Befall der Lunge beim Jo-1-Syndrom (Symptome und diagnostische Wege) Vortrag auf 2. Baden-Badener Patiententag Jo-1-Syndrom Nov. 2016

Was sind die typischen Symptome einer Lungenbeteiligung Typischer Husten bei Lungenbeteiligungen von Kollagenosen: Trocken Unproduktiv

Sonstige Symptome einer akuten Lungenbeteiligung Atemnot Schnelle Erschöpfung Ggf. Fieber Erkrankt sind die Lungenbläschen (Alveolen)

Die Alveolitis – eine besondere Lungenentzündung im Rahmen von Autoimmunerkrankungen Verdichtung des des Lungengerüsts im Rö-Thorax und sog. Milchglas-artige Trübung im Computer-tomogramm des Thorax Normalbefund

Lungenfibrose - Die Vernarbung der Lunge bei fortschreitender Entzündung Möglicher Verlauf im Computertomogramm (CT) Lungenfibrose Alveolitis Normalbefund

Was ist betroffen? Mechanismen der Schädigung der Alveolen: Entzündung -> Flüssigkeit und Zellen in den Lungenbläschen Verdickung und Vernarbung -> gestörter Gasaustausch

Lungenfunktionsmessung Bodyplethysmographie Spirometrie

Atemfunktionen in der Spirometrie FEV1 =VC Normal: >70% Grenzbereich: 60-70% Vitalkapazität (VC) misst die Ausdehnbarkeit der Lunge

Fluß-Volumenkurve im „Body“ Fluß (in l/s) Ausatmung Volumen (in l) Einatmung

Diffusionskapazität (Messung des Gasaustauschs) Abschätzung des Sauerstofftransfers (02) durch Messung des Kohlenmonoxydtransfers (CO) Messwert KCO Normal: >70% Grenzbereich: 60-70%

Veränderung der Lungenfunktion Bei einer Alveolitis sinkt die Fähigkeit des Gasaustauschs (KCO fällt ab) bei der Lungenfibrose reduziert sich außerdem noch die Ausdehnbarkeit der Lunge (VC fällt ab)

Lungenfunktion Achtung! Viele Störfaktoren der Messung sind möglich: VC ist durch Mitarbeit beeinflusst!! Andere Störungen machen die gleichen Veränderungen (z.B. KCO-Abfall bei Überblähung der Lunge bei Rauchern, Abfall des VC bei Skoliose u.v.m.) Reduktion des Gasaustauschs und der Ausdehnbarkeit der Lunge bei Lungenfibrose (Restriktions. und Diffusionsstörung)

Lungenfunktions-befund Bodyplethys-mographie Worauf es beim JO-1-Syndrom ankommt

Bronchoskopie BAL (bronchoalveoläre Lavage) Transbronchiale Biopsie

Indikationen für Bronchoskopie Ausschluss Infektion Ausschluss Tumoren oder Lymphome Differentialdiagnose verschiedener interstitieller Lungenerkrankungen Bestimmung der entzündlichen Aktivität Durchführung in Kurznarkose Transbronchiale Biopsie nur in Pulmol. Zentren

Pulmonale Hypertonie – die Krankheit des rechten Herzens Der Hochdruck im Lungenkreislauf belastet das rechte Herz Dieses ist nicht so leistungsfähig wie das linke Pulmonale Hypertonie ist unbehandelt gefährlich

Untersuchungsmethoden für die pulmonale Hypertonie Echokardiographie (u.U. bei Belastung) Rechtsherzkatheter

Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z. B Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z.B. Jo-1-Syndrom) Verengung der kleinen Gefäße

Therapie Gefäßerweiternde Medikamente (Endothelin-Antagonisten, Sildenalfil u.a.) Kardiovaskuläres Training Ggf. Sauerstoff