Die neue Leitlinie Lipödem PD Dr. Stefanie Reich-Schupke

Bisherige Leitlinie – Stand 6/2009 Fleesensee 2015

Korrekte Diagnosestellung Individuelle Therapieanpassung Überarbeitung 4/2014 bis 4/2015 Korrekte Diagnosestellung Individuelle Therapieanpassung Fleesensee 2015

Leitliniengruppe: Steuerungsgruppe 10 Experten (alphabetische Reihenfolge): - Dr. med. Wolfgang Brauer - Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely - Dr. med. Gabriele Faerber - Dr. med. Gerd Rudolf Lulay - Dr. med. Anya Miller - Dr. med. Stefan Rapprich - PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (Koordinatorin) - Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (Vertreter Koordination) - Dr. med. Klaus Schrader - Prof. Dr. med. Markus Stücker Fleesensee 2015

Leitliniengruppe: Beteiligte Fachgesellschaften Beteiligte Fachgesellschaft/ Organisation Vertreter der Gesellschaft Deutsche Gesellschaft für Phlebologie (DGP) www.phlebology.de   PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke *, Bad Oeynhausen Prof. Dr. med. Markus Stücker *, Bochum Deutsche Gesellschaft für Lymphologie (DGL) www.dglymph.de Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller *, Lübeck Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie (DGG) www.gefaesschirurgie.de Dr. med. Gerd Rudolf Lulay *, Rheine Gesellschaft deutschsprachiger Lymphologen (GDL) www. Lymphologie.org/GDL PD Dr. med. Vivien Schacht-Stahlbock, Hannover Dr. med. Christian Ure, Wolfsberg (Österreich) Berufsverband der Lymphologen e.V. (BVL) www.berufsverband-der-lymphologen.de Dr. med. Klaus Schrader *, Hof Deutsche Gesellschaft für Angiologie (DGA) www.dga-gefaessmedizin.de Prof. Dr. Malte Ludwig, Tutzing Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) www.derma.de Dr. med. Stefan Rapprich, Darmstadt Deutsche Gesellschaft plastischer, rekonstruktiver und ästhetischer Chirurgen (DGPRAEC) www.dgpraec.de Dr. med. Dirk-Frank Richter, Wesseling Fleesensee 2015

Korrekte Diagnosestellung! Definition Das Lipödem ist eine chronische und progrediente Erkrankung, die ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet ist. Diese entsteht aufgrund einer umschriebenen, symmetrisch lokalisierten Unterhautfettgewebsvermehrung der unteren und oberen Extremitäten (Herpertz 1997). Zusätzlich bestehen Ödeme, die durch Orthostase verstärkt werden, sowie eine Hämatomneigung nach Bagatelltraumen (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Charakteristisch ist eine gesteigerte Druckschmerzhaftigkeit, meist bestehen Spontanschmerzen. Korrekte Diagnosestellung! Fleesensee 2015

Vorkommen Die Krankheit tritt ausschließlich bei Frauen auf; bei Männern wurden lipödemähnliche Veränderungen nur bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z.B. Hypogonadismus) oder bei Leberzirrhose beschrieben (Weissleder 2011, Wold 1951, Child 2010, Chen 2004). Das Lipödem beginnt in der Regel in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium. Bezüglich der Epidemiologie existieren keine gesicherten Daten aus großen Studien. Zahlen schwanken abhängig vom untersuchten Kollektiv (7-18%). Hohe Dunkelziffer. Hohe Zahl von Fehldiagnosen. Fleesensee 2015

Ätiologie Ätiologie weiterhin unklar Rolle der Hormone und ihrer Rezeptoren? Genetische Komponente auffällig in bis zu 60% der Fälle – Vererbungsmuster unklar Aus: Rapprich et al. 2011 Fleesensee 2015

Pathogenese Fettgewebe Umschriebene Vermehrung des Fettgewebes Hyperplasie & Hypertrophie  Volumenzunahme Bindegewebe Strukturveränderungen Fibrosierung  Mechanische Insuffizienz des Lymphtransportes Gefäße Erhöhte Kapillarfragilität Erhöhte Kapillarpermeabilität In Orthostase verzögerter und verminderter veno-arteriellen Reflex (VAR)  Hämatomneigung  Ödemneigung Fleesensee 2015

Klinische Charakteristika Aus: Stutz et al. 2009 Symmetrische disproportionale Volumenzunahme der Beine & Arme, Beine > Arme; Hände & Füße frei Typischer Kalibersprung zur angrenzend gesunden Region, oft Mischbilder Wammenbildungen, v.a. Oberschenkel- und Knieinnenseiten Scheuereffekte  chronisch-irritative Dermatitis Okklusionseffekte  Mazerationen & Infektionen in den Hautfalten Achsenfehlstellungen der Beine (Valgusgonarthrose) Ödemneigung, Verstärkung durch Orthostase & Wärme Berührungs-, Druck- & Spontanschmerzhaftigkeit Chronisch progredienter Verlauf, Progress individuell unterschiedlich Sekundäres Lymphödem ausgehend von allen Stadien Reduktion der Lebensqualität Eine begleitende Adipositas kann die Beschwerden verschlechtern Korrekte Diagnosestellung! Fleesensee 2015

Einteilungen & Klassifikationen Nach Lokalisation (Herpertz) Nach Morphologie, 3 Typen (Fife, Meier-Vollrath) Fleesensee 2015

Einteilung nach Lokalisation (Herpertz) Beine Arme Oberschenkeltyp Oberarmtyp Ganzbeintyp Ganzarmtyp Unterschenkeltyp Unterarmtyp ? ? Fleesensee 2015

Einteilung nach Morphologie (Fife, Meier-Vollrath) Stadium Charakteristika 1 Glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis 2 Unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich 3 Ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung) an Armen und Beinen CAVE: Stadieneinteilung ist nicht zwangsläufig mit der Schwere der Symptomatik, v.a. den Schmerzen verknüpft! Ausgehend von jedem Stadium kann ein sekundäres Lymphödem auftreten! Fleesensee 2015

Diagnostik Anamnese Klink: Inspektion & Palpation, Charakteristika Ausschluss anderer Ödemursachen Sonographie subkutanes Fettgewebe: Vermehrung des subkutanen Fettgewebes, unspezifisch Vermehrte Echogentät Echoreiche Septen Keine echolosen Spalten In Einzelfällen/ wissenschaftliche Fragestellungen: Ggf. Lymphszintigraphie Ggf. Fluoreszenz-Mikrographie Anamnestisch-klinische Kriterien Beginn mit Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause Disproportionale Fettgewebsvermehrung (Extremitäten - Stamm) Kragen- oder Muffbildung im Bereich der Gelenkregionen Hände und Füße nicht betroffen Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremitäten Schmerzhaftigkeit bei Palpation oder spontan – im Tagesverlauf zunehmend Ödeme – im Tagesverlauf zunehmend Hämatomneigung Stemmer-Zeichen negativ Fleesensee 2015

BMI & Co Parameter: Geeignet und empfohlen zur Verlaufsdokumentation Gewicht Body-Mass-Index (BMI) Waist-Hip-Ratio (WHR) Waist-Height-Ratio (WTR) Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten täglicher Aktivitätsindex Geeignet und empfohlen zur Verlaufsdokumentation Insbesondere in differentialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein (Dutch Society 2014). Wikipedia.de Fleesensee 2015

Wichtige Differentialdiagnosen Lipödem Lipohypertrophie Adipositas Lymphödem Fettvermehrung +++ (+) Disproportion + Ödem Ø Druckschmerz Hämatomneigung Symbolerklärung: + bis +++ vorhanden; (+) möglich; Ø nicht vorhanden In der Praxis häufig Mischformen Fleesensee 2015

4 Therapiesäulen Beseitigung oder Besserung der Befunde und der Beschwerden (besonders Disproportion, Ödeme und Schmerzen) Keine kausale Therapie Symptomatisch wirksamen Maßnahmen stadiengerecht und individualisiert einsetzen KPE Manuelle Lymphdrainage Kompressionstherapie Hautpflege Bewegung Liposuktion Wenn konservative Maßnahme ohne Erfolg CAVE > 120kg Ernährung, Medikation & körperliche Aktivität bei gleichzeitig bestehender Adipositas Psychotherapie Bei gleichzeitig bestehender psychologischer/ psychiatrischer Auffälligkeit Bei Essstörungen Abhängig von Komorbiditäten interdisziplinäre Begleittherapien Fleesensee 2015

Therapieziele & mgl. Maßnahmen Therapieziele individuell mit Patient festlegen! Ziel Therapiemaßnahmen Ödemreduktion Kompression manuelle Lymphdrainage apparative intermittierende Kompression (AIK) Bewegung Liposuktion Schmerzlinderung AIK Reduktion der Hämatomneigung Reduktion des pathologisch vermehrten Unterhautfettgewebes Verhinderung / Beseitigung mechanisch bedingter Komplikationen Plastische Chirurgie Reduktion der ggf. begleitenden Adipositas Bewegungstherapie Ernährungsumstellung Leitliniengerechte Therapie der Adipositas (interdisziplinär) Fleesensee 2015

Komplexe physikalische Entstauungstherapie MLD: Initiale Entstauungs- und eine nachfolgende Erhaltungphase v.a. bei sekundärem Lymphödem ( LL Lymphödem) Kompressionstherapie: Bei zu erwartender Volumenreduktion: Verbände  Strümpfe Keine zu erwartende Volumenreduktion: Strümpfe MKS: hohe Stiffness, ggf. Flachstrick, ggf. geteilte Versorgung, oft Maßanfertigung Ergänzend ggf. AIK Individuelle Anpassung in Intensität und Frequenz abhängig von Akuität, Ausprägungsgrad und Dauer der Beschwerden, v.a. Schmerzhaftigkeit und Grad der Ödematisierung Verlaufskontrollen: Umfänge, Volumen, (Foto) Falls ein Therapieerfolg ambulant nicht zu erzielen ist, sollte eine stationäre Behandlung erfolgen Aus: Reich-Schupke et al. 2012 Fleesensee 2015

Liposuktion I Ziel: zur dauerhaften Reduktion des krankhaften Unterhautfettgewebes an Beinen und Armen Indikation: insbesondere dann angezeigt, wenn trotz konsequent durchgeführter konservativer Therapie noch Beschwerden bestehen bzw. wenn eine Progredienz von Befund (Unterhautfettvolumen) und/ oder Beschwerden (Schmerzen, Ödeme) auftritt Durchführung: In örtlicher Betäubung mittels Tumeszenz- Lokalanästhesie (TLA) = "wet technique" mit stumpfen Mikrosonden Unterstützend Vibration oder Wasserstrahl Ambulant oder stationär (unter Berücksichtigung von Patientenfaktoren) Etabliert & risikoarm Keine relevanten Schäden an den Lymphgefäßen Aus: Rapprich et al. 2011 Fleesensee 2015

Liposuktion II Aus: Rapprich et al. 20011 Prognose: Ausgeprägten Verbesserungen von Spontanschmerz, Druckschmerz, Ödem und Hämatomneigung mit signifikanten Unterschieden prä- und postoperativ Verminderung der konservativen Therapie, z.T. sogar Therapiefreiheit erzielt Befundbesserungen bleiben über viele Jahre bestehen Reduktion von mechanisch und okklusiv bedingten Hautschäden Korrektur der Beinfehlstellung  Besserung der Beweglichkeit & des Gangbildes, Reduktion des Risikos für weitere orthopädische Komplikationen in Folge des lipödem-assoziierten pathologischen Gangbildes (z.B. Gon- und auch Coxarthrosen) Steigerung des Selbstbewusstseins Kritische Indikationsstellung: Körpergewicht > 120kg, BMI > 32 kg/m2 Morbide Adipositas sollte vor einer Liposuktion therapeutisch angegangen werden ( Leitlinie Adipositas) Letztlich liegt die Indikationsstellung bzw. Durchführung der Liposuktion im Ermessen des Operateurs Aus: Schmeller et al. 2012 Fleesensee 2015

Ernährung Körperliche Aktivität und Ernährungsumstellung können zwar das Übergewicht reduzieren, nicht aber die ausschließlich lipödembedingte disproportionale Fettgewebsvermehrung an den Extremitäten beseitigen. Gewichtszunahme vermeiden bzw. Normgewicht anstreben Übergewicht verstärkt die Ödemkomponente Indikationen zur Gewichtsreduktion sind nach der S3- Leitlinie der Deutschen Adipositas Gesellschaft: BMI ab 30 kg/m2 oder eine Erkrankung, die durch Übergewicht verschlimmert werden kann, wie es beim Lipödem der Fall ist. Gewichtsreduktion durch Kombination aus ernährungs-, bewegungs- und ggf. verhaltenstherapeutischen Maßnahmen Phase der Gewichtsreduktion & Phase der Stabilisierung Keine lipödemspezifische Diät, aber sinnvoll: isoglykämische Ernährung Blutzucker- und Insulinspitzen vermeiden ausreichende Pausen zwischen den Mahlzeiten einhalten Gewichtsreduktion nicht zu Lasten der Muskelmasse, sondern der Fettmasse CAVE: hoher Anteil von Patientinnen mit verschiedenen Essstörungen  Ernährungsumstellung mit psychologischer Betreuung Fleesensee 2015

Körperliche Aktivität V.a. Wassersportarten effektiv, z.B. Schwimmen Aqua-Jogging Aqua-Aerobic Aqua-Cycling Auftrieb - Gelenkentlastung Wasserdruck – Lymphdrainage Bewegung - Kalorienverbrauch Krafttraining alleine ist für die Gewichtsreduktion wenig effektiv, eine vergleichbare Evidenz wie zum Ausdauertraining gibt es nicht. Allein durch eine Liposuktion ist eine Gewichtsabnahme nicht möglich. Fleesensee 2015

Keine Medikation! Eine Diuretikatherapie zur Beseitigung der Beinödeme beim Lipödem mit oder ohne sekundäres Lymphödem ist nicht indiziert. Bei proteinreichen Ödemen (z.B. Lipödem, Phlebödem, Lymphödem) kommt es hierdurch zu einem Flüssigkeitsentzug des Interstitiums mit konsekutiv gesteigertem Proteingehalt und somit sekundär zu einer Verstärkung der Ödeme. Fleesensee 2015

Psychotherapie Viele Lipödempatientinnen leiden unter Essstörungen und/ oder psychischen Auffälligkeiten (z.B. verringertes Selbstwertgefühl, reaktive Depression) Entsprechende Psychotherapie angezeigt Fleesensee 2015

Fazit Korrekte Diagnose! Kombination von konservativen und operativen Therapiemaßnahmen ermöglicht eine deutliche Befund- und Beschwerdebesserung Primär Therapieversuch mit konservativen Maßnahmen Bleibt eine entsprechende Besserung der Beschwerden aus, ist eine Liposuktion zu erwägen; dadurch kann bei einem erheblichen Teil der Betroffenen die konservative Therapie reduziert bzw. teilweise sogar ganz darauf verzichtet werden – Problem: Kostenübernahme, Einzelfallentscheidung Interdisziplinäre Therapie Fleesensee 2015

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