András Vincze-Nagy Plau am See,

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1 András Vincze-Nagy Plau am See, 02.12.2009
Polyneuropathie András Vincze-Nagy Plau am See,

2 Definition Polyneuropathien (PNP) (Dyck et al. 1993, Mendell et al. 2001, Neundörfer u. Heuß 2006, Pestronk 2008) sind generalisierte Erkran-kungen des peripheren Nervensystems (PNS). Zum PNS gehören alle außerhalb des Zentral-nervensystems liegenden Teile der motorischen, sensiblen und autonomen Nerven mit ihren Schwann-zellen und ganglionären Satellitenzellen, ihren binde-gewebigen Hüllstrukturen (Peri- und Epineurium) sowie den sie versorgenden Blut- und Lymphgefäßen.

3 Periphere Nervensystem

4 Ätiologie Genetisch bedingt
HMSN (hereditäre motorisch-sensible Neuropathien) Typ I Marie-Charcot-Tooth (demielinisierende PNP) Typ II neurogene Muskelatrophie Marie-Charcot-Tooth Typ III hypertrophe Neuropathie Déjerine-Sottas Typ IV hypertrophe Neuropathie bei Refsum-Syndrom Typ V mit spastischer Paraparese, Typ VI mit Optikusatrophie, Typ VII mit Retinitis pigmentosa Akut intermittierende Porphyrie Primäre Amyloidose Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen PNP mit Riesenaxonen

5 Ätiologie Stoffwechselstörungen (metabolisch) Diabetes mellitus
Hyperurikämie (Gicht) Niereninsuffizienz Leberzirrhose Hyperlipidämie Hypothyreose Akromegalie

6 Ätiologie Nutritiv, Resorptionsstörungen Alkoholismus Thiamin-Mangel
Vit.-B12-Mangel Vit.-B6-Mangel Riboflavin-Mangel Folsäuremangel Pellagra Vit.-E-Mangel

7 Ätiologie Paraneoplastisch Myelosen Plasmozytom B-Zell-Lyphom
Kryoglobulinämie Thymom POEMS-Komplex (Crow-Fukase-Syndrom, progressive periphere PNP mit Muskelschwäche, Oraganomegalie, Endokrinopathie, Dysglobulinämie (M-Gradient) und Haut(=Skin)-Veränderungen)

8 Ätiologie Exogen toxisch
Gifte: Blei, Qeucksilber, Arsen, Thallium, Triarylphosphat, Lösungsmittel, Insektizide Medikamente: Isonazid, Nitrofuranton, Zytostatika, Hydralazin, Meprobamat, Disulfiram, Thalidomid, Cholroquin, Hydantoin, Indometazin, Statine

9 Ätiologie Systemerkrankungen
Kollagenosen: Lupus erythematodes disseminatus, Sjörgen-Syndrom I, Sklerodermie, Wegner-Granulomatose Rheumatoide Arthritis, Sarkoidose Arteriitiden: Panarteriitis nodosa, thrombotische Mikroangiopathien Arteriosklerose, ischämisch bedingte PNP Autoimmunologisch: CIDP (chronisch inflammatorische demyelisierende PNP)

10 Ätiologie Infektionskrankheiten: HIV, Borreliose, Lues, Lepra, Parotitis epidemica (Mumps), Mononucleosis infectiosa, Röteln, Herpes zoster, Typhus abdominalis, Paratyphus, Diphterie, Botulismus, Fleckfieber Schwangerschaft: Ursache unklar, Ernährungsstörung in PNS, Stoffwechselstörung Serogenetisch: Allergischen Serumkrankheit, insb. Nach Imphungen Idiopathisch: Guillain-Barré-Syndrom

11 Ätiologie

12 Manifestationstypen Die Polyneuropathien werden nach dem zeitlichen Verlauf nach den betroffenen Systemen (motorisch / sensibel / autonom / sensomotorisch) und nach der Verteilung der Symptome (symmetrisch / asymmetrisch) unterschieden.

13 Manifestationstypen Distal symmetrischer Verteilungstyp
Symmetrisch-sensibler Manifestationstyp Distal betonte symmetrische Sensibilitäts- störungen Reflexabschwächung/-verlust, in der Regel zuerst die Achillessehnenreflexe Beispiele: alkoholische PNP, nephrogene PNP, Großteil der diabetischen PNP, chronisch axonale PNP unklarer Ätiologie

14 Manifestationstypen Subtyp Small-Fiber-Neuropathie
Distal betonte Sensibilitätsstörungen und Schmerzen ohne weitere Symptome Symmetrisch-sensomotorischer Manifestationstyp Symmetrisch angeordnete sensible und moto-rische Ausfälle bzw. vorwiegend motorische Ausfälle Beispiele: GBS, akute intermittierende Porphy-rie, hereditäre motorische und sensible Neuro-pathien, Critical Illness Polyneuropathy, CIP

15 Manifestationstypen Subtyp Small-Fiber-Neuropathie
Hierzu entwickelt sich ein Teil der PNP mit symmetrisch-sensiblem Manifestationstyp Distal symmetrische PNP mit ausgeprägten autonomen Symptomen Sensible oder sensomotorische PNP mit ausgeprägten autonomen Störungen Beispiele: Amyloid-PNP, diabetische autonome Neuropathie, hereditäre sensible und autonome Neuropathie (HSAN)

16 Manifestationstypen Asymmetrische Manifestationstypen
Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend dem Versorgungsmuster einzelner Nerven Schwerpunkt-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen und/oder symmetrisch-motorischen distal betonten Ausfällen Beispiele: vaskulitische NP, diab. Amyotrophie, multifokal motorische NP, Lewis-Sumner-Syndrom, Borreliose-NP, Zoster-Neuritis, neuralgische Schulteramyotrophie

17 Manifestationstypen Proximale oder proximale und distale Verteilung
Proximal: Plexusneuritis, proximale diabetische Neuropathie Proximal und distal: GBS, CIDP, Porphyrie (Wurzelbeteiligung)

18 Pathologie Grundsätzlich: Degeneration des Axon (axonale-PNP)
Veränderung der Schwann-Myelinscheide (Markscheidenbefall/demyelinisierende-PNP) Histologisch: Axondegeneration durch toxische Stoffwechselprodukte (PNP bei Stoffwechselstörungen, Diabetes mellitus, Alkohol, toxisch, paraneoplastisch, vaskulär) Demyelinisierung (PNP bei Polyradikulitis, HMSN I)

19 demieliniz

20 Klinisch Allgemein: chlinisch progrediente Entwicklung selten akut
meist mit Hirnnervenbeteiligung Landry-Paralyse (aufsteigenden Lähmungen bis Atemlähmung und Tod)

21 Klinisch Sensibilitätsstörungen:
aufgehobener Vibrations- und Lagesinn, strumpfförmige Hypästhesien für Berührung-, Schmerz-, und Temperatursinn symmetrische, distale Parästhesien und Brennschmerzen Druckdolenz peripherer Nerven Ataxie („Pseudotabes diabetica“)

22 Klinisch Motorisch: Unruhe der Beine (restless legs)
schlaffe Lähmung und Atrophie der Tibialislogenmuskulatur und der Mm. interossei Reflexabschwächung insb. an der unteren Extremität Wadenkrämpfe oder faszikuläre Muskelzuckungen

23 Klinisch Vegetativ: tropische Störungen (Haut bis zum Ulcus cruris)
Hyperhidrose brüchige Nägel Blasenstörungen Diarrhoen Potenzstörungen Arthropathien und Ostheopathie (meid an der unteren Extremität)

24 Klinisch Die Pathologie der peripheren Nerven kann sensorisch, motorisch oder alle Axone betreffen.

25 Klinisch Symptome Sensorisch Motorisch Reflex Obere Extremität
handschuhförmige Hypo- und Parästhesien Feinmotorische Störung der kleinen Fingern wegen aufgehobenen Berührungssinn - Lähmung der Greiffähigkeit der Hände Untere Extremität strumpfförmige Hypo- und Parästhesien Unsicherheit der Haltung und des Gangs, insb. in Dunkeln oder wenn die Augen geschlossen sind Fußheberparese Unmöglichkeit zu laufen, klettern, Treppen steigen

26 Klinisch Zeichen Sensorisch Motorisch Reflex Obere Extremität
handschuhförmige Sensibilitätsstörungen (alle Modalitäten) sensorische Ataxie in den Fingern und Händen - distales Motoneuron Zeichen in den Händen - verminderte Reflexe insb. RPR Untere Extremität strumpfförmige Sensibilitätsstörungen (alle Modalitäten) sensorische Ataxie in den Füßen und Beinen Romberg positiv - distales Motoneuron Zeichen in den Füßen und Beinen - verminderte Reflexe insb. ASR

27 Diagnostik - Anamnese chronische oder akute Beschwerdenentwicklung
Ausfallmuster sensibel motorisch vegetativ distal oder proximal betont Hirnnervenbetonung Vorerkrankungen Einnahme von Medikamenten

28 Diagnostik - Neurologisch
gestörte Tiefensensibilität Vibrationsempfindung herabgesetzt strumpfförmige Hypästhesien (Schmerz- und Temperaturwahrnehmung) Druckschmerzhaftigkeit der Nervenenden in der Muskulatur Reflexstatus MER abgeschwächt oder fehlend, motorische Paresen möglich

29 Diagnostik - Labor Basisdiagnostik: BSG, CRP, Diff. BB, Elektrolyte, Leber- und Nierenwerte, Immunfixation, Bence-Jones-Proteinurie, TSH Diabetes mellitus: Nüchternblutzucker, orale Glukosetoleranztest, BZTP und HbA1c zur Verlaufskontrolle bei Diabetes Alkoholmissbrauch: Transaminasen, MCV, CDT, Vitamine Funikuläre Myelose: Vitamin B12

30 Diagnostik - NLG Armen sensible – N. medianus, ulnaris, radialis superficialis motorisch – N. medianus, ulnaris Beinen sensible - N. suralis, peronaeus superficialis motorisch – N. peronaeus, tibialis Verlangsamung der sensiblen Überleitung, motorische NLG-Verlangsamung (Demyelinisierung) verminderte Amplitude (axonaler Degeneration)

31 Diagnostik - EMG Fibrillationen Reinnervationszeichen
gelichtetes Interferenzmuster bei maximaler Stimulation (verminderte Innervierung durch Axonschädigung)

32 Diagnostik – Sonstige N. suralis-biopsie + Histo:
Unterscheidung Demyelinisierung und axonaler Befall mögl. Einlagerungen (Amyloid) Reduktion der markhaltigen Nervenfasern Muskelbiopsie: betroffener Muskulatur, die aber noch nicht völlig paretisch ist Histo: neurogene Muskelatrophie

33 Diagnostik – Sonstige Lumbarpunktion:
klarer Liquor, meist Normalbefund für Zellzahl, Eiweiß und Zucker Genetische Unteruschungen 1.4 Mb Tandem-Duplikation in 17p11.2–12 Periphere-Myelin-Protein-22-(PMP22-)Gen (demyelinisierende hereditäre PNP) CMT1A-Duplikation - reziproke Deletion des PMP22-Gens (HNPP)

34 Diagnostik – Sonstige Röntgen-Thorax Lungenfunktion
Erweiterte Tumorsuche (Thorax-Abdomen-CT oder MRT, gynäkologische oder urologische Untersuchung, Hämoccult-Test, Röntgen von Röhrenknochen und Schädel/Wirbelsäule, Ösophagogastroskopie, Koloskopie, Jamshidi-Punktion) Rektumbiopsie Augenarzt, Schirmer-Test

35 Therapie Therapie der Ursache steht an erste Stelle
Ausschaltung etwaiger Noxen (z. B. Alkoholkarenz) Behandlung der Grundkrankheit (z. B. Einstellung eines DM, Substitution von Vit.) Physiotherapie Schmerzbekämpfung – ASS, Paracetamol, trizyklische Antidepressiva Selbsthilfegruppen – Gesprächskreis für Menschen mit PNP

36 Therapie Medikamentös
alpha-Liponsäure (Thioctacid) – Kurzinfusion und oral bei Parästhesien und Schmerzen Vit. B1 (Thiamin, Benfotiamin) + Vit. B6 (Milgamma) Kaps 3x2/Tag (insb. bei alkoholbedingter PNP)

37 Literatur Diagnostik bei Polyneuropathien, Leitlinien der DGN 2008
Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth, 2009/10 Essential Neurology, Iain Wilkinson & Graham Lennox, 2005