Welche Einzelfaktoren sind wichtig? Gerinnung II Welche Einzelfaktoren sind wichtig? Eine kurze Übersicht

Primäre Suchteste und Global- (Gruppen-)Teste Quick (TPZ) aPTT Thrombinzeit Fibrinogen Thrombozytenzahl Blutungszeit (optional)

aPTT Quick TZ Blutungszeit Faktor XIII II VIII IX X XI F.-X-Hk. Lupusinhibitor XII aPTT Quick VII Fibrinogen Heparin V FSP Heparinoide Hirudin Plasmaexpander/ Dextrane Dysfibrinogenämie Ristocetin-Cofaktor Thrombozyten-Zahl Thrombozyten-Funktion TZ Blutungszeit Faktor XIII

Welche Einzelfaktoren? Isolierte Verlängerung der aPTT: VIII, IX, XI, XII Zusätzlich erniedrigter Quick: II, V, X Falls keine Einzelfaktoren-Mängel: Fibrinogen FSP Lupusantikoagulanzien Faktoren-Hemmkörper Erniedrigter Quick: II, V, VII, X Ggf. Heparin-Aktivität Fibrinogen Verlängerte TZ: Fibrinogen FSP, D-Dimere HMW- oder LMW-Heparin Hirudin- oder Heparan-Spiegel Ggf. Fibrin-Polymerisationszeit

Vitamin-K-Abhängigkeit Vitamin-K-abhängig sind der Prothrombin-Komplex (F. II, VII, IX, X) sowie die Thrombophilie-Parameter Protein C und S. Bei erniedrigten Einzelfaktor-Aktivitäten ist zu differenzieren: Sind nur die Vitamin-K-abhängigen Faktoren erniedrigt? Oder ist auch der Faktor V erniedrigt? Falls 1: Therapieversuch mit Vitamin K. Falls 2: Komplexe Hämostase-Störung wahrscheinlich. Bestimmung von Antithrombin III, Protein C und S und F XIII.

Bestimmung der Einzelfaktoren II, V, VII, (IX,) X Quick erniedrigt, besonders, wenn dies mit einer AT-III-Erniedrigung einhergeht u./o. mit einer Hypoproteinämie Essentiell: vor einer Therapie mit PPSB (II, VII, IX, X, Protein C, S)

Ursachen erworbener Faktorenmängel Vitamin-K-Mangel (Cumarin-Therapie, mangelnde Zufuhr, Resorptionsstörung, Cholestase, Antibiotika-Therapie) 2. Leberparenchymschaden Verbrauchskoagulopathie 4. Hyperfibrinolyse, fibrinolytische Therapie 5. Verlustkoagulopathie (Aszites, Nephrotisches Syndrom, Amyloidose) 6. Medikamente 7. Hemmkörper-Hämophilie 8. Neugeborene (physiologisch, auch Vitamin-K-Mangel)

Medikamente und Gerinnung Antibiotika Vitamin-K-Erniedrigung Cephalosporine Cumarin-ähnlicher Effekt auf Vitamin-K-Metabolismus Valproinsäure gel. Erniedrigung des F. IX u./o. des F.-VIII-Komplexes Chemotherapie gel. Erniedrigung der Faktoren IX, X, XIII und Fibrinogen

Gerinnungsdiagnostik der latenten Verbrauchskoagulopathie Quick, aPTT und TZ meist normal Thrombozyten-Zahl leicht erniedrigt Fibrinogen niedrig normal oder leicht erniedrigt Faktoren V und VIII niedrig normal oder leicht erniedrigt Faktor XIII leicht erniedrigt Antithrombin III leicht erniedrigt Thrombin-Antithrombin-III-Komplex leicht erhöht

Routine-Laborbefunde pathologisch Unklare Blutung Routine-Laborbefunde pathologisch Vorliegende Krankheit geht häufig mit Hämostase- störung einher: Hepatopathie Autoimmunkrankheit Malignom, Leukämie Infektionen, Sepsis MOV, Schock, Multimorbidität Blutungen, Massivtransfusionen Proteinurie Polytrauma, Verbrennungen Hämolyse Extrakorporaler Kreislauf Hämorrhagische Diathese, Faktorenmangel Thrombophilie Lupusantikoagulanzien F.-VIII-Inhibitoren, andere Hemmkörper

Faktor-XIII-Mangel Angeboren Homozygot: Restaktivität <10 % Heterozygot: Restaktivität ca. 50 % Erworben AML, insbesondere FAB M3 DIC, insbesondere bei Sepsis Schwere Hepatopathie Nach Kreislaufstillstand Traumen Verbrennungen Ausgedehnte operative Eingriffe

Differentialdiagnose Blutungstyp Koagulopathie Thrombozytopathie, Vasopathie Blutung bei Meist nicht verstärkt Oft stark oder verlängert oberflächl. Verletzung Hämatome, Ausgedehnt, tief, Klein, oberflächlich, Suffusionen einzeln multipel Haut, Selten Häufig Schleimhaut Gelenk Häufig bei schweren Selten hämorrh. Diathesen Tiefe Wunde, Beginn verzögert, Sofort einsetzend, Zahnextraktion tagelang dauernd, selten tagelang, schwer lokal zu stillen durch lokalen Druck stillbar