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Mitochondrium, Peroxisom, glattes endoplasmatisches Retikulum, Lipidtropfen, Glykogen, Zytosol Dr. Orsolya Kántor Institut für Anatomie, Histolgie und.

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Präsentation zum Thema: "Mitochondrium, Peroxisom, glattes endoplasmatisches Retikulum, Lipidtropfen, Glykogen, Zytosol Dr. Orsolya Kántor Institut für Anatomie, Histolgie und."—  Präsentation transkript:

1 Mitochondrium, Peroxisom, glattes endoplasmatisches Retikulum, Lipidtropfen, Glykogen, Zytosol Dr. Orsolya Kántor Institut für Anatomie, Histolgie und Embryologie Semmelweis Universität Budapest 2011 September

2 Mitochondrium – Kraftwerk LM, Mitoch.: rot EM 0,1- mehrere μm, rund-länglich Größe, Anzahl hängt von Energiebedarf des Zelltyps ab (viele Mitoch. z. B. in Leber, Herzmuskel) EM: Doppelte Membranumhüllung Außenmembran Innenmembran au in Interm. Raum dazwischen Intermembranraum } Ausstülpungen: Crista, Tubulus (Steroidbildende Zellen) (Vesikel: nur in Zona fasciculata der Nebenniere) Matrix (ma): ringförmige DNS, Ribosomen ma Crista-Typ: LeberzelleTubulus-Typ: Nebenniere

3 Mitochondrien – intrazelluläre Verteilung In den meisten Zellen ungeordnet, oft entlang Mikrotubuli In manchen Zellen: dort, wo besonders viel ATP verbraucht wird mitochondriale Hülle Nierentubulus Spermium Herzmuskulatur

4 Mitochondrien – molekularer Aufbau DNS, RNS, Transkription-, Translationsapparat semiautonom Außenmembran: Porine: offene, nicht spezifische Kanäle < 5kDa lässt alles durch Intermembranraum = Zytosol (hins. <5kDa) Innenmembran: Protein Reichtum! Elektronentransportkette, Protonenpumpe, ATP-Synthase, spezielle Transporter Kontaktstellen: TIM, TOM= Protein Translokatoren Innenmembran EM

5 Mitochondrien - Funktionen Endoxydation von Nahrung (Zucker, Fett) Zitronensäurezyklus CO 2 energiereiche Elektronen Elektronentransportkette: H + -Gradient treibt die ATP-Synthase an Zellatmung Weitere Funktionen: Wärmeproduktion (braunes Fettgewebe) Ca 2+ -Speicher Rolle in Apoptose Schritte der Steroidhormonsynthese

6 Elektronentransportkette = Atmungskette pH 7 positiver pH 8 negativer An beiden Seiten der inneren Membran entsteht ein elektrochemischer Gradient (= Ladungsdifferenz (Membranpotential) + Konzentrationsgradient) Durchlauf von zwei Elektronen zehn Protone werden ausgepumpt

7 ATP-Synthase Sehr konservativ, in Innenmembran 1 ATP/ 3 H + 40% Wirkungsgrad!

8 Mitochondrium - Wärmeproduktion Normale Funktion: Proton-Gradient Proton Rückfluß durch ATP-Synthase ATP Synthese Wärmeproduzierende Funktion in braunen Fettzellen: Proton-Gradient Proton Rückfluß durch ein Proton-Kanal (Thermogenin) freigesetzte Energie in Wärme umgewandelt (Elektronentransportkette und ATP-Synthese entkoppelt). Braune Fettzelle: Viele Mitochondrien, Mehrzahl von ihnen wärmeproduzierend (Thermogenin), im Cytoplasma viele Lipidtröpfchen und Glykogen- Granulen (Energiequellen). Die braune Farbe stammt von der braunen Farbe der Cytochrome in Komplexen der Atmungskette. Rolle: Wärmeproduktion im Unterhaut- Fettgewebe bei Neugeborenen und bei Tieren mit Winterschlaf. Mitochondrien Fetttröpfchen Glykogen-Granulen Zellkern EM Bild einer braunen Fettzelle

9 Entstehung von Mitochondrien – Endosymbiose-Hypothese Ureukaryoten haben Prokaryoten aufgenommen, die zu speziellen Organellen geworden sind (Mitochondrien, Chloroplasten, Peroxisom). Großteil der mitgebrachten Gene liegt jetzt im Zellkern Mitochondrien sind nur semiautonom. Beweise: doppelte Membranumhüllung, ringförmige DNA ohne Histonproteine, 70S Ribosome, Teilung durch Spaltung Sich teilendes Mitochondrium Vermehrung von Mitochondrien: nur aus Mitochondrien! Wachstum, Teilung Vererbung von Mitochondrien: nur von der Mutter mütterliche Erblinie

10 Peroxisom 0,1-1 μm, membranbegrenzt, kugelig In EM homogener Inhalt (bei Tieren: Kristalle) Inhalt: oxidative Enzyme: Peroxidase, Katalase, Uratoxidase, D- Aminosäure Oxidase R-H 2 + O 2 R + H 2 O 2 Peroxidase 2 H 2 O 2 2 H 2 O + O 2 Katalase Rolle: Lipidsynthese und Oxidation Entgiftung (Leber, Niere) z. B. von Phenol, Ethanol, Formaldehyd Schutz gegen Sauerstoffradikale

11 Glattes endoplasmatisches Retikulum rE R gER 3D Netzwerk aus Tubuli, Zysternen Entstehung: Abknospung aus rER Funktion: Lipidsynthese: Phospholipid, neutrales Fett Cholesterin (Leber) Steroidhormone Entgiftung: Hydroxilierungsprozess, H-C-HH-C-OH LipophilHydrophiler Ca 2+ -Speicher, in Herz/Skelettmuskulatur: Sarkoplasmatisches Retikulum Retinapigmentepithel: Retinal Reisomerisierung (Isomerohydrolase) Glukose-6-Phosphatase Cytochrom P-450

12 Glykogenpartikel Glykogen () = 1,4-Polyglukosid mit vereinzelten 1,6-Glukosid Bindungen verzweigt Form von Rosetten (~50 nm): Glykogen + Auf/Abbauenzyme Kohlenhydratespeicherform Große Menge in: Leberzellen, Skelettmuskelzellen, Knorpelzellen,Herzmuskulatur Glykogen EM Leber, Glykogenfärbung nach Nahrungsaufnahme Nach 18 St. Hungern

13 Lipidtropfen LM, Nebenniere EM, Talgdrüse Entstehung: in gER, innerhalb der Phospholipid-Doppelschicht, Abknospung durch eine Phospholipidschicht umgeben Außen: können Proteine assoziiert sein (Perilipin, Adipophilin, Vimentin) Inhalt: Triglyceride Vorkommen: Fettzellen, Milchdrüse, in Leberzellen: Stoffwechselstörung! FM, Leber, pathologisch!

14 Zytosol Überstand, der nach Abzentrifugieren aller geformten Organellen überbleibt, 50% des Zellvolumens Wässrige Grundsubstanz, je nach Aktingehalt viskös (Zellkortex: gelartig, im Inneren: solartig) pH 7,2 (Stoffwechsel)prozesse: Glykolyse Pentose-Phosphat-Zyklus Proteinsynthese (an freien Ribosomen) Harnstoffzyklus (teils) Proteinabbau in Proteasomen: Proteasekomplexe, die fehlgefaltete, überaltete (mit mehreren Ubiquitin markiert) Proteine abbauen Regulation des Ca 2+ -Gehalts durch Ca 2+ -bindende Proteine (z. B. Troponin, Calmodulin) Entgiftung z. B. durch Superoxid-Dismutase

15 Literaturquelle Plattner, Hentschel: Zellbiologie, Thieme, 2011 Alberts: Lehrbuch der molekularen Zellbiologie, Wiley VCH, 2005 Welsh: Lehrbuch Histologie, 2010 Lüllmann-Rauch: Histologie, Thieme, 2003 Folien von Prof. Pál Röhlich

16 Vesikulärer Transport Transport von Substanzen in membranbegrenzten Vesikeln zwischen membranbegrenzten Kompartimenten Richtung: nach innen nach außen Transportiert wird: gelöste Substanz in Vesikelinnere ein Stück Membran! Reguliert werden muss: Inhalt der Vesikeln Zielmembran Abknospung: Beschictung beschichtete Vesikeln (Clathrin, COPI, II)


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