Vorlesung Duodenalatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Original-Prüfungsfrage (1) Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu?   A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas. B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt. C Erbrechen ist ein Leitsymptom. D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch. E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag.

Original-Prüfungsfrage (2) Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat. Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind?   A Ösophagusatresie B Duodenalatresie C hypertrophe Pylorusstenose D nekrotisierende Enterokolitis E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust

Duodenalatresie: 3 Arten Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Duodenalatresie: 3 Arten • vollständige Unterbrechung in der Pars deszendens oder • teilw. Unterbrechung oder • Membran („Windsack“)

Duodenalatresie mit Kontinuitätsunterbrechung Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Duodenalatresie mit Kontinuitätsunterbrechung

Duodenalatresie mit rudimentärer strangförmiger Verbindung Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Duodenalatresie mit rudimentärer strangförmiger Verbindung

Pankreas anulare Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Pankreas anulare Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas

Membran mit kleiner Öffnung, die meist seitlich liegt Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Membran mit kleiner Öffnung, die meist seitlich liegt die Papille mündet irgendwo...

Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Membran „offen“ Membran mit der Pinzette zurückgezogen (das Duodenum ist eröffnet)

Membran „laparoskopisch“ Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Membran „laparoskopisch“ von aussen sichtbar: Taille längs eröffnen/quer vernähen Membran Duodenoduodenostomie

Malrotation mit „Ladd‘schen Bändern“ macht auch Duodenalstenose Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Malrotation mit „Ladd‘schen Bändern“ macht auch Duodenalstenose

- Leitsymptom: Erbrechen (gallig oder nicht- gallig) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Symptome - Leitsymptom: Erbrechen (gallig oder nicht- gallig) nur Oberbauch distendiert, übriges Abdomen „scaphoid“ (skaphe = Wanne, Kahn; kahnförmig), also eingefallen pränatal oft Polyhydramnion

- die Symptome sind immer gleich double bubble reicht für Diagnose Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Diagnose egal welche Ursache… - die Symptome sind immer gleich double bubble reicht für Diagnose Kontrastmittelgabe ist nicht nötig - die Therapie ist immer gleich

klassisches Bild: „double bubble“ Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen klassisches Bild: „double bubble“ Röntgen des Abdomens zeigt zwei typische große Luftblasen im Oberbauch („double bubble“)

Ursache für „double bubble“ Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Ursache für „double bubble“ Duodenum ist zu, eigentl. müßte davor eine einzige große Blase entstehen, aber: Pylorus schnürt Blase in zwei Hälften Duodenum Magen Kolon (dahinter Duodenal-Atresie)

„double bubble“ auch pränatal zu erkennen Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen „double bubble“ auch pränatal zu erkennen manchmal gleichzeitig vermehrte Fruchtwassermenge (Hydramnion)

weiteres Beispiel pränatal Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen weiteres Beispiel pränatal uodenum ASE agen

„triple bubble“ gibt es auch Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen „triple bubble“ gibt es auch selten: triple bubble, wenn Luft über die Gallengänge hochsteigt (d.h., die Atresie muß unterhalb der Papille liegen)

weiteres Beispiel für „triple bubble“ Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen weiteres Beispiel für „triple bubble“

reicht für Diagnose aus: double bubble Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen reicht für Diagnose aus: double bubble im Röntgenbild oder im Ultraschall selten ist eine Zyste zu erkennen wie hier

Differentialdiagnosen Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Differentialdiagnosen eigentliche Ursache der Einengung meist erst zu erken-nen, wenn der Bauch offen ist: - Pancreas anulare, - präduodenale Pfortader, - Duplikatur, Membran Malrotation Ladd-Bänder

Prinzip der präduodenalen Pfortader Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Prinzip der präduodenalen Pfortader

Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen im Nachhinein meint man manchmal die Ursache zu erkennen: hier eine Membran

bei älteren Kindern sammeln sich in der Erweiterung Essenreste Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen bei älteren Kindern sammeln sich in der Erweiterung Essenreste

- in Deutschland rund 300 pro Jahr Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Statistik - 1 : 2700 - in Deutschland rund 300 pro Jahr - also doppelt so häufig wie Ösophagusatresie oder Hirschsprung - von allen intestinalen Atresien am häufigsten (dann folgen Jejunum- und Ileum-Atresien. Kolonatresien sind selten. Analatresien werden häufig als Rektumatresien bezeichnet, Rektumatresien sind aber extrem selten)

- Pankreas anulare = 20% (vielleicht mehr...) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Pathoanatomie - gallig erbrechen = der Verschluß liegt unterhalb der Papille (ist häufiger: 80%) - nicht-gallig erbrechen = Verschluß oberhalb der Papille (seltener: 20%) - Membran mit Loch = 50% - Pankreas anulare = 20% (vielleicht mehr...) - Atresie = totale Unterbrechung - Stenose = fast totale Unterbrechung (macht manchmal erst später Probleme)

- Probleme bei Vakuolisation = Atresien Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Embryologie - Duodenum ist erst solide und wird erst später vakuolisiert (4. Woche) - Probleme bei Vakuolisation = Atresien (Pankreas anulare, Y-förmige Choledochus- einmündungen etc hängen damit zusammen) - jedoch: Jejunum- und Ileum-Atresien sind eher Ischämiefolgen

- 30% haben weitere Anomalien (Herz, Niere, Muskel-Skelett, ZNS) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Genetik - 30% haben Trisomie 21 - 30% haben weitere Anomalien (Herz, Niere, Muskel-Skelett, ZNS) - 20% Herzfehler (VSD, Ductus; vor allem bei Trisomie 21: dort 80%)

egal welche Ursache, die Operation ist immer die gleiche: Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen egal welche Ursache, die Operation ist immer die gleiche:

Duodeno-Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Duodeno-Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie OP innerhalb der ersten Lebenstag, nicht notwendig am ersten Lebenstag

Beispiel Pancreas anulare Duodenoduodenostomie Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Beispiel Pancreas anulare Duodenoduodenostomie

- Todesursachen: die assoziierten Fehlbildungen (meist Herz) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Ergebnisse gut 95% überleben - Todesursachen: die assoziierten Fehlbildungen (meist Herz) - Langzeitprobleme: meist keine, normale Entwicklung - wenn Schwierigkeiten, dann wegen der assoziierten Fehlbildungen

Original-Prüfungsfrage (1) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (1) Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu?   A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas. B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt. C Erbrechen ist ein Leitsymptom. D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch. E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag.

Original-Prüfungsfrage (2) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (2) Bei einem 7 Monate alten Säugling tritt eine Duodenal-stenose mit galligem Erbrechen auf.  Ursächlich handelt es sich am ehesten um:   A Invagination B Duodenaldivertikel C Pancreas anulare D große Pankreaspseudozyste E Meckel-Divertikel

Original-Prüfungsfrage (3) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (3) Für die Duodenalatresie beim Neugeborenen gilt am ehesten:   A Indikation zur Operation innerhalb des ersten Lebenstages B häufig mit Fisteln einhergehend C gehäuft mit Trisomie 21 kombiniert D Prognose trotz kompletter chirurgischer Korrektur in der Regel schlecht E operative Versorgung in der Regel zweizeitig

Original-Prüfungsfrage (4) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (4) Welche Fehlbildungen werden gehäuft bei Patienten mit Trisomie 21 (Morbus Down) gefunden?   1 Hydrozephalus 2 kompletter AV-Kanal (Canalis atrioventricularis communis) 3 Duodenalstenose A nur 1 ist richtig B nur 2 ist richtig C nur 3 ist richtig D nur 2 und 3 sind richtig E 1 — 3 = alle sind richtig

Original-Prüfungsfrage (5) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (5) Im Alter von 12 Stunden beginnt ein Mädchen mit Down-Syndrom grünlich zu erbrechen. Das Abdomen ist weich. Mekonium wurde abgesetzt. Welche Maßnahme ist erforderlich?   A Beruhigung der Eltern, da Erbrechen in diesem Alter häufig eintritt und physiologisch ist B Spülungen mit NaCl-Lösung über eine Magensonde C erneute Fütterung nach jedem Erbrechen, um die verlorene Menge zu ersetzen D eine Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens anfordern E Blut, Liquor und Urin bakteriell untersuchen

Original-Prüfungsfrage (6) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (6) Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat. Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind?   A Ösophagusatresie B Duodenalatresie C hypertrophe Pylorusstenose D nekrotisierende Enterokolitis E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust

Original-Prüfungsfrage (7) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Original-Prüfungsfrage (7) Bereits innerhalb der ersten 24 Lebensstunden erbricht ein Knabe gallig. Das Körpergewicht betrug bei der Geburt 4020 g, nach 24 Stunden 3500 g. Bei Geburt war ein Polyhydramnion aufgefallen. Bei Geburt Abgang von Mekonium. In erster Linie denken Sie an:   A Pylorushypertrophie B Duodenalatresie C Mekonium-Ileus D Analatresie E adrenogenitales Syndrom