Kumulatives Risiko für alle und für einzelne Todesursachen in der Studienpopulation von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom und im Vergleich zur.

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Tabelle mod. nach Schrier L et al. 2014
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Todesfälle durch Ertrinken in Deutschland 2015
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Prozentuale Verteilung der alterskorrigierten Körperhöhe in den einzelnen Beobachtungszeiträumen zum Zeitpunkt des Erreichens der Endgröße (n=1612); SDS=SD.
Hohe FSH-Werte und/oder niedrige AMH-Werte machten den positiven Follikel-nachweis im Biopsat unwahrscheinlich. Lediglich bei 4 Mädchen mit dieser Konstellation.
Auflistung der Todesfälle von UTS-Patienten in der NCGS-Datenbank
in verschiedenen Lebensaltern
Individuelle Wachstumskurven und alterskorrigierte Körperhöhen zum Zeitpunkt der Transplantation im Vergleich zur Endgröße und genetischer Zielgröße bei.
Wachstumsveränderungen im ersten und zweiten GH-Therapiejahr
Prozentueller Anteil der Patienten mit Komplikationen im Knochen- und Mineralstoffwechsel (Knochenschmerzen, Knochenverbiegungen, ektope Verkalkungen,
Körperhöhen zu Beginn der GH-Therapie (■) und zum Zeitpunkt Endgröße (▲) bei 16 männlichen (a) und 10 weiblichen (b) RSS-Patienten. RSS-spezifische Wachs-tumsperzentilen.
Prozentuale Veränderungen der Körperhöhe nach 2 Jahren im Vergleich zu Studienbeginn in den Gruppen GH und Placebo Abbildung mod. nach Przkora, 2006.
Abbildung mod. nach Doyon A et al. 2015
Abbildung mod. nach Poidvin A et al. 2014
Verlauf der Serumparathormonspie- gel unter der Wachstumshormonthe- rapie. Bei Patienten, die initial einen erhöhten Knochenumsatz (high bone turnover)
Mittlere Wachstumsgeschwindigkeit während des ersten Jahres der GH-Behandlung bei unterschiedlichen renalen Grunderkrankungen (Nierenhypoplasie, hereditäre.
Abbildung mod. nach Schwarzer M et al. 2016
A. Rückgang des durchschnittlichen Gesamt-Körperfetts, ermittelt durch DXA, in der GH-Gruppe im Vergleich zur Plazebo-Gruppe (-5.1±2.0 vs. +1.9±1.0 %)
entwickelten auxologischen Screeningparameter
 Präsentation transkript:

Kumulatives Risiko für alle und für einzelne Todesursachen in der Studienpopulation von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom und im Vergleich zur weiblichen Normalbevölkerung Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

Todesursachen in der Kohorte von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom klassifiziert entsprechend dem ICD9-Code unter Angabe der standardisierten Mortalitäts-Ratio (SMR: Verhältnis der Todesfälle in der Studienpopulation im Vergleich zur Anzahl der erwarteten Todesfälle in der Normalbevölkerung) und des absoluten Lebenszeitrisikos (AER: Anzahl der zusätzlichen Todesfälle/100.000 pro Jahr im Vergleich zur Sterberate in der Normalbevölkerung) Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

Standardisierte Mortalitäts-Ratio (SMR: Verhältnis der Todesfälle in der Studienpopulation im Vergleich zur Anzahl der erwarteten Todesfälle in der Normalbevölkerung) und absolutes Lebenszeitrisiko (AER: Anzahl der zusätzlichen Todesfälle/100.000 pro Jahr im Vergleich zur Sterberate in der Normalbevölkerung) in verschiedenen Altersgruppen. SMR war höher im jüngeren Lebensalter, AER war am höchsten in der Gruppe mit Monosomie X und bei Patientinnen, die in jungen Jahren diagnostiziert wurden (als Konsequenz des schweren Phänotyps). 12 Patientinnen in der Altersgruppe zwischen 15 und 44 Jahren verstarben an einem Aortenaneurysma, 7 davon waren unter 30 Jahre (200-fach erhöhtes Risiko gegenüber Normalbevölkerung Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

Die Gesamtmortalität in der Studienkohorte war erhöht bei allen Karyotypen, jedoch signifikant stärker in der Gruppe mit Monosomie X gegenüber jenen mit einem Mosaik. Endokrinologische Todesursachen waren gehäuft bei Frauen mit einem Isochromosom, angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen, Aortenaneurysmen und anderen kardialen Erkrankungen in der Patientengruppe mit Monosomie X. Alle 4 Patientinnen, die an einer Aortenklappenerkrankung verstarben, hatten eine Monosomie X Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008