtsdifferenz im Verlauf der Schwangerschaft

Larger Fetus Smaller Fetus

Klassifikation der selektiven IUWR Diastole immer positiva sIUGR Typ I Persistenz von AREDF Doppler des kleineren Feten sIUGR Typ II Intermittierend AREDF sIUGR Typ III Gratacos E et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004/2007 Huber 2006

Alter bei Erstdiagnose (Wochen) 22.8±6.4 Gewicht bei Diagnose Resultate in Bern n=42 Alter bei Erstdiagnose (Wochen) 22.8±6.4 Gewicht bei Diagnose 27.2 ±8.4% Mischformen (primär sIUWR, dann FFTS) 6% Interventionen (Laser, Amniondrainage,NS-Koagulation) 9% Alter bei Geburt (Wochen) 33.3 (26.3-38.4) Outcome in Bern Überlebensrate total 91.4% Beide überlebt 86.2% mind. einer überlebt 100% Perinatale Mortalität 8.6% Frühgeburt <37 Wochen 85.7% Frühgeburt <34 Wochen 66.7% Hirnblutungen (3x Grad I, 2x Grad III/IV, 1x PVL) 10.3%

Unsere Erfahrungen in Bern Ähnliche Komplikationsraten und –arten wie beim FFTS IUFT-Risiko des Kleineren scheint erhöht bei früher Erstdiagnose (<20.SSW) und initial hoher Gewichtsdifferenz (>30-40%) sowie beim Typ III sIUWR birgt das Risiko, das auch der Co-Zwilling als SGA geboren wird Überlebensraten höher als beim FFTS whs bedingt u.a. durch Rescue-Transfusionen!

„rescue“ Transfusionen