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Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 Maligne.

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Präsentation zum Thema: "Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 Maligne."—  Präsentation transkript:

1 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck

2 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 Retrospektive Analyse 1984 – 95: Heterogenität der Therapie am Beispiel der DTC (n=63) ausschließlich OP14 totale Thyreoidektomie = 46 OP + RJT43 subtotale Thyreoidektomie = 13 OP + RJT + Bestr.13 Hemithyreoidektomie = 12 OP + RJ + Zyto 1

3 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 Interdisziplinäre multizentrische Therapieoptimierungsstudie Rekrutierung: 1. April 1998 – 30. September 2001 Entitäten: DTC, MTC, ACC, Karzinoid, Phäochromozytom, Andere Patientenauswahl: Kinder und Jugendliche < 18 J.

4 - Ziele - Erfassung möglichst aller Patienten mit MET < 18 Jahre Optimierung und Standardisierung von Diagnostik, Therapie und Nachsorge Prognoseverbesserung bestimmter Entitäten Qualitätskontrolle Verringerung der Anzahl von Patienten mit lost to follow up Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97

5 - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Kinderkrebsregister Studienzentrale Meldebogen

6 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Kinderkrebsregister Studienzentrale MeldebogenErsterhebungs- bogen Meldebogen

7 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Kinderkrebsregister Studienzentrale MeldebogenErsterhebungs- bogen Meldebogen Ersterhebungs- bogen

8 Meldebogen Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Kinderkrebsregister Studienzentrale MeldebogenErsterhebungs- bogen Meldebogen Ersterhebungs- bogen regelmäßige Statuserfassung (Statusbogen) regelmäßiger Datenabgleich

9 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 -Meldebogen -

10 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Gewichtung der Therapieoptionen nach Entitäten - OPChemoNuklearBestrahlung DTC+++ (+) ++ (+) MTC ACC Phäo+++ +(+) + + Karzinoid+++ (+) - +(+)

11 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Anzahl der Patienten - 60 Schilddrüsenkarzinome 35 papillär / 8 follikulär / 17 medullär 11 Nebennierenrindenkarzinome 12 Phäochromozytome 29 Appendix-Karzinoide 3 Andere ======================================= 115 Gesamt Patientenrekrutierung: – Anzahl der meldenden Kliniken: 66 Ende der Studie:

12 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - differenzierte SD-Ca. – Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 9 Jungen (6 x PTC; 3 x FTC) 34 Mädchen (29 x PTC; 5 x FTC) Altersverteilung: Mittelwert 12.4 Jahre Median 13.7 Jahre Spannweite 4.7 – 17.2 Jahre

13 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - differenzierte SD-Ca. – Diagnostik & Stadium - Diagnostik (n = 32): 2 x unauffällig 15 Patienten erhielten Feinnadelbiopsie 4 x unklar 9 x pathologisch TNM-Stadien (n = 34): T1/2T3/4 N0 M N1 M0 6 5 N0 M1 0 0 N1 M Gesamt 19 15

14 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - differenzierte SD-Ca. - Therapie - Operation (n = 29): 21 x protokollgerecht 1 x subtotale Thyreoidektomie 7 x nicht protokollgerechte Lymphadenektomie (6 x selektive, 1 x keine) Radiojodtherapie (n = 34): 32 Patienten Bestrahlung (n = 34): 0 Patienten Chemotherapie (n = 34): 0 Patienten

15 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - differenzierte SD-Ca. – aktueller Status - Auswertbare Patienten: n = 35 Komplette Remission:26 SD-Jod-Restaktivität: 6 Metastasen (Lunge) 2 Lost to follow up (LFU) 1

16 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - medulläre SD-Ca. - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 9 Jungen – 8 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 10.6 Jahre Median 12.8 Jahre Spannweite 5.1 – 17.3 Jahre Syndrom:9 x MEN IIa, 7 x MEN IIb

17 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - medulläre SD-Ca. – Stadien - pTNM-Stadien (n = 16): T1/2T3/4 N0 M0 9 0 N0 Mx 2 0 N1 M0 1 0 N0 M1 0 1 N1 M1 0 3 Gesamt: 12 4

18 - medulläre SD-Ca. – konservative Therapie - Auswertbare Patienten n = 12 Chemotherapie: 2 Patienten davon 1 Pat. auch mit Radiojod Bestrahlung:0 Patienten Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97

19 Auswertbare Patienten: n = 11 Komplette Remission: 6 Metastasen: 4 davon Progress: 1 LFU: 0 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - medulläre SD-Ca. – aktueller Status -

20 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Nebennierenrindenkarzinome - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 3 Jungen – 8 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 8.0 Jahre Median 8.9 Jahre Spannweite 1.0 – 16.8 Jahre

21 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Nebennierenrindenkarzinome – Therapie & Outcome - Pat. T N MChirurgie R0ChemoMitotaneResponse Status Tu-OP+-- CR Tu-OP+-- CR Tu-OP ++-(+) PR Tu-OP1*-- CR Tu-OP+++ + CR 413 x 1Tu-OP + Met-OP-++ + Tod-Rez 403 x 1Tu-OP + Met-OP++- / CR Tu-OP1*+- / CR Tu-OP1*++ / Tod-Rez Tu-OP-++ / Tod-Met Tu-OP+?++ + k. A. Tu-OP = Adrenalektomie; Met-OP = Resektion von Lungen oder Lebermetastasen; k. A.= keine Angabe; CR=komplette Remission; / = nicht beurteilbar; * = intraop. Tumorkapselriss

22 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Phäochromozytome - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 11 Jungen – 4 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 11.3 Jahre Median 10.9 Jahre Spannweite 6.0 – 17.5 Jahre Syndrom:kein MEN, 3 x VHL-Punktmutation

23 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Phäochromozytome - Eckdaten - Pat. T N MChirurgieR0ChemoResponse Status OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP+- CR OP++ -Tod-Rez OP++ / nach Rez (RT) CR /1 0 0OP+- Rez nach med. TM /1 0 0OP+-CR

24 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Appendix-Karzinoide - Geschlechtsverteilung: 15 Jungen – 14 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 12.3 Jahre Median 12.1 Jahre Spannweite 8.3– 17.4 Jahre 3 x Nachresektion notwendig (10%)! Aktueller Status:Alle in CR

25 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97 - Zusammenfassung - Erfassung von Patienten mit MET verbessert Diagnostik, Therapie und Nachsorge standardisiert Studienzentrale als Informations- und Beratungszentrum etabliert Qualitätssicherung ermöglicht Verbesserung der Therapieergebnisse notwendig (MTC, ACC) Neue Therapieverfahren/Optionen?


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