BSE Bovine Spongiforme Enzephalopathie Prionenerkrankung beim Rind Nervengewebe wird bilateral symmetrisch geschädigt Gehirn wird schwammartig durchlöchert Krankheit endet immer tödlich 1985 erste BSE-Fälle in Großbritannien Verwandte Krankheiten: Scrapie (Schaf) Creutzfeld-Jakob-Krankheit (Mensch) “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Prionenerkrankung beim Schaf, seit 1730 bekannt Was ist Scrapie ? Prionenerkrankung beim Schaf, seit 1730 bekannt Symptome Lange Inkubationszeit von 3-4 Jahren Schreckhaftigkeit Stelzgang (Traberkrankheit) Muskelzittern Abmagerung Starker Juckreiz Gnubbern ( abnorme Lippenbewegungen) “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Prionen Prionen sind Proteine (proteinaceous infectious particle) Natürliche Bestandteile verschiedener Körperzellen bei Menschen und Wirbeltieren Besitzen keine DNA bzw. RNA Bei BSE-kranken Rindern sind die Prionen pathologisch verändert Pathologisches Prion-Protein (Prpsc) ist sehr stabil PrPsc regt das Immunsystem nicht zur Bildung von Antikörpern an “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Prion-Theorie Stanley B. Prusiner, Neurologe und Biochemiker (Nobelpreis 1997) Schlüsselereignis im Krankheitsprozess = Umwandlung von natürlichem zellulärem Prion-Protein (PrPc) in pathologisches Prion-Protein (PrPsc) Umwandlung von -Helix in -Faltblattstruktur “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Übertragung Drei mögliche Theorien: 1) Über Futtermittel Scrapiekranke Schafe wurden zu Tiermehl verarbeitet Zu niedrige Temperaturen (80°C statt 130°C) bei der Tiermehlherstellung töteten die Erreger nicht ab Verfütterung von ungenügend erhitztem Tiermehl an Rinder 2) Ein spontan erkranktes Rind, das zu Tiermehl verarbeitet wurde, verbreitete die Krankheit 3) Übertragung vom Muttertier auf das Kalb in der Gebärmutter “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Symptome Jahrelange Inkubationszeit Schleichender Beginn Nervosität Schreckhaftigkeit Aggressivität Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen Erhöhte Licht-, Lärm- und Berührungsempfindlichkeit “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Diagnostik Klinische Symptome Prionics Check (einer von 3 EU-weit zugelassenen Schnelltests) Begutachtung histologischer Gehirnpräparate Nachweis der Infektiosität im Tierversuch (nur für Forschungszwecke) “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Maßnahmen gegen BSE Entsorgung des „Risikomaterials“ von Rind, Schaf, Ziege Verbrennung von Schädel mit Gehirn, Augen, Rückenmark, Darm Fütterungsverbot von Tiermehl und tierischen Proteinen an alle landwirtschaftlichen Nutztiere In Österreich seit 1.1. 2001 flächendeckende BSE-Schnelltests für alle Schlachtrinder über 30 Monate und notgeschlachteten Rinder über 20 Monate “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

BSE-Situation in Europa Risikostufen: sehr hoch sehr wahrscheinlich unwahrscheinlich, aber nicht ausgeschlossen äußerst unwahrscheinlich Stand: 3/2001 “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Creutzfeld-Jakob-Krankheit Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) seit 1920 bekannt sehr selten (1 Fall/1 Mio. Menschen) spontanes Auftreten oder Vererbung Neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (nvCJK) vermutlich durch Verzehr Prpsc-hältiger Lebensmittel BSE-kranker Rinder ausgelöst andere Übertragungswege noch nicht erforscht “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Symptome (CJK, nvCJK) Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen Persönlichkeitsveränderungen Halluzinationen Muskelkrämpfe Bewegungsstörungen Tod Andere Prionenerkrankungen beim Menschen Kuru Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom Fatale familiäre Schlaflosigkeit “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE

Sicherheit von Lebensmitteln Geringes Risiko bei österreichischem Rindfleisch Höchste Sicherheit bei Fleisch aus kontrolliert-biologischer Landwirtschaft Gelatine wird in Deutschland und in Österreich zu 90% aus Schweineknochen hergestellt Nach derzeitigem Wissensstand können Milch- und Milchprodukte bedenkenlos verzehrt werden Braten, Kochen, Dünsten, Backen, Tiefkühlen tötet Prionen nicht ab! “die umweltberatung“ Service 01/ 803 32 32 BSE