Hansen, A., Engelhardt, L., Pleschutznig, W., Vietze, S., Ibach, B.

Präsentation zum Thema: "Hansen, A., Engelhardt, L., Pleschutznig, W., Vietze, S., Ibach, B."—  Präsentation transkript:

1 Morgagni-Stewart-Morel Syndrom bei einem männlichen Patienten mit Opiatabusus
Hansen, A., Engelhardt, L., Pleschutznig, W., Vietze, S., Ibach, B. Psychiatrische Klinik Münsterlingen/CH Einleitung: Giovanni Batistta Morgagni ( ) beschrieb 1765 erstmals ein Syndrom, bestehend aus einer Trias aus Hyperostosis frontalis interna (HFI), Adipositas und Hirsutismus als eigenständiges Krankheitsbild bei einer weiblichen Patientin. Stewart (1928) und Morel (1930) erweiterten die Trias um neuropsychiatrische Symptome (Depression oder Demenz), so dass es zur Syndrombezeichnung des Morgagni-Stewart-Morel Syndroms kam. In der von uns recherchierten Literatur wurden bisher lediglich Frauen kasuistisch charakterisiert, ohne dass eine Geschlechtsspezifität für die Diagnose gefordert wird. Zur Prävalenz des MSM liegen keine Daten vor, die Häufigkeit für eine fortgeschrittene HFI bei Frauen wird auf 8-19% geschätzt. Methodik: In der vorliegenden Kasuistik präsentieren wir einen Patienten mit Verdacht auf MSM. Hierzu stellen wir die klinischen, neuropsychologischen [Trail Making Test, CERAD Batterie, Symptom Checklist 90-R (SCL-90)] und technischen(cMRI, EEG) Untersuchungsbefunde des Patienten vor. Bildgebung: T2 ax fast T2 sag Giovanni Battista Morgagni ( ) Quelle: historiamedicina/personas /morgagni.htm Ergebnisse: Anlass für die stationäre Erstaufnahme des 66 Jahre alten Patienten in der Psychiatrischen Klinik Münsterlingen war ein Opiatabusus, der sich im Zusammenhang mit einem chronischen Schmerzsyndrom entwickelt hatte und der Wunsch nach einem Entzug. Der Entzug selbst verlief zwar protrahiert, jedoch komplikationslos (über 3 Monate hinweg). Im Zentrum der Beschwerden lagen Konzentrationsschwierigkeiten bei der Verrichtung der Alltagsgeschäfte. Psychopathologisch zeigten sich ein depressives Syndrom und eine gedankliche Einengung auf den Opiatentzug. Hinweise auf demenzielle Erkrankungen innerhalb der Familie konnten keine eruiert werden. Die neuropsychologische Untersuchung und Selbstbeurteilung wiesen auf erniedrigte Werte einer Reihe von SCL-90 Items hin (Tab. 1). Im kognitiven Screening (Demtect) erreichte der Patient 13 von 18 möglichen Punkten bei einem Cut off von 12 Punkten für eine leichte kognitive Störung. Der Uhrentest mit 7 von 7 Punkten war unauffällig. In der CERAD Testbatterie zeigte sich ein altersentsprechendes regelrechtes Leistungsprofil (Tab. 2). Im cMRI zeigten sich neben einer Hyperostosis frontalis interna einzelne nicht konfluierende Glioseherde im Marklager beider Grosshirnhemisphären (Fazekas Grad 1) und eine etwas ausgedehntere Gliosezone über dem Hinterhorn des linken Seitenventrikels. Das EEG zeigte eine regelmässige Alpha-Grundaktivität ohne Zeichen einer diffusen Hirnfunktionsstörung. Herdstörungen oder epilepsietypische Potentiale liessen sich nicht abgrenzen. Der Pat hatte ein metabolisches Syndrom (Adipositas (BMI: 37), Diabetes mellitus Typ 2, art. Hypertonie) mit Niereninsuffizienz. Als Nebenbefund bestanden eine Prostatahyperplasie und ein Asthma Bronchiale.  Nach Abschluss der Diagnostik stellte sich das Krankheitsbild des 66-jährigen männlichen Patienten wie folgt dar: Hyperostosis frontalis interna Depressives Syndrom Opiatabusus Adipositas Diabetes mellitus Subjektive Klagen über Konzentrationsstörungen mit Beeinträchtigung der ADL Niereninsuffizienz Asthma Bronchiale  Grundlage für die Verdachtsdiagnose eines möglichen MSM waren zunächst die Diagnosen 1-6. cMRT: Es zeigt sich eine ausgeprägte Hyperostosis frontalis interna Persönlichkeitsdiagnostik : Tab.1.: SCL-90 Items Neuropsychologische Untersuchungen: 1 Mini-Mental Status 2 Wortliste Lernen Total 3a Wortliste Lernen Durchgang 1 3b Wortliste Lernen Durchgang 2 3c Wortliste Lernen Durchgang 3 4 Wortliste Abrufen 5 Wortliste - Intrusionen 6 Savings Wortliste (%) 7 Diskriminabilität (%) 8 Figuren Abzeichnen 9 Figuren Abrufen 10 Savings Figuren (%) 11 Phonematische Flüssigkeit (S-Wörter) 12 Trail Making Test, Part A 13 Trail Making Test, Part B 14 Trail Making Test, B/A Diskusssion: Die vorliegende Befundkonstellation (1-6) ist grundsätzlich vereinbar mit den klinischen Beobachtungen, bildgebenden Befunden, die unter dem Begriff eines Morgagni-Stewart-Morel Syndroms publiziert wurden. Inwiefern der neben dem depressiven Syndrom beklagte Verlust von Alltagskompetenzen Ausdruck einer noch nicht objektivierbaren inzipienten kognitiven Störung ist, bleibt offen. Nach Abschluss der stationären Behandlung hatten sich diese Beschwerden graduell zurückgebildet. Ein Zusammenhang mit dem Opiatabusus ist ebenso möglich. Ferner muss die Rolle einer raumfordernden Wirkung der HFI offen bleiben. Eine hierdurch hervorgerufene hirnorganische Beeinträchtigung kann nicht ausgeschlossen werden. Das Alter des Patienten und das metabolische Syndrom könnten einen Androgenmangel begünstigen und die Entwicklung einer HFI faszilitieren. Ob ein Zusammenhang mit dem Diabetes mellitus besteht, bleibt derzeit unklar. Zusammenfassend muss festgestellt werden, dass auch dieser Fallbericht offen lässt, ob es sich tatsächlich um ein MSM Syndrom handelt und ob grundsätzlich eine Krankheitsentität existiert, deren Kernsymptomkomplex eine HFI, Adipositas und neuropsychologische Auffälligkeiten beinhaltet oder ob es sich um die zufällige Koinzidenz von verschiedenen Erkrankungen bei vorbestehender HFI handelt. Tab.2.: CERAD-Batterie Literatur: Morgagni's syndrome. Henschen F. Virchows Arch A Pathol Anat Histol Apr 5;370(1):1-11. Evidence of a genetic basis of Morgagni-Stewart-Morel syndrome. A case report of identical twins. Koller MF, Papassotiropoulos A, Henke K, Behrends B, Noda S, Kratzer A, Hock C, Hofmann M. Neurodegener Dis. 2005;2(2):56-60. Kontakt: