bei mitochondrialen Erkrankungen Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen Viktoria Bau Dresden

Anatomie: betroffene Strukturen

Symptome Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen

Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder Nicht selten! Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten - Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen

→ Benetzungsstörung der Hornhaut Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit → Benetzungsstörung der Hornhaut Unscharfsehen Rote Augen Brennen Sandkorngefühl Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!

Symptome Netzhautdegeneration Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung Sehr langsam voranschreitend Schwere Verläufe möglich Risiko geringer Wenn bei Diagnosestellung fehlend Später Krankheitsbeginn

Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration? Gibt es. ERG herabgesetzt.

Therapie

Ursächliche Therapie möglich? Leider nein. Symptomatische Therapie? Ja.

Herabhängen des Oberlides: Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)

Herabhängen des Oberlides: Operation Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen Funktioniert über Anhebung der Augenbraue Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!) Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.

Problem: Verschlechterung des Lidschlusses Zurückhaltung Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt Fadenoperation bevorzugen Vorsichtig dosieren Örtliche Betäubung

Unbedingt: Gute Benetzungstherapie

Beweglichkeitseinschränkung: Keine Therapie möglich Durch Kopfbewegungen zu kompensieren

Was tun bei Doppelbildern? Prismenausgleich versuchen: besonders bei Doppelbildern in der Nähe

Folienprismen Glasprismen Sehschärfe besser kosmetisch unauffällig teuer Vorteile: Schnell austauschbar kostengünstig Nachteile: Sehschärfe herabsetzend Kosmetisch auffällig

Grenzen der Prismenbehandlung Unterschiedliche Blickrichtungen Deutliche Beweglichkeitseinschränkung: → Abstandsabhängigkeit Für Nahbrille: Arbeitsentfernungen bestimmen 2. Stärke der Lesebrille 3. Prismenstärke

Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder? Gründe: Doppelbilder bei Fernfixation Kopfzwangshaltung Restbeweglichkeit beachten Schwierig zu dosieren Vorübergehender Effekt

Welche Lesebrille? Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen

Autofahren?: meist schwierig! Vorgaben: Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit Gesichtsfeld-Durchmesser 120° Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können Einäugigkeit: „normal“ nach FeV Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn andere Fkt. normal Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig, beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°) Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig

Sehschärfe < 0,6: Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen, 100 km/h auf Autobahnen Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen Nachtfahrverbot Doppelbilder in zentralen 20°: Mattglas → Einäugigkeit Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer) Andere Funktionen müssen ausreichend sein