NEUROLOGISCHE SYMPTOMEN BASALGANGLIEN SYSTEM NEUROLOGISCHE SYMPTOMEN Dr. Kausz Mária 02.10.2013

AUFBAU DES BASALGANGLIEN SYSTEMS Frontalschnitt N. caudatus Striatum Str Putamen Pallidum externum Pe Pallidum internum Pi N. subthalamicus NST Substantia nigra SN

Topographische Anordnung im BG Im Sriatum entsprechend der eintretenden afferenten Fasern gibt es eine topographische Anordnung (und dementsprechend weiter in allen Kernen) Zwischen allen Kernen des BG Systems sind die internukleäre Verbindungen topographisch angeordnet Dementsprechend gibt es viele paralellen Regelkreise entsprechend der gegebenen somatischen Gebieten (zB. Hand, Knie usw.) Diese Anordnung sichert die preziese, feine Bewegungen

Afferenten (Glutamat +): aus Kortex ventromed.) und gesamten Striatum cerebri von allen Rindearealen: hauptsächtlich mot. sens. (zu dorsolat.) praefrontaler Assoti- ations (zu Limbischer Kortex (Amygdala zu ventral Str.) aus Thalamus (CM) über ARAS, FR, Tr spinoth. collat, Sinnesorg, aspec. Aff, aus SN pars compacta (Dopamin-) Verbindungen des Striatums 1 NC NC 2 Pu TH Pu TH SN GP P - DA - GABA SN SN 3 Efferenten (GABA-) zum Pallidum und Substantia nigra Striatum-SN (Dopamin-): negative Rückkoppelungsverbindung

Haupt internucleäre Verbindungen Im Sriatum und Pallidum: motorikfördernde(F)- und hemmende(H) Arealen: F Str (-)Pi+SNr H Str (-)Pe (-)NST (+)Pi+SNr N. caudatus DA1+F DA2-H NST Pe Pi H Putamen H F Pe F NST (N. subth.) (GLU+) Aff:.Kortex Eff : SNr,P Pi H SNc(SN,pars compacta) Aff:Kortex,HirnstammSe,NA SNr (SN,pars reticularis)

Negative Rückkoppelungsverbindung: Striatum- SNc- Sriatum Str(GABA) – hemmt SNc SNc Dopamin1 + Rezeptor steuert motorik fördernde Striatum (FStr) SNc Dopamin2 - Rezeptor hemmt motorik hemmende Striatum (HStr) - GABA Aff:Kortex, Hirnstamm Se,NA - DA Funktion: Initiation und Feinabstimmung der Bewegung Feinabstimmung der spontanen Bewegungenen Ausfall:Parkinson Krankheit

Pi Efferente des BG Systems projizieren zum Thalamus Thalamus Pi zum VA,VL,CM SNr zum VA,VL Thalamus N. ventralis ant. VA N. ventralis lat. VL Pallidum internum CM N. centromedianus Pi SNr SN, pars reticularis SNr Eff. Projektion: Coll.sup. über form. ret. mesenc. zum Rückenmark (Aff. Vom cortex) VA, VL: aff. Pi, SNr, Kleinhirn eff. mot. cortex (SMA,MA, praefront. Area)

Direkt Verbindung Indirekt Verbindung über NST WIRKUNG DER BG SCHLEIFE AUF DIE MOTORISCHE AKTIVITÄT DES CORTEX (Vereinfacht) Direkt Verbindung Cortex -Str –Pi -VA,VL - Cortex: Bewegung Indirekt Verbindung über NST Cortex -Str –Pe –NST -Pi -VA,VL-Cortex: gering SNr Bewegung

Efferenten des BG Systems projizieren hemmend zum Thalamus Mot. Rinde Was wird gehemmt? -VA wird von Kleinhirn und prämotorische Rinde erregt -BG bahnend oder unterdrückend beeinflußen die von der Rinde kommende Bewegungsplan entsprechend der Aktivität der dentato-thalamischen Fasern Tr. thalamo-corticalis Prämot. Rinde + (erregend) Kleinhirn + (erregend) VA VL VL Ansa lenticularis Pi (GABA-) zu VA,VL,CM a Pi CM Tr. nigro-thalamicus SNr(GABA-) zu VA,VL SN

KONTROLLE DER MOTORISCHEN IMPULSEN ÜBER BG IM THALAMUS. In der prämot. Rinde vorbereitete und im Kleinhirn korrigierte Bewegungimpulsen werden über Basalganglien im Thalamus abgestimmt Sensori-motorischer Kortex Motorischer Kortex Kleinhirn Koordinierung der Bewegung Talamus CM,VL,VA Integration der Bewegung Basalganglien Modulation der Bewegung BG-EN KÖNNEN IM THALAMUS DIE BEWEGUNGSIMPULSEN SELEKTIV ZULASSEN (BAHNEND), UNTERDRÜCKEN (HEMMEND) ODER MODIFIZIEREN

NEUROLOGISCHE SYMPTOMEN Hypo-Akinesie (Schädigung der SN: Dopamin gering) Arme Mimik, Initiation oder Enden der Bewegung ist schwer (zB. beim Gehen) Arme Mitbewegungen (zB. Arme pendeln) Hyperkinesie (Schädigung des Striatums ) - Tremor (ruhe Tremor, Muskelzittern „Geldzählen”) - Chorea (kurze, racshe, unwilkürliche Zuckungen) - Athetose (langsame, wurmförmige Bewegungen) Ballismus, Hemiballismus (Schädigung des N. subthalamicus) Grobe ausführende und schleudernde Bewegungen. Bewegungsarmut und Ungeschicklichkeit. ballen (gr,)= werfen

Parkinson Krankheit / Morbus Parkinson/Paralysis agitans Symptomen Rigor (Muskeltonuserhöhung bei allen passiven Bewegungen) Ruhetremor (Zittern) Akinesie (Bewegungsarmut) -arme Mimik -arme Mitbewegungen (zB. Arme pendeln beim Gehen) -schwer: Initiation oder Enden der Bewegung (zB.beim Gehen o. greifen einen Gegenstand) L-DOPA (Dopaminvorläufer) bessert die Symptomatik (erst im Frühstadium hilft)

Parkinson Krankheit Dopamin gering oder fehlt Schädigung der Substantia nigra Dopamin gering oder fehlt Etiologie: Degeneration oder Zerstörung dopaminerger Neurone in der Substantia nigra. -Striatumzellen werden atrophisiert (nur wenige Striatumzellen können durch die korticostriatalen Fasern aktiviert werden). -Wenige striatale hemmende Wirkung erreicht den Pallidum. -Die hemmende Spontanaktivität der Pallidumzellen wird kaum vermindert. Pallidumzellen hemmen stark die Erregungsüberleitung im Thalamus, deshalb die Bewegungsinitiierung im motorischen Cortex reduziert wird.

Striatumzellen und ihre Verbindungen. Transmittern Afferenten Glutamat+ Hauptzellen (HZ): GABA,SP,ENK,DYN Interneuronen (IN): Acethylcholine, Somatostatin, Neuropeptid Y, ! Viele intranucleäre Verbindungen zwischen Hauptzellen und Interneuronen vom Kortex Thalamus Dopamin- vom SNc Striatum IN - - - + + HZ HZ IN Efferenten GABA- Eff HZ HZ Eff Aff. SNc Striatale Eff. HZ hemmen GABA. ENK zu Pe GABA,SP zu Pi GABA,ENK, SP,DYN zu SNr

Basalganglien: Verschaltungsmuster und Transmittern - hemmendes Transmitter rot Pfeil: hemmende Bahn steuerndes Transmitter schwarz Pfeil: steuernde Bahn + _ + _ _ _ Grau: Motorikfördernde Zentren Rosa: Motorikhemmende + _ _

Konzeption des Bewegungsprogrammes über Kleinhirn, Basal Ganglien und Thalamus (vereinfachtes Schema) Motorischer cortex Ausführung der Bewegung Sensorischer cortex Substantia nigra TH,VL,VA Striatum Pallidum Nucleus subth. Assotiations cortex Panung der Bewegung Kleinhirn Limbisches System „will” Antrieb, Motivation, Rückenmark

Lage der Basalganglien in der Regulation der Motorik Thalamus: Kortikale Bewegungsmodell soll im Thalamus kontrolliert werden: Kortex-Th-Kortex Regelkreis Basalganglien System: moduliert die motorischen Impulsen im Thalamus Kleinhirnsystem: koordiniert die Bewegungsimpulsen und leitet zum Thalamus Prämotorische und motorische Rinde löst alle Bewegungen aus