«Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien Teil 1: Radiologie Übersicht über die Interstitiellen Pneumopathien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik f. Radiologie und Nuklearmedizin Kantonsspital St. Gallen

Interstitielle Pneumopathien (ILD) ANDERE LAM LHZHZ Eos. Pneumonie Granulomatosen Sarkoidose EAA (Idiopathische) Interstitielle Pneumonien IPF/UIP NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE

Idiopathische Interstitielle Pneumonien Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013

Pleuroparenchymal Fibroelastosis Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013 Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE) LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs

„Anglizismen“ termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen

Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE

? ! ! Idiopathische Interstitielle Pneumonien Welches Bildgebungs- Werkzeug wird benötigt ? HRCT ! !

HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter   UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig

Muster-Erkennung

THE HIDDEN TIGER

HRCT-Muster UIP NSIP OP

Muster-Erkennung UIP, NSIP und OP UIP NSIP OP Usual interstial Pneumonia NSIP Nonspecific interstial pneumonia OP Organizing pneumonia

Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

UIP-Muster HRCT honeycombing in > 80% Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen) basal und subpleural betont wenig bis keine groundglass-Opazitäten

Unvereinbar mit UIP-Muster HRCT Apikale Prädominanz Peribronchovaskuläre Betonung Ausgeprägte groundglass-Opazitäten Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli Vereinzelte Zysten Diffuses Mosaikmuster/airtrapping Konsolidationen

UIP Apikobasaler Gradient Retikulationen Honeycombing GG Traktionsbronchiektasen

UIP 64 j. Mann TB 12 Mo. später GG HC

UIP HC GG basoapikaler Gradient

honeycombing bei UIP Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigen Veränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzend an die Pleura, basal betont.

«wallsharing» bei UIP

Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

Non-Specific Interstitial Pneumonia NSIP Non-Specific Interstitial Pneumonia

NSIP Sekundäre Formen IDENTISCHES radiologisches Muster !!! Idiopathisch (iNSIP) Sekundäre Formen Kollagenosen Rheumat. Arthritis Medikamenten-NW IDENTISCHES radiologisches Muster !!!

NSIP-Muster Groundglass Retikulationen Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing Groundglass Retikulationen Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im Verhältnis zu den übrigen Alterationen Basoapikaler Gradient

NSIP Groundglass 72 j. Mann

NSIP Retikulationen 72 j. Mann

NSIP Traktions-Bronchiektasen 72 j. Mann

NSIP basoapikaler Gradient 72 j. Mann

NSIP 72 j. Mann

NSIP 72 j. Mann

NSIP 72 j. Mann

„Considerable overlap“ UIP NSIP

Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

(C)OP (Cryptogenic) Organizing Pneumonia Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache

Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP) im HRCT Infektionen Kollagenosen Colitis ulcerosa, M. Crohn Inhalationsnoxen Aspiration Medikamente, Radiotherapie Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie

Organisierende Pneumonie HRCT-Muster Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm Periphere + peribronchioläre Verteilung Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd! Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch) Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch) Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch) HRCT kann sehr variable Muster zeigen

OP Konsolidationen

OP Perilobuläre Konsolidationen

OP Linien Bronchus- Erweiterung Peripher mit basaler Dominanz Konsolidationen

OP-Muster Differentialdiagnose Bronchoalveoläres Carcinom Chronisch eosinophile Pneumonie Lipoidpneumonie Alveoläre Sarkoidose

OP – Der Wanderer OP OP

HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter   UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig

LITERATUR 5th. Edition 2015

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