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44-jähriger Mann unerträgliche Kopfschmerzen Notarzt im Notarztwagen starke Analgetica i.m. und i.v. RR > 200/100 antihypertensive Therapie RR normalisiert,

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Präsentation zum Thema: "44-jähriger Mann unerträgliche Kopfschmerzen Notarzt im Notarztwagen starke Analgetica i.m. und i.v. RR > 200/100 antihypertensive Therapie RR normalisiert,"—  Präsentation transkript:

1 44-jähriger Mann unerträgliche Kopfschmerzen Notarzt im Notarztwagen starke Analgetica i.m. und i.v. RR > 200/100 antihypertensive Therapie RR normalisiert, Zufallsbefund: Dissektion A. carotis interna re., A. vertebralis re. 2 x 80 mg Lovenox s.c. Entl. nach ca. 1 Woche (Pat. lehnt Umstellung auf VKA ab) Weiterer Plan: in 3 Mo Umstellung auf 100 mg ASS

2 44-jähriger Mann 3 Wochen später: starke Schmerzen rechtes Gesäß Oberschenkel Notarzt NFA

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4 Take home message Blutungen sind häufig –iatrogen oder unerklärlich oder werden als solche (über-)interpretiert (Hämtomneigung, Purpura senilis, Zahnfleischbluten) Blutungen sind selten Folge einer Gerinnungsstörung

5 43-jährige Frau Harnwegsinfekt AB-Therapie Schmerzlose Hämaturie stat. Aufnahme Gerinnung: NT 120, Thrombozyten normal, Fibrinogen normal Faktorenanalyse. F II, VII, IX, X: < 1% Therapie: mehrfach Vitamin K p.o. kurzfristiger Anstieg des NT, dann wieder Abfall Vitamin K i.v. Normalisierung der Gerinnungsbefunde, Sistieren der Blutung Gerichtsmedizin: Coumarinspiegel im Blut negativ

6 Ursachen des Vitamin K-Mangels Therapie mit einem VK-Antagonisten warfarin eater Malabsorption Verminderte VK-Zufuhr Antibiotika (Cephalosporine)

7 Ursachen des Vitamin K-Mangels Therapie mit einem VK-Antagonisten warfarin eater Malabsorption Verminderte VK-Zufuhr Antibiotika (Cephalosporine)

8 65-jährige Frau Schwester der Patientin verstarb an postpartaler Blutung Keine auffällige BN 2 x Sectio o.B. Mehrere Operationen (AE, Gebärmutter, SD, CHE) o.B. 2008: Knieoperation li: Nbltg (mehrere Blutkonserven, Revision, 42 Tage hospitalisiert) 2009: Thrombozyten 61 G/L; restl. BB normal, Einzelfaktorenanalyse normal Diagnose: ITP

9 65-jährige Frau Mitte Dez. 2011: Knieop. (TEP) geplant, Thrombo 64 G/L Prednisolon 1 mg/kg KG kein Anstieg Op mit Thrombo 70 G/L Fragmin/d Massive Bltg: 8 Erykonserven, chir. Revision (Compartmentsyndrom), Thrombozytenkonzentrate, hd IgG, Cortison weiter, Fragmin ex, Thrombo ~ 70 G/L Einzelfaktorenanalyse: F VIII normal, RiCof 21%, vWFAg 30% Diagnose: vWS 2B vWF-Substitution

10 E.A. von Willebrand, Hereditär pseudohemofili, Fin Läkaresällsk Handl 68 (1926), pp. 87–112. Angeborene Pseudohämophilie

11 von Willebrand Faktor – Funktion 1.Bindet Thrombozyten ans Subendothel (Kollagen VI vWF GPIb) 2.Brückenfunktion zwischen Thrombozyten in Strömungsgebieten mit hoher Scherrate (GPIIb/IIIa vWF GPIIb/IIIa) 3.Trägerprotein für den Faktor VIII, schützt den Faktor VIII vor Proteolyse durch Protein C/S Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

12 Epidemiologie (1) - Prävalenz Häufigste angeborene Ursache einer Blutungsneigung Prävalenz in der Bevölkerung: 1% Prävalenz symptomatischer Patienten: 0.05% Vererbung: autosomal dominant (Ausnahme: vWS 2N, vWS 3: autosomal rezessiv) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

13 Angeboren Erworben (extrem selten) -Antikörper gg. vWF -vWF bindet an Tumorzellen -vWF bindet an Plasmaproteine (IgM) -vWF wird proteolysiert -vWF wird mechanisch zerstört (Aortenstenose) Epidemiologie (2) - Vererbung Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

14 Epidemiologie (3) - Typen Subtyp 1: vWF vermindert (quantitativer Defekt, 80%) Subtyp 2: vWF defekt (qualitativer Defekt, 20%) Subtyp 3: vWF fehlt (extrem selten) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

15 Aspekte zur Erhebung der Familienanamnese -angeborene Blutgerinnungsstörung -negative FA schließt vWS nicht aus (fehlende Wahrnehmung einer familiären, meist milden Blutungsneigung) Anamnese (1) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

16 Aspekte zur Erhebung der persönlichen Anamnese -Lebenslange Blutungsneigung? -Unterschiedliche Blutungslokalisationen? -Challenges of hemostasis? (Op im Schleimhautbereich, ZE, Entbindung) -Fehlende Wahrnehmung -Blutungsereignisse auch bei normaler Blutgerinnung Menorrhagie (17%), kutane Hämatome (6%), Bltg nach ZE (4%), Bltg nach TE (5%) Anamnese (2) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

17 Nur ein sehr kleiner Anteil wird diagnostiziert -leichte Blutungsneigung -fehlende Wahrnehmung durch den Arzt -fehlende Wahrnehmung durch den Patienten Klinische Charakteristika (1) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

18 Defekt der primären Hämostase (Thrombozytenfunktionsstörung) Blutungsneigung vom thrombozytären Typ F VIII-Mangel (Hämophilie A) zusätzlich Blutungsneigung vom plasmatischen Typ Klinische Charakteristika (2) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

19 thrombozytärer Typ – Haut/Schleimhäute (Typ 1, Typ 2) -Hauthämatome, Nasenbluten, Bltg nach Eingriffen im Schleimhautbereich (TE, ZE), Menorrhagie, postpartale Bltg (gastrointestinal, Hämaturie, Hirnblutung > selten) -Aggravierung der Blutungsneigung durch Plättchenaggregationshemmer plasmatischer Typ – Muskel/Gelenke (Typ 3, Typ 2N) -Gelenksblutungen (Sprunggelenk, Ellenbogen, Knie) -Muskelblutungen -Hämaturie -Postoperative Bltg Klinische Charakteristika (3) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

20 Laboruntersuchungen Screening -aPTT -[Platelet function analyzer (PFA 100)] -vWF:Ag (ELISA) -F VIII -Ristocetin-Kofaktor (RiCof) -Kollagen-Bindungstest Typisierung -vWF-Multimerenanalyse -Ristocetin-induzierte Aggregation Blutgruppe Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

21 Algorhythmus Labordiagnostik bei Verdacht auf vWS Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

22 Therapie Desmopressin (DDAVP) vWF-hältiges Gerinnungsfaktorenkonzentrat Antifibrinoyltika (Aktivierter F VII, Novo Seven) Diagnostik und Therapie des von Willebrand-Syndroms

23 65-jährige Frau Mitte Dez. 2011: Knieop. (TEP) geplant, Thrombo 64 G/L Prednisolon 1 mg/kg KG kein Anstieg Op mit Thrombo 70 G/L Fragmin/d Massive Bltg: 8 Erykonserven, chir. Revision (Compartmentsyndrom), Thrombozytenkonzentrate, hd IgG, Cortison weiter, Cyklokapron, Fragmin ex, Thrombo ~ 70 G/L Einzelfaktorenanalyse: F VIII normal, RiCof 21%, vWFAg 30% Diagnose: vWS 2B vWF-Substitution 2 Tage später: Blutung steht, Thrombo G/l, RiCof, vWFAg > 300% Diagnose: chron. ITP Rehab, Thromboseprophylaxe mit 20 mg Lovenox tgl.

24 65-jährige Frau : re. US deutlich geschwollen Duplex: US-VT AKH Stand –Massive Schwellung re Knie und US –Duplex: kein Hw auf VT –MR-Angio: Pseudoaneursysma (5 x 5 x 18 cm) von A. poplitea re. ausgehend –Peronäuslähmung re. –Labor: Thrombo 69 G/L, kein HW auf vWS oder andere Gerinnungsstörung

25 Don´t loo too far Take home message Seltene Erkrankungen sind selten! Diagnose einer seltenen Gerinnungsstörung ist oft falsch Zur Diagnose einer seltenen Gerinnungsstörung ist eine profunde Kenntnis der dazu notwendigen Testsysteme erforderlich

26 Die falsche Fährte 93-jähriger Mann Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung Chronischer Alkoholabusus Generalisierte AVK (st. p. MCI) Dauertherapie mit ASS 100 mg/d Periphere Bypass-OP geplant

27 Die falsche Fährte 93-jähriger Mann Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung Chronischer Alkoholabusus Generalisierte AVK (st. p. MCI) Periphere Bypass-OP geplant UFH i.v., dann NMH 7500/5000 IE/d + TASS 100 mg/d + Plavix 75 mg/d

28 Die falsche Fährte 93-jähriger Mann Mehrere chirurgische Eingriffe ohne Blutung Chronischer Alkoholabusus Generalisierte AVK (st. p. MCI) Periphere Bypass-OP geplant UFH i.v, dann NMH 7500/5000 IE/d + TASS 100 mg/d + Plavix 75 mg/d massives Wundhämatom – Revision Blutung aus Drains und Stichstellen

29 Laborbefunde Hb 12.0 g/dl Thrombozyten /µl aPTT 49 sec. NT 59% Fbg 228 mg/dl Die falsche Fährte

30 Ursache der Blutung ?Thrombozytopenie ?Faktorenmangel ?Hepatopathie ?Operation/Chirurg Die falsche Fährte

31 Thrombozyten /µL Faktor II, VII, IX, X normal Faktor V normal Faktor VIII 256% Faktor XI 34% Faktor XII 78% Die falsche Fährte Laborbefunde Fortsetzung

32 Die falsche Fährte Diagnose F XI Mangel Ursache der Blutung Körpergewicht 44 kg antithrombotische Behandlung (NMH IE/d + ASS +Plavix) Operation

33 68-jähriger Mann Vorerkrankungen: Hypertonie, Hypercholesterinämie Therapie: RR-Senker, Statin, ASS 7/2009: Thrombozyten 14 – 40 G/L (Gesundenunters.) Hämtomneigung ASS ex 68-jähriger Mann

34 Thrombozytenzahl Normalwerte 150, ,000 / ul 150 – 300 G/l

35 Thrombozytopenie Ursachen Bildungsstörung Verteilungsstörung –Thrombozytopenie oft einziger Befund bei Splenomegalie Zerstörung –meist immunologisch Kombinationen

36 Bildungsstörung Megakaryozyten im KM vermindert Normale Überlebenszeit Beispiele –Aplastische Anämie –Leukämie, MDS –Zytostatika –Perniziöse Anämie

37 Verteilungsstörung Megakaryozyten im KM normal Normale Überlebenszeit Pooling (Milz) Beispiele –Leberzirrhose –Malaria –Milzvenenthrombose

38 Zerstörung Megakaryozyten im KM normal Kurze Überlebenszeit Meist durch Bildung von Antikörpern bedingt (Ausnahme: Verbrauchskoagulopathie) Beispiele –Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) –Akute ITP –Chronische ITP (M. Werlhof) –Heparin-induzierte Thrombopenie –Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

39 Thrombozytopenie Blutungsneigung hängt ab Thrombozytenzahl Schnelligkeit des Abfalls Alter Pathogenese (Bildungsstörung vs Immunologisch) Zusätzliche Funktionsstörung (Aspirin) Lokale Läsionen (Operation)

40 Thrombozytopenie Klinische Symptomatik – Keine Blutungsneigung – Keine Spontanblutungen, Nachblutung nach Operationen möglich < Spontanblutungen möglich Hämatome, Nasenbluten < – Petechien ( Haut, Mund) Nasenbluten, Hämaturie, Hirnblutung

41 Thrombozytopenie Klinische Symptome Petechien Hämatome Schleimhautblutungen –Mundschleimhaut –Epistaxis (Nasenbluten) –Menorrhagien (verl. Regelblutungen) Selten –Cerebrale Blutung ( < 1%) –Hämaturie (meist Mikrohämaturie) –Gastrointestinal (oft Folge von Epistaxis)

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44 Thrombozytopenie Diagnostik Genaue Anamnese und klinische Untersuchung Blut- und Differentialblutbild Blutchemie (Leberwerte, Nierenwerte,...) Spezialbefunde (Thrombopoetin, retikulierte Thrombozyten, Nachweis von Antikörpern,...) Ev. KM-Punktion

45 68-jähriger Mann Vorerkrankungen: Hypertonie, Hypercholesterinämie Therapie: RR-Senker, Statin, ASS 7/2009: Thrombozyten 14 – 40 G/L (Gesundenunters.) Hämtomneigung ASS ex : 28 G/L Cortison 1 mg/kg konsek. Dosisreduktion : 93 G/L, 2.11.: 41 G/L, : 10 G/L, 2.12.: 1 G/L 1.12.: keine Blutungsneigung : Hämatomneigung 68-jähriger Mann

46 ITP – Diagnostik (obligat)

47 ITP – Diagnostik (optional)

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50 ITP – Therapie (first line) Cortison (1 mg Prednisolon/kg KG p.o., stufenweise Dosisreduktion) Bei klinisch relevanter BN zusätzlich: –Hd IgG (1 g/kg KG jeweils an 2 Tagen) –Thrombozytenkonzentrat

51 ITP – Therapie (second line) SE Rituximab (Mabthera) Thrombopoetinrezeptoragonisten –Romiplostim (N-Plate) –Eltrombopag (Revolade) Azathioprim Vinca-Alkaloide

52 68-jähriger Mann : 80 g IgG : 49 G/L, : 16 G/L, G/L, 6.4.: 3 G/L, Hämatome nach Bagatelltraumata : Eltrombopag (Revolade) G/L 15.9.: 5 G/L, Hämtomneigung stärker Vorbereitung für SE (int. Freigabe, Impfungen, …), SE geplant für : 90 g Privigen Kammerflimmern Reanimation NSTEMI koronare 3-Gefäßerkrankung + Hauptstammbeteiligung 4.11.: 175 G/L 2-fach Bypass ASS 68-jähriger Mann

53 24.11.: 53 G/L ASS ex Romiplostim (N-Plate) 1 – 72 G/L, keine Blutungsneigung : 19 G/L trotz Maximaldosis Eltrombopag seit 23.2.: 75 mg Eltrombopag tgl, Thrombozyten stabil G/L, keine Blutungsneigung 68-jähriger Mann

54 Erstpräsentation am , Zuweisungsdiagnose: Thrombopenie FA.: negativ TE als Kind, Op an der Nase (rezent) ohne Komplikationen Patientin fühlt sich wohl fast jede Nacht Zahnfleischbluten, ansonsten keine Blutungsmanifestationen Klinische Untersuchung: keine Blutungsneigung 40-jährige Frau

55 68-jähriger Mann Blutbefunde: Ery 2.6, Hb 5.7, HCT 19, MCV 78.6, MCH 23.2, Thrombo 124, Leuko 4.2, Diff normal, Reti jährige Frau

56 68-jähriger Mann Therapie: 2 Blutkonserven, Fe-Substitution, weitere Kontrollen bei HA, Patientin kommt nur sporadisch zu Kontrollen 40-jährige Frau

57 68-jähriger Mann Juni jährige Frau

58 68-jähriger Mann September jährige Frau Gerinnung; NT 54, FII 56, FV 54, F VII 38, F X 52, F VIII 245

59 68-jähriger Mann September - Dezember 2011: Patientin kommt sporadisch zur Kontrolle, mehrfach wegen Anämie transfundiert, verweigert weitere Untersuchungen Dezember 2011: –Stat. Aufnahme wegen Schwindel/Schwäche Hb 3.2, Thrombo 76, Leuko 3.2, NT 52, LW massiv erhöht (Bili >12, gamma-GT 450, Transaminasen erhöht) –Transfusionen, Gastro: Ösophagusvarizen, Sono: Hepatomegalie, ältere Milzvenenthrombose, Milz vergrößert, 3.5 l Aszites Diagnose: toxisch-nutritive Leberzirrhose 40-jährige Frau

60 Fall 1, 62-jähriger Mann Im wesentlichen immer gesund (Hypertonie) Seit Monaten rezidivierende Epistaxis ad HNO Lokalmaßnahmen ad Dermatologie BB Thrombo /µl Gerinnungsdienst Frage: stat. Aufnahme? ad NFA Gerinnungsdienst –Pat. möchte sich nicht aufnehmen lassen Optionen –alle Blutbefunde ob (Hb 11.8 g/dl) –75 mg Aprednislon –Ko am nächsten Tag in der Gerinnungsambulanz

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