Chronisch Entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen- Initialsymptome, Diagnostik, Therapie Daten des Sächsischen Registers für Chronisch Entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung Sächsisches Register für CED im Kindesalter erfasst Initialsymptome, diagnostische Maßnahmen und die initiale Therapie bei pädiatrischen Patienten mit CED Weitere Kriterien: Alter bei Diagnosestellung, Geschlecht, anthropometrische Daten der Patienten sowie Lokalisation der CED Auswertung der Daten von 144 sächsischen Kindern und Jugendlichen, die im Zeitraum zwischen Januar 2000 und März 2003 mit der Erstmanifestation einer CED erfasst wurden Alter bei Diagnosestellung unter 16 Jahren

Einleitung (1) Kennzeichen der CED (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Colitis indeterminata): - Rezidivierende bzw. persistierende Entzündungsaktivität in unterschiedlichen Bereichen des GIT - verminderter oraler Nahrungsaufnahme - Malabsorption - gesteigerter Nährstoffverlust bei erhöhtem Nährstoffbedarf - Mangelerscheinungen - Wachstums- und Entwicklungsretardierung - psychische Auffälligkeiten bedingt durch die chronische Erkrankung und deren Auswirkungen

Einleitung (2) Epidemiologische Studien aus Schweden, Dänemark, Schottland, Wales, Frankreich beschreiben eine Zunahme der Inzidenz und Prävalenz von CED im Kindes- und Jugendalter Probleme durch falsche Interpretation der einzelnen Symptome: - Lange Latenzzeiten bis zur Diagnosestellung - unzulängliche diagnostische und therapeutische Maßnahmen

Einleitung (3) Sächsisches Register für CED im Kindes- und Jugendalter: - etabliert Januar 2000 - Beteiligung aller Kliniken für Kinder- und Jugendmedizin des Freistaates Sachsen - ermöglicht Feststellung der tatsächlichen Inzidenz der CED in Sachsen - Aufstellung klinischer Befunde bei Diagnose und im Verlauf - Erstellung von einheitlichen Diagnostik- und Therapieregimen  Qualitätsmanagement und - kontrolle

Methodik Ausfüllen eines standardisierten Bogens durch den betreuenden Arzt bei jeder Vorstellung eines Patîenten mit Verdacht auf oder bereits bestätigter CED Einsendung der Bögen an das Institut für Biometrie und Informatik in Dresden Vierteljährlich zusätzlich Bögen mit entsprechenden Nullmeldungen Halbjährliche Treffen der Teilnehmer  Qualitätszirkel Zur Erfassung der Vollständigkeit werden derzeit unabhängige zweite Datenquellen erschlossen (capture- recapture)

Ergebnisse Sachsen: - Freistaat mit einer Fläche von 18407 km² - 4,6 Mio Einwohner - 4 urbane Zentren In 40 Monaten 144 Patienten bis zum vollendeten 15. LJ erfasst, bei denen die Diagnose einer CED gestellt wurde Keine Geschlechterbevorzugung mit je 50% Jungen und Mädchen

Diagnosenverteilung Morbus Crohn 64 (46,4) Colitis ulcerosa 46 (33,3) Colitis indeterminata 12 (8,7) V.a. Vorliegen einer CED 16 (11,6)

Altersverteilung Mittleres Alter 12,4 Jahre (Median 13,5) Jüngstes Kind 1,6 Jahre

Initialsymptome bei Diagnosestellung Mb. Crohn (n=64) Colitis ulcerosa (n=46) Colitis indeterm. (n=12) Bauchschmerzen 52 (81) 31 (67) 6 (50) Leistungsknick 30 (47) 17 (37) 5 (42) Dünne Stühle 16 (27) 20 (44) Blut im Stuhl 19 (30) 25 (54) Gewichtsverlust 37 (58) 19 (41)

Initialsymptome bei Diagnosestellung (2) Mb. Crohn (n=64) Colitis ulcerosa (n=46) Colitis indeterm. (n=12) Anämie 25 (39) 13 (28) 3 (25) Wachstums-retardierung 10 (16) 2 (4) Arthralgien 8 (13) 3 (7) Appetitlosigkeit 5 (8) 1 (2)

Körper-Masse-Indizes (BMI) und Gewichtsverlust BMI-SDS Mittelwert: -0,7 Kein signifikanter Unterschied zwischen weiblichen und männlichen Patienten bei - SDS (m): -0,65 - SDS (w): -0,76 • Gewichtsverlust im Mittel 4,9 kg (max. 15 kg)

Laborbefunde bei Diagnosestellung CRP in mg/l Hb in mmol/l Eisen in mmol/l Alpha 1-Globulin in % Albumin in g/l BSR 1h / 2h Mittel-wert 34 7,3 6,6 12,2 40,5 32/55 Median 21 7,2 4,0 12,3 38,9 25/53 Min. <5 4,3 0,4 0,1 13,7 Max. 166 10,0 36,7 20,7 46,0 95/120

Diagnostik 120 Patienten (89%) – diagnostische Endoskopie mit histologischer Beurteilung 37 Patienten (25,9%) – Röntgenkontrast-untersuchung - 31 Patienten mit Mb. Crohn - 2 Patienten mit Colitis ulcerosa

Hauptlokalisationen

Therapie nach Diagnosestellung Mb. Crohn (n=64) Colitis ulcerosa (n=46) 5-ASA oral 53 (90) 37 (86) Prednison oral 38 (64) 20 (47) Budesonid oral 14 (24) 2 (5) Azathioprin oral 13 (22) 5 (12) 5-ASA rectal 4 (7) 10 (29) Prednison rectal 5 (9) 1 (3) Budesonid rectal Ernährungstherapie 18 (31) 11 (26) Psychotherapie 8 (14) 6 (14)

Diskussion (1) Bei unseren Patienten wurde mit 46,4% Mb. Crohn am häufigsten diagnostiziert, gefolgt von der Colitis ulcerosa mit 33,3%.  Dieses Verhältnis stimmt mit dem anderer Patientenkollektive überein (Behrens et al, Armitage et al, Spray et al)

Diskussion (2) • Altersverteilung unserer Patienten ebenfalls in Übereinstimmung mit den Daten anderer Autoren

Diskussion (3) • Als Hauptsymptome einer CED fanden wir: - Bauchschmerzen - Gewichtsverlust - Blut und Schleim im Stuhl - Dünne Stühle - Anämie

Diskussion (4) Durchfälle traten nur bei 49 Patienten (34%), und damit vergleichsweise selten auf.

Diskussion (5) Nur bei 12 (8,3%) der Patienten fand sich eine Wachstumsstörung, signifikant häufiger bei MC als bei CU In der Literatur unterschiedliche Häufigkeitsangaben, jedoch jeweils über 20 % ? Unterschiedliche Definition der Wachstumsstörung

Diskussion (6) Lokalisationen der CED in Konkordanz mit anderen Arbeitsgruppen MC am häufigsten im terminalen Ileum (74,4%) - aber: in 15% Beteiligung des oberen GIT  Ösophagoduodenoskopie gehört zur vollständigen Diagnostik

Diskussion (7) 5-ASA: häufigstes verwendetes Medikament Lokal applizierte Medikamente vergleichs-weise sparsam eingesetzt Ernährungstherapie bei 25,5% unserer Patienten Zahlreiche Studien berichten vom erfolgreichen Einsatz enteraler Ernährungsregime bei Patienten mit CED.

Resumé Für CED im Kindesalter liegen in Deutschland wenig systematisch erfasste klinische Daten vor. Sie sind jedoch Grundlage für die Erstellung von Therapierichtlinien, Krankheits- und Qualtitäts- management. Ein bundesweites, flächendeckendes Register für CED im Kindes- und Jugendalters ist wünschenswert.

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!!!