Die Präsentation wird geladen. Bitte warten

Die Präsentation wird geladen. Bitte warten

Diagnose und Therapie von Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling.

Ähnliche Präsentationen


Präsentation zum Thema: "Diagnose und Therapie von Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling."—  Präsentation transkript:

1 Diagnose und Therapie von Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling

2 Wie entstehen cerebrale Anfälle? Verminderte Inhibition Verminderte Inhibition Vermehrte Excitation Vermehrte Excitation

3 Excitation (Glutamat) Inhibition (GABA) Normale Situation

4 Excitation (Glutamat)Inhibition (GABA) Der Anfall

5 Interiktale Situation Inhibition vermehrt Excitation vermehrt

6 Iktale Situation Inhibition durchbrochen Excitation vermehrt

7 Begriffe Epileptischer Anfall Epileptischer Anfall Epilepsien Epilepsien

8 Epileptischer Anfall Klinische Manifestation von exzessiven, hypersynchronen Entladungen.

9 Epilepsien Chronische Erkrankung mit wiederholten, nicht-provozierten epileptischen Anfällen.

10 Häufigkeit Prävalenz aller Personen mit Anfällen 2-5 % Prävalenz aller Personen mit Anfällen 2-5 % Prävalenz aller Personen mit Epilepsien 0,5-1 % Prävalenz aller Personen mit Epilepsien 0,5-1 %

11 Ursachen von Epilepsien

12 Risikofaktoren Cerebralparese % Cerebralparese % Geistige Behinderung % Geistige Behinderung % FA mit Fieberkrämpfen 3,3 % FA mit Fieberkrämpfen 3,3 % Hirntraumen 8 % Hirntraumen 8 % Encephalitis 16 % Encephalitis 16 %

13 Der epileptische Anfall ist ein Symptom und keine Krankheit. Wie jedes andere Symptom auch haben cerebrale Anfälle unterschiedliche Ursachen.

14 Diagnose Anamnese Anamnese Status Status EEG EEG –Schlafentzugs-EEG –Langzeit-EEG mit Videomonitoring Bildgebung Bildgebung –MRI, PET, SPET etc. Stoffwechsel Stoffwechsel Genetik Genetik

15 Anfallssymptomatologie Generalisierte Anfälle Generalisierte Anfälle Fokale Anfälle Fokale Anfälle Unklassifizierbare Anfälle Unklassifizierbare Anfälle

16 Syndromatologie Anfallssymptomatologie Anfallssymptomatologie Anfallsursache Anfallsursache Alter zu Beginn der Erkrankung Alter zu Beginn der Erkrankung

17 Wichtige Syndrome West-Syndrom West-Syndrom Fieberkrämpfe Fieberkrämpfe Absencenepilepsie Absencenepilepsie Rolandi-Epilepsie Rolandi-Epilepsie

18 West-Syndrom Infantile Spasmen Infantile Spasmen Stillstand der psycho-motorischen Entwicklung Stillstand der psycho-motorischen Entwicklung Hypsarhythmie im EEG Hypsarhythmie im EEG Anfallsbeginn zumeist Lebensmonat Anfallsbeginn zumeist Lebensmonat

19 Fieberkrämpfe Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ausschließlich bei Fieber Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ausschließlich bei Fieber Beginn zumeist in den ersten drei Lebensjahren Beginn zumeist in den ersten drei Lebensjahren Zumeist (96 %) gute Prognose Zumeist (96 %) gute Prognose

20 Absencenepilepsie Beginn meist zw. 6. und 7. Lj. Beginn meist zw. 6. und 7. Lj. Im EEG generalisierte 3/Sek. Spike/wave Paroxysmen Im EEG generalisierte 3/Sek. Spike/wave Paroxysmen Bewußtseinspausen mit oder ohne geringen motorischen Symptomen Bewußtseinspausen mit oder ohne geringen motorischen Symptomen

21 Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes Kurze, einfach fokale Anfälle mit hemifacialen motorischen Symptomen zumeist aus dem Schlaf Kurze, einfach fokale Anfälle mit hemifacialen motorischen Symptomen zumeist aus dem Schlaf Anfallsbeginn zw. 3. und 13. Lj. Anfallsbeginn zw. 3. und 13. Lj. Im EEG zentrotemporale Spikes Im EEG zentrotemporale Spikes Gute Prognose Gute Prognose

22 Was tun bei Anfällen? Ruhe bewahren Ruhe bewahren Verletzungen wenn möglich verhindern Verletzungen wenn möglich verhindern Nichts zwischen die Zähne stecken Nichts zwischen die Zähne stecken Nach dem Anfall stabile Seitenlage Nach dem Anfall stabile Seitenlage Rettung wenn notwendig Rettung wenn notwendig

23 Akuttherapie Bezodiazepine rectal Bezodiazepine rectal Benzodiazepine iv Benzodiazepine iv Phenytoin iv Phenytoin iv Phenobarbital iv Phenobarbital iv Intensivstation Intensivstation

24 Early identification of refractory epilepsy Kwan and Brody, N Engl J Med, 2000; 343: Patienten 525 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5 Jahre Mittlerer Beobachtungszeitraum 5 Jahre Anfallsbeginn <1-92 Anfallsbeginn < % 1-Jahresremission 63 % 1-Jahresremission 47 % mit 1. AED anfallsfrei 47 % mit 1. AED anfallsfrei 14 % mit 2. od. 3. AED anfallsfrei 14 % mit 2. od. 3. AED anfallsfrei

25 Prognosis of Childhood Epilepsy in Newly Referred Patients Hauser u Mitarb., J Child Neurol 1996; Patienten 281 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5,3 Jahre Mittlerer Beobachtungszeitraum 5,3 Jahre Anfallsbeginn neonatal bis 15. Lebensjahr Anfallsbeginn neonatal bis 15. Lebensjahr 90 % 1-Jahresremission 90 % 1-Jahresremission 70,1 % 2-Jahresremission 70,1 % 2-Jahresremission 56,9 % 3-Jahresremission 56,9 % 3-Jahresremission

26 Beginn der 1-Jahresremission 77,9 % im 1.Jahr 77,9 % im 1.Jahr 6,1 % im 2.Jahr 6,1 % im 2.Jahr 2,6 % im 3.Jahr 2,6 % im 3.Jahr

27 Was spricht für schlechte Prognose Früher Anfallsbeginn Früher Anfallsbeginn Neurologisches Defizit Neurologisches Defizit Symptomatische Ätiologie Symptomatische Ätiologie

28 Wenn bei konsequenter und richtiger Therapie nicht innerhalb eines Jahres Anfallsfreiheit erzielt werden kann, muß davon ausgegangen werden, daß es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt. Wann kann man von intraktabler Epilepsie sprechen?

29 Monotherapie versus Kombinationstherapie Therapiezielhierarchie : Keine Medikamente und keine Anfälle Keine Medikamente und keine Anfälle Monotherapie und keine Anfälle Monotherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und Anfälle Kombinationstherapie und Anfälle

30 Alte Antiepileptika Valproat Valproat Carbamazepin Carbamazepin Phenytoin Phenytoin Phenobarbital Phenobarbital Benzodiazepine Benzodiazepine Primidon Primidon Ethosuximid Ethosuximid Mesuximid Mesuximid Sultiam Sultiam Corticoide Corticoide

31 Neue Antiepileptika Valproat retard Valproat retard Oxcarbazepin Oxcarbazepin Vigabatrin Vigabatrin Lamtrigine Lamtrigine Felbamat Felbamat Tigabide Tigabide Gabapentin Gabapentin Topiramat Topiramat Zonisamide Zonisamide Pregabalin Pregabalin

32 Alte versus neue Antiepileptika % anfallsfrei

33 Wenn Medikamente nicht wirken Epilepsiechirurgie Epilepsiechirurgie Ketogene Diät Ketogene Diät Vagusnervstimulation Vagusnervstimulation

34 Wann an Epilepsiechirurgie denken? Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Epilepsien und Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Epilepsien und Wenn Anfallssymptomatik und/oder EEG auf fokalen Ursprung hinweist Wenn Anfallssymptomatik und/oder EEG auf fokalen Ursprung hinweist

35 Epilepsiechirurgische Verfahren Standardresektion. zB. Amygdala- Hippokampektomie Standardresektion. zB. Amygdala- Hippokampektomie Maßgeschneiderte Resektion Maßgeschneiderte Resektion Diskonnektion Diskonnektion Läsionsektomie Läsionsektomie

36 Voraussetzungen für Resektion Die Anfälle müssen primär fokalen Ursprungs sein Die Anfälle müssen primär fokalen Ursprungs sein Der Fokus muß identifizierbar sein Der Fokus muß identifizierbar sein Die Resektion darf nicht zu gravierenden neurologischen Ausfällen führen Die Resektion darf nicht zu gravierenden neurologischen Ausfällen führen

37 Operativ behandelbare Syndrome Symptomatische Temporallappenepilepsien Symptomatische Temporallappenepilepsien Kryptogene Temporallappenepilepsien Kryptogene Temporallappenepilepsien Extratemporale Epilepsien (mit und ohne Läsion) Extratemporale Epilepsien (mit und ohne Läsion) Diffuse hemisphärische Epilepsien Diffuse hemisphärische Epilepsien Symptomatische generalisierte Epilepsien Symptomatische generalisierte Epilepsien

38 Postoperative Anfallskontrolle Metaanalyse nach Engel et al (1993)

39 Die Chancen auf Anfallsfreiheit sind mit der Epilepsiechirurgie größer als mit allen anderen Therapieoptionen, wenn es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

40 Ketogene Diät Kalorienanzahl dem Idealgewicht entsprechend Kalorienanzahl dem Idealgewicht entsprechend 4:1 Diät 4:1 Diät 1 g Protein pro kg KG 1 g Protein pro kg KG Flüssigkeit ml/kg/d (max ml) Flüssigkeit ml/kg/d (max ml)

41 Wann kommt ketogene Diät in Frage? Medikamentöse Therapieresistenz (>2 Jahre) Medikamentöse Therapieresistenz (>2 Jahre) Epilepsiechirurgie nicht möglich Epilepsiechirurgie nicht möglich Wenn Familie aufgeklärt und bereit ist, die Belastungen auf sich zu nehmen Wenn Familie aufgeklärt und bereit ist, die Belastungen auf sich zu nehmen

42 Regime der ketogenen Diät Max. 3 Tage stationär fasten Max. 3 Tage stationär fasten BZ-Kontrolle alle 4 Stunden BZ-Kontrolle alle 4 Stunden Fasten bis Ketose eintritt Fasten bis Ketose eintritt Dann 1. Tag 1/3 Kalorien, 2. Tag 2/3 Kalorien, 3. Tag volle Menge Dann 1. Tag 1/3 Kalorien, 2. Tag 2/3 Kalorien, 3. Tag volle Menge Wenn 4 Tage Diät toleriert, ambulante Weiterbetreuung Wenn 4 Tage Diät toleriert, ambulante Weiterbetreuung

43 Zusätzlich zu verabreichen Calcium Calcium Vitamine B und C Vitamine B und C Eisen Eisen Carnitin Carnitin

44 Probleme Nierensteine Nierensteine Infektanfälligkeit Infektanfälligkeit Einnahme von Calcium Einnahme von Calcium Flüssigkeitsaufnahme Flüssigkeitsaufnahme Durchhalten Durchhalten Krankenkasse Krankenkasse

45 Wirksamkeit der ketogenen Diät Prozent Lefevre und Aronson 2000 (Metaanalyse über 11 Studien)

46 Eigene Erfahrungen mit der ketogenen Diät (n=16)

47 Grundlagen der Vagus-Nerv-Stimulation Stimulationselektrode linker Vagusnerv Stimulationselektrode linker Vagusnerv Subcutaner Generator Subcutaner Generator Standardeinstellung alle 5 Minuten 30 Sekunden Standardeinstellung alle 5 Minuten 30 Sekunden Schrittweise Steigerung auf max. 3.5 A Schrittweise Steigerung auf max. 3.5 A Rapid-cycle Modus alle 30 Sekunden 7 Sekunden Rapid-cycle Modus alle 30 Sekunden 7 Sekunden Zusätzliche Stimulation durch Magnet möglich Zusätzliche Stimulation durch Magnet möglich

48 Indikation für Vagus-Nerv-Stimulation Pharmakoresistenz Pharmakoresistenz Keine Möglichkeit eines kurativen epilepsiechirur-gischen Eingriffs Keine Möglichkeit eines kurativen epilepsiechirur-gischen Eingriffs

49 Effekt der VNS bei Kindern (n=83) Ravish et al, Neurosurgery, (2000)

50 Nebenwirkungen und Probleme der VNS Heiserkeit Heiserkeit Hustenreiz Hustenreiz Parästhesien Parästhesien Muskelschmerzen Muskelschmerzen Kopfschmerzen Kopfschmerzen Finanzierung Finanzierung

51 Zusammenfassung Schwer behandelbar ist nicht unbehandelbar. Schwer behandelbar ist nicht unbehandelbar. Es stellt sich bald heraus, ob eine Epilepsie schwer behandelbar ist. Es stellt sich bald heraus, ob eine Epilepsie schwer behandelbar ist. Die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs sollte frühzeitig in Erwägung gezogen werden. Die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs sollte frühzeitig in Erwägung gezogen werden. Hoffnung besteht immer Hoffnung besteht immer


Herunterladen ppt "Diagnose und Therapie von Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling."

Ähnliche Präsentationen


Google-Anzeigen