Retinoschisis und Schisisablatio Peter Szurman, Universitäts-Augenklinik Department für Augenheilkunde, Eberhard-Karls Universität Tübingen

Bullöse Elevation ? Retinoschisis, selten therapiert, aber häufig gesehen, großes Thema, weil DD zur Ablatio Sz

Bullöse Elevation Rhegmatogene Ablatio Retinoschisis Sz

Pathomechanismus Rhegmatogene Ablatio Retinoschisis Sz Lochbedingt Periphere zystoide Degeneration Degenerative Retinoschisis Retikuläre Retinoschisis Retikuläre Retinoschisis mit Außenschichtforamen Schisisablatio Schisisablatio mit Innenschichtforamen Juvenile Retinoschisis Makuläre Form Periphere Form Mit Blutung Sz

Ablatio retinae

Retinoschisis - zystisch

Konfluierende zystoide Hohlräume Periphere zystoide Degeneration Degenerative Retinoschisis Zystoide Hohlräume in der äußeren plexiformen Schicht mit Hyalurosäure gefüllt (wahrscheinlich vom nicht pigmentierten Ziliarkörperepithel gebildet) von Müller-Stützzellen umgeben  Zystoide Hohlräume konfluieren & Müller-Stützzellen zerreißen Somit wird eine typische periphere zystoide Degeneration in eine typische degenerative Retinoschisis Blessig - Iwanof

Ziliarkörperzysten Sz Sie liegen zwischen pigmentiertem und nicht-pigmentiertem Ziliarepithel der Pars plicata oder Pars plana, im Niveau des Lumens der embryonalen Augenblase. Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt Pigmentblattduplikaturen Sz

Pars-plana-Zysten Sie liegen zwischen pigmentiertem und nicht-pigmentiertem Ziliarepithel der Pars plicata oder Pars plana, im Niveau des Lumens der embryonalen Augenblase. Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt Sz

Hyaluronsäuresekrektion Pars Plana Zysten Hyaluronsäuresekrektion Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt So entstehen die zystoiden Hohlräume in der äußeren plexiformen Schicht mit Hyalurosäure gefüllt (wahrscheinlich vom nicht pigmentierten Ziliarkörperepithel gebildet) von Müller-Stützzellen umgeben  Zystoide Hohlräume konfluieren & Müller-Stützzellen zerreißen Somit wird eine typische periphere zystoide Degeneration in eine typische degenerative Retinoschisis

Periphere zystoide Retinoschisis Prävalenz = 1% (in älteren Autopsie-Serien) Idiopathisch Bilateral (33%), symmetrisch (temp. unten) Zwischen Ora und Äquator Keine Außenschichtforamen Keine Schisisablatio → Kontrolle in 2-jährigen Intervallen

Transformation und Progredienz Plötzlich ändert sich etwas, die Schisis ändert sich und zeigt plötzlich progredienz

Transformation und Progression Typische periphere zystoide Degeneration & Periphere zystoide Retinoschisis wandeln sich um in eine Retikuläre degenerative Retinoschisis. Dies geschieht meist auf Höhe des Äquators (Periphere zystoide ist vor dem Äquator, nach Transformation in eine retikuläre Schisis dann Progression Ora serrata Äquator

Retikuläre degenerative Retinoschisis Extrem dünnes inneres Blatt Lamina limitans interna Verdünnte Netzhautgefäße Reste der retinalen Nervenfaserschicht Retikulär (im makroskopischen Pathologiepräparat)

Retikuläre degenerative Retinoschisis Prävalenz = 2‰ (in älteren Autopsie-Serien) Idiopathisch Bilateral (15%), symmetrisch (temp. unten) Zwischen Äquator und hinterem Pol Außenschichtforamen Schisisablatio → Kontrollen ???

Klinische Tests Test Erregungsleitung Perimetrie Sonographie Indentation Lasertest Spontanheilung Ablatio Retinoschisis + - Relativskotom Absolutskotom Nachschwingen Starr Ø NH-Verlagerung IS-Verlagerung RPE-Proliferation Ø

Außen- und Innenschichtforamen Sz

Degenerative Retinoschisis Eskalationstufen Degenerative Retinoschisis Periphere zystoide Degeneration + Zystoide Retinoschisis + Retikuläre Retinoschisis + Außenschichtforamen + Schisisablatio + Innenschichtforamen … + Schisisablatio + Symptomatische NH-Ablösung + Innenschichtforamen

Degenerative Retinoschisis Therapie Degenerative Retinoschisis Therapie Periphere zystoide Degeneration + Zystoide Retinoschisis + Retikuläre Retinoschisis + Außenschichtforamen + Schisisablatio + Innenschichtforamen + Progressive NH-Ablösung Beobachten Beobachten/Behandeln Behandeln Kontrollintervalle Clinical retinal detachments occur in association with degenerative retinoschisis in up to 6% of consecutive detachment cases,30 and the presence of retinoschisis and outer-layer breaks has sometimes been considered an indication for prophylactic therapy.31 However, a natural- course study of 218 eyes in 123 patients demonstrated no clinical retinal detachments during a follow-up period averaging 9.1 years.30 The vast majority of small subclinical detachments that develop in association with outer-layer breaks remain small, and prophylactic therapy is only indicated in the presence of obvious significant progression of subretinal fluid posterior to the equator. Patients are occasionally seen to develop outer-layer retinal breaks, but these rarely become associated with symptomatic retinal detachment secondary to the schisis. As a result of Byer's report, when outer-layer retinal breaks are present, we do not recommend treatment. If clinically symptomatic retinal detachment occurs, then scleral buckling is indicated. NE Byer: Perspectives on the management of the complications of senile retinoschisis. Eye. 2002; 16: 359-364 (Review)

Laser/Kryobehandlung NEIN! Spontanverlauf benigne Komplikationen durch die Behandlung Progress Neue Foramen Netzhautablösung Epiret. Gliose PVR Hörauf hatte in einigen Fällen erfolg nur mit Laser oder Kryo. Immer dann, wenn die Schisisablatio nur sehr flach war. Das mag zwar funktionieren, aber heute würde man diese gar nicht behandeln und nur beobachten, und für größere reicht Laser oder Kryo nicht mehr Links: Laser und Kryo, Rechts: Buckel Spekulation über Kryo: It is assumed that this viscous bubble is entering the subretinal space slowly through outer layer defects, which explains the slow progression of the disease and the less mobile and bullous form of retinal detachment. This theory is also supported by the fact that transscleral cryopexy applied to the entire area of retinoschisis may cause irreversible damage to the Müller cells and therefore may result in a collapse of the schisis cavity. Hörauf, Joachimmeyer, Laqua Retina 2001; 21:602–612 Sz

Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage

Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage ppV, IS-Res, PFCL, Laser, Gas/Öl

Juvenile Retinoschisis X-chromosomal rezessiv Autosomal dominant /rezessiv Goldmann-Favre Dystrophie Stäbchen-Zapfen Dystrophie Selten, bilateral, asymmetrisch 0 - 10. LJ (60% < 3. LJ) Makuläre Form Periphere Form Großer Unterschied: Keine Hyaluronsäure in der Schisiskavität nachweisbar (deshalb wohl schnelle Progression) - Zentrale Form in bis zu 100% - Periphere Form in 50% (d.h. in der Hälfte der Fälle nur zentrale Beteiligung) Assoziationen: Foveal schisis has been reported in association with Goldmann-Favre vitreotapetoretinal dystrophy and rarely may be seen in rod-cone dystrophy or as an autosomal dominant or recessive condition. There is an overlapping of the fundus, electrophysiologic, and psychophysical findings among X- linked juvenile retinoschisis and the dominant (Wagner's) and recessive (Goldmann-Favre) types of vitreotapetoretinal dystrophies. In X-linked retinoschisis, the electroretinogram (ERG) is often abnormal.

Juvenile Retinoschisis - Makuläre Form Foveolare Schisis Müllerzelldefekt / Glaskörpertraktion FLA leakage und non-perfusion PE-Alteration meist stationär

Juvenile Retinoschisis - Makuläre Form Visual acuity is usually in the 20/60 range in the affected young adult and may remain stationary for many years, with gradual deterioration to about 20/100 by the sixth decade. Most affected patients are legally blind by the seventh decade.

Juvenile Retinoschisis - Periphere Form The peripheral schisis (keine Hyaluronsäure!) only rarely extends to the ora serrata. The inner layer is usually elevated and may have multiple holes. Dendritic, opacified retinal vessels may be present within the retinal periphery, and fluorescein angiography in these cases reveals the presence of vascular leakage and capillary nonperfusion.36 Vitreous veils, which may contain branching retinal vessels, are sometimes prominent. Außerdem: Hemorrhage, hemorrhagic retinal cysts, neovascular glaucoma, retrolentale Gliazellproliferation bis zur Leukokorie

Juvenile Retinoschisis - Periphere Form Periphere Form: Bei juveniler Retinoschisis viel aggressiver Blutung in Schisis / GK rascher Progress Kombination mit NH-Ablösung traktiv rhegmatogen

Juvenile Retinoschisis - Periphere Form Periphere Form: Bei juveniler Retinoschisis viel aggressiver Blutung in Schisis / GK rascher Progress Kombination mit NH-Ablösung traktiv rhegmatogen

Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage ppV, IS-Res, PFCL, Laser, Gas/Öl

Zusammenfassung Degenerative Retinoschisis Juvenile Retinoschisis Sz Ätiologie unbekannt X-chrom. rez., auto. dom. / rez. Pathogenese Hyaluronsäuresekretion Müllerzelldefekt / Glaskörpertraktion Formen Zystoide Form Retikuläre Form Makuläre Form Periphere Form Therapie-Indikation symptomatisch - Blutung in Schisis / GK - Rascher Progress - Kombination mit RD Therapieverfahren 1) Kryo / Plombe 2) ppV / IS-Resektion / Laser / Tamponade ppV / IS-Resektion / Laser / Tamponade 2) Kryo / Plombe The redetachment rate may be as high as 40% regardless of scleral buckling versus vitrectomy. Vitrectomy may also be needed if significant vitreous traction or vitreous hemorrhage is present Sz