H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm
Patient C.S. 26 Jahre, Thalassaemia intermedia Genotyp IVS II-745 CG / IVS II-745 CG, -a3.7/aa) Symptome: Müdigkeit, Leistungsschwäche, Unwohlsein, Skleren- und Hautikterus; Z. n. Ermüdungsfraktur re. Radius; Splenomegalie durchschnittlicher Hämoglobingehalt 8 - 9 g/dl normale körperliche Entwicklung, Größe 178 cm, Gewicht 56 kg Ferritin 550 ng/ml, keine kardiale, hepatische o. endokrine Siderose Rö. Unterarm: Z. n. distaler Radiusfraktur, Rarefizierung der Knochenstruktur, lakunäre Aufhellungen, Kortikalissklerose Rö. Schädel: Diploeverbreiterung Rö. Thorax: paravertebral u. dorsal hemithorakal rechts gut manda-rinengroße Verschattung, in a.p. leicht polyzyklische Berandung
vor Transfusionstherapie Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie
Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vor Hydroxyurea-Therapie Desferal Splenektomie Transfusionstherapie 3000 40 2500 30 2000 ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) 1500 20 1000 10 500 Ferritin ALT 6 12 18 24 30 36 42 48 mo.
vor Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie
Fetales und Gesamthämoglobin, HbF- und Gesamtretikulozyten und löslicher Transferrinrezeptor unter Hydroxyurea-Therapie HU (mg/d) 500 600 700 250
Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vor unter HU ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) HU
nach Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie + HU Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT nach Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie + HU
nach Transfusionstherapie + HU Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT nach Transfusionstherapie + HU