Bluterkrankheit (Hämophilie) Hämophilie (altgriechisch. αἷμα haima „Blut“, gr. φίλος philia „Neigung“)
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Formen: Hämophilie A : Hiervon sind nahezu ausnahmslos Männer betroffen, da diese nur ein X-Geschlechtschromosom besitzen Hämophilie B : Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor!!!!!) der Gerinnungskaskade mit verschiedenen Verläufen von Geburt an. Durch diesen Mangel kann die Blutgerinnung nur sehr langsam verlaufen. Parahämophilie : autosomal-rezessiv erbliche Krankheit durch Mangel des Gerinnungsfaktors V . Angiohämophilie: Es ist die häufigste autosomal-dominant vererbte Gerinnungsstörung. Sie entsteht durch einen Strukturdefekt oder einen Mangel des von-Willebrand-Faktors unterschiedlicher Ausprägung. Der von-Willebrand-Faktor ist ein Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII. Hämophilie C Hier fehlt Faktor XI der Gerinnungskaskade, so dass vor allem bei Kindern leicht Blutungen in Gelenken oder bei minimalen Verletzungen auftreten.
Symptome: Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei gesunden Menschen, da die Krustenbildung dank der intakten Blutplättchen (Thrombozyten) zunächst funktioniert. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass die Verkrustung immer wieder aufbrechen kann und die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie nur sehr langsam oder gar nicht gestillt wird.
Therapie: Behandlung mit dem fehlenden Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B)
Ende. Noch Fragen?