Diagnose und Differentialdiagnose - Klinische und pathologische Grundlagen der Parkinson-Erkrankung - 1 K5/ K5/

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1 Diagnose und Differentialdiagnose - Klinische und pathologische Grundlagen der Parkinson-Erkrankung - 1 K5/ K5/

2 Synukleinopathien / Tauopathien
Parkinson-Syndrom (PS) Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) PSP-Parkinsonismus „Richardson‘s Syndrom“ Demenz vom Lewy Body Typ (DLBD) Corticobasale Degeneration (CBD) Multisystematrophie- vom C(erebellären)-Typ MSA-C Frontotemporale Demenz (FTDP-17) (Pick-Komplex) Multisystematrophie- vom P(arkinson)-Typ MSA-P Pure Akinesia with gait freezing (PAGF) Pure autonomic failure PAF (-P)

3 Parkinson-Syndrome: Prävalenzen
IPS 110/ DLB / MSA 8/ PSP 7/ CBD 1/ Gerlach / Reichmann / Riederer Die Parkinson-Krankheit Springer Verlag 4. Auflage 2007.

4 Idiopathisches Parkinson-Syndrom

5 # Video halbseitiger Tremor
Unterstützende Kriterien für die Diagnose idiopathisches Parkinson-Syndrom Einseitiger Beginn Dopa-induzierte Dyskinesien Ruhetremor Eindeutiges Ansprechen auf L-Dopa Nicht durch Zusatzsymptome komplizierter Verlauf von 10 und mehr Jahren Die Abb. zeigt eine Patientin mit einem halbseitigen Parkinson-Syndrom, bei der beim Gehen ein vermindertes Mitpendeln eines Armes erkennbar wird (Video). # Video halbseitiger Tremor K5/

6 Hauptkriterien der British-Brain-Bank für die klinische Diagnose des IPS (1-3)
Bradykinesie plus mindestens 1 der folgenden Symptome: • Rigor • 4-7 Hz Ruhetremor • Haltungsinstabilität Erfüllung der Kriterien für 1 plus mindestens 3 der folgenden Kriterien: • einseitiger Beginn • persistierende Asymmetrie • Ruhetremor • progredienter Verlauf • initial gute L-Dopa-Response • Wirksamkeit von L-Dopa > 5 Jahre • >10-jähriger klinischer Verlauf • L-Dopa-getriggerte Chorea 3 Ausschlusskriterien für die Nachweis von mindestens 1 der folgenden Kriterien: • wiederholte zerebrale Ischämien • wiederholte SHTs • wiederholte Enzephalitiden • intrakranielles Neoplasma • schubförmige Symptomzunahme • okulogyre Krisen • Neuroleptikaeinnahme • Parkinson-Syndrom bei > 1 Blutsverwandten • dauerhafte Remission • strikte Halbseitigkeit > 3 Jahre • supranukleäre Störung der Okulomotorik • zerebelläre Symptomatik • frühzeitig autonome Störungen • frühzeitige Demenz • Pyramidenbahnzeichen • initial fehlende L-Dopa-Wirksamkeit Die Abb. zeigt die klinischen Hauptkriterien der British-Brain-Bank für die klinische Diagnostik des IPS noch einmal in einer Gesamtübersicht. 6 K5/ K5/

7 „Red Flags“ für atypisches Parkinson-Syndrom
7 K5/

8 Hinweise auf atypisches Parkinson-Syndrom
Nichtansprechen auf L-Dopa Frühes Auftreten vegetativer Symptome (orthostatische Hypotonie, Inkontinenz, Impotenz) Supranukleäre vertikale Blickparese Cerebelläre Zeichen Frühzeitige Stürze (in den ersten 5 Jahren) Babinski Frühe Demenz Kortikale Symptome (Aphasie, Apraxie) Somnolenzphasen (spontan oder nach Neuroleptika) Deutlicher Antecollis Deutliche Dysarthrie, Dysphagie Vorhandenes Material: Hauptkriterien der British Brain Bank, K6/17-20; steht eigenständig als Abfolge dieser Charts; Abb. Warnsymptome als Alternative K5/

9 Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
MSA Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Essentieller Tremor K5/

10 Tremor bei IPS vs. Essentieller Tremor
Leitsymptome und differentialdiagnostische Abgrenzung Tremor bei IPS 4-7 Hz meist Ruhetremor seltener Halte-/Aktionstremor Maximum Extremitäten halbseitige Betonung keine familiäre Belastung Erkrankungsgipfel ~60. LJ Response auf L-Dopa, Anticholinergika, Budipin meist weitere extrapyramidal- motorische Störungen Essentieller Tremor 6-9 (max.-12) Hz meist Halte- und Aktionstremor Maximum Kopf/Hals Bilateralität häufig familiäre Belastung Erkrankungsgipfel ~45. LJ sehr schlechte bzw. keine L-Dopa-Response Response auf ß-Blocker, Primidon, C2H50H keine weiteren extra- pyramidal-motorischen Störungen Die Auflistung zeigt im direkten Vergleich die wichtigsten klinischen Kriterien zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung des typischen Tremors bei Parkinson-Patienten vom essenziellen Tremor. 10 K5/ K5/

11 Multisystematrophie (MSA)
Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Multisystematrophie (MSA) K5/

12 MSA – klinische Bereiche
Autonomes Versagen und Blasendysfunktion Symptome: orthostatische Hypotonie; Blaseninkontinenz Kriterien: RR-Abfall >30 syst., >15 diast.; Inkontinenz Parkinsonismus Symptome: Bradykinese, Rigor, Haltungsinstabilität, Ruhe- oder Haltetremor Kriterien: Bradykinese + mindestens 1 weiteres Symptom Cerebelläre Dysfunktion Symptome: Gangataxie, cerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, anhaltender Nystagmus Kriterien: Gangataxie + mindestens 1 weiteres Symptom Pyramidenbahndysfunktion Babinski mit Reflexsteigerung nach Gilman et al., 1996 K5/

13 Klinische Charakteristika der MSA
Anterocollis Myoklonischer Halte- und Aktionstremor Respiratorischer Stridor Spontane Dystonie (orofacial u. Platysma)  „Risus sardonicus“ Wenning et al., 2003 K5/

14 Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
MSA Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) K5/

15 Krankheitsbeginn > 40 Jahre
PSP Krankheitsbeginn > 40 Jahre Spontanverlauf: Beginn nach 1 Jahr 1. Haltungsinstabilität, Stürze 63% 69% 2. Dysarthrie 33% 40% 3. Bradykinese, symmetrisch, axial betont 13% 22% 4. Visuelle Störungen (Verschwommensehen, Doppelbilder) 13% 64% 5. Kognitive Störung 8% 52% 6. Vertikale Blickparese relativ spät Nach Steele J., Richardson C., Olszewski J, 1964 K5/

16 Unterschiedliche klinische Phänotypen bei pathologisch bestätigter PSP
Klinikopathologische Studie bei 103 Fällen mit gesicherter PSP. Dabei fand sich in einem Drittel der Fälle eine spezifische, vom üblichen klinischen Bild (Richardson-Syndrom) abweichende Präsentation (PSP-Parkinsonismus). „Richardson‘s Syndrom“ (54% der Fälle) Früh im Krankheitsverlauf Stürze Supranukleäre Blickparese Kognitive Störung M/F-ratio 2/1 4-repeat/3-repeat tau-ratio: 2,84 PSP-Parkinsonismus (32% der Fälle) Asymmetrischer Beginn Tremor Initial mäßiges Ansprechen auf L-Dopa M/F-ratio 1/1 4-repeat/3-repeat tau-ratio: 1,63 14% der Fälle konnten keiner spezifischen klinischen Form zugeordnet werden. Williams et al.: Brain 2005;128: K5/

17 PSP: 3 klinische Varianten
Richardson’s syndrome PSP-P PSP-PAGF* Rigidität axial deutlich mehr als Extremitäten axial weniger oder gleich wie Extremitäten axial Bradykinesie mild moderat Tremor nein ja/nein (Ruhe oder „jerky“ postural) Frühe Stürze ja Frühe posturale Instabilität Frühe kognitive Defizite häufig Frühe okulomotorische St. Dopa-Responsivität oft Hyposmie - Kardiale MIBG-Szintigraphie/SPECT normal normal* * PAGF = Pure Akinesia with Gait Freezing Williams and Lees Lancet Neurol 2009:8;270–279 mit Modifikationen

18 Retrocollis bei PSP K5/

19 „Der erstaunte Blick“ bei PSP

20 Corticobasales Syndrom (CBS)
MSA Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Corticobasales Syndrom (CBS) K5/

21 Corticobasales Syndrom (CBS)
Einschluss Ausschluss Lang et al., 1994 Rigor + 1 kortikale Störung (Apraxie, alien limb) oder Asymmetrischer Rigor, Dystonie u. Reflexmyoklonus Frühe Demenz Frühe vertikale Blickparese Ruhetremor Deutliche autonome Störung Ansprechen auf Dopa Kumar et al., 1998 Progredienter Verlauf, asymmetrischer Beginn, kortikale Störung und Akinetisch-rigides Syndrom, Dopa-resistent, Dystonie, fokaler Myoklonus Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report: Litvan et al., 2003 K5/

22 CBS Klinische Symptomatik (n=147)
Parkinsonismus Rigor Bradykinese Gangstörung Tremor andere mot.Symptome Dystonie Myoklonus kortikale Störung Dyspraxie alien limb Demenz Aphasie Verschiedenes Pyramidenbahnzeichen Blickparese Dysarthrie cerebellär Schmerzen % 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Kompoliti et al., 1998 22 K5/

23 MSA Klinische Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms Diffuse Lewy-Body-Erkrankung (DLBD) K5/

24 Mc Keith et al.: Neurology 2005
DLBD-Kriterien I 1. Central feature (obligat): Demenz (Gedächtnisstörungen, insbesondere zu Beginn, nicht notwendigerweise im Vordergrund. Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen und visuell räumliche Störungen können prominent sein). 2. Core features (Zwei „core features“ genügen für die Diagnose einer wahrscheinlichen DLB, ein „core feature“ für eine mögliche DLB) fluktuierende Kognition (mit wechselnder Wachheit) wiederholte visuelle Halluzinationen spontan entstandene Zeichen eines Parkinson Syndroms DLB sollte nicht diagnostiziert werden, wenn sich die Demenz im Zusammenhang mit einem voll ausgeprägten Parkinson-Syndrom manifestiert. Für Studienzwecke wird weiterhin das Limit von einem Jahr zwischen Manifestation des Parkinson-Syndroms und der Demenz empfohlen. Diese Kriterien wurden 2005 im dritten Report des DLB Konsortiums publiziert und stellen eine Weiterentwicklung der bis dahin gültigen, 1996 als Konsensus guidelines formulierten Kriterien dar. REM-Schlaf-Störungen, Neuroleptika-Sensitivität und reduzierte DA-Transporter-Darstellung im SPECT erhielten in der aktuellen Version höhere Wertigkeit (suggestive features). Für die Fälle in denen der 1-Jahres cut-off der Demenz-Manifestation zur Unterscheidung der DLB von der Parkinson Demenz klinisch nicht zu bestimmen ist wird der Terminus „Lewy-body Erkrankung“ vorgeschlagen. Mc Keith et al.: Neurology 2005 K5/

25 DLBD-Kriterien II 3. Suggestive features
(diagnostisch relevant für „mögliche DLB“ oder in Verbindung mit einem core feature für „wahrscheinliche DLB“) REM-Schlaf Verhaltensstörung Schwere Neuroleptika-Sensitivität Reduzierte Dopamin-Transporteraufnahme im SPECT/PET 4. Supportive features (ohne nachgewiesene diagnostische Spezifität) Transiente Bewusstseinsverluste, schwere autonome Dysfunktion Halluzinationen in anderen Modalitäten, Systematisierter Wahn, Depression Medial temporale Strukturen in der Bildgebung relativ gut erhalten Generalisiert niedrige Tracer-Aufnahme im Perfusions-SPECT/PET mit reduzierter Occipitaler Aktivität Abnormale MIBG Szintigraphie Prominente slow-wave-Aktivität im EEG mit transienten temporalen sharp waves Diese Kriterien wurden 2005 im dritten Report des DLB Konsortiums publiziert und stellen eine Weiterentwicklung der bis dahin gültigen, 1996 als Konsensus guidelines formulierten Kriterien dar. REM-Schlaf-Störungen, Neuroleptika-Sensitivität und reduzierte DA-Transporter-Darstellung im SPECT erhielten in der aktuellen Version höhere Wertigkeit (suggestive features). Für die Fälle in denen der 1-Jahres cut-off der Demenz-Manifestation zur Unterscheidung der DLB von der Parkinson Demenz klinisch nicht zu bestimmen ist wird der Terminus „Lewy-body Erkrankung“ vorgeschlagen. Mc Keith et al.: Revised citeria for the clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology 2005 25 K5/ K5/

26 Diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung und Pharmaka
1. Dopa-Responsivität 2. Niedrige Schwelle für L-Dopa-induzierte psychotische Entgleisungen 3. Hohe Neuroleptika-Sensitivität (Clozapin am ehesten geeignet) 4. Cholinesterase-Inhibitoren wirksam Patienten mit DLB zeigen einige charakteristische Reaktionen auf verschiedene Pharmaka. Die wichtigsten Eigenschaften/Reaktionen sind in der Tabelle aufgelistet. K5/

27 Vaskuläres Parkinson-Syndrom
„SAE-Typ“ (häufig): Gangbild vorwiegend betroffen („Lower body parkinsonism“) - meist breitbasig, oft ataktisch (Romberg pathologisch) - Ursache meist multilokuläre oder diffuse Enzephalopathie - nicht Dopa-responsiv - DD zum Normdruckhydrozephalus „Parkinson-Typ“ (selten): Parkinson-Syndrom mit mehreren Kardinalsymptomen - Ursache z.T. singuläre fokale Läsionen , teils Dopa-responsiv Modifiziert nach Ebersbach und Poewe, Nervenarzt 2006 K5/

28 Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
MSA Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Genetik K5/

29 Genetisch bedingte Parkinson-Syndorme
Monogentische Formen Risikogene Gasser T, Hardy J, Mizuno Y. Milestones in PD genetics: Mov Disord 2011 May; 26(6):

30 Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms:
MSA Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Pathologie K5/

31 Alpha-synuclein-positive Inklusionen
Braak et al. J Neurol 2002 Alpha-synuclein positive Inklusionen : Lewy-Körper kortikal-klassisch Perikardiale Inklusionen Lewy-Neuriten Spheroide

32 Apparative Verfahren:
Essentieller Tremor Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Apparative Verfahren: Riechtest K5/

33 Analysen des Riechvermögens
Ergebnisse von Riechprüfungen bei 50 Patienten mit Parkinson-Syndromen TDI-Score (Summe aus Riechschwelle, Geruchsidentifikation und -diskriminierung). Normosmie Hyposmie Funktionale Anosmie  15 30 45 IPS MSA PSP andere (CBD, ET, psychogen) TDI Score Quantitative Analysen des Riechvermögens wurden mit Riechstiften („sniffing sticks“) durchgeführt. Es wurden die Diskrimination, Schwelle und Identifikation bestimmt. Maximal können dabei 48 Punkte erreicht werden. Bei einer Punktzahl zwischen 30 und 15 besteht eine Hyposmie, darunter eine funktionelle Anosmie. Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom weisen zu mindestens 90 % eine Riechstörung auf, wohingegen Patienten mit MSA, PSP und CBD zumindest zu Beginn ihrer Erkrankung normal riechen können, was sich dann allerdings nach und nach auch verschlechtert. Patienten mit einem essenziellen Tremor haben keine Riechstörung. Die Abb. Zeigt eine Pilotstudie aus der neurologischen Universitätsklinik in Dresden und gibt die Ergebnisse von insgesamt 50 untersuchten Patienten wieder. (Reichmann) Die Abb. Fasst die Ergebnisse einer Untersuchung der Riechfunktion (Riechschwelle, Geruchsidentifikation und Diskriminierung) an 50 Patienten (Alter 38–50 Jahre) mit einem idiopathischen (IPS) und anderen Parkinson-Syndromen (PS) zusammen. Die meisten Patienten mit einem IPS hatte eine funktionelle Anosmie (n = 19), die übrigen IPS-Patienten eine mäßige bis schwere Hyposmie (n = 18). Patienten mit einer Multisystematrophie wiesen deutlich geringere olfaktorische Defizite auf (7 Fälle mit Hyposmie, 1 Fall mit Normosmie). Mit Ausnahme einiger Patienten mit Hyposmie zeigten alle anderen Kranken mit einem Non-IPS keine olfaktorischen Störungen. Die Prüfung der Riechfunktion eignet sich daher zum Einsatz bei der Differentialdiagnose zwischen IPS und Non-IPS. Lit.: Müller A, Müngersdorf M, Reichmann H, Strenle G, Hummel T. Olfactory function in parkinsonian syndromes. I Clin Neurosci 2002; 9: (Schneider) Müller et al.,Dresden / 2002 33 K5/

34 Apparative Verfahren:
Essentieller Tremor Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Apparative Verfahren: Sonographie K5/

35 Hirnparenchym – Sonographie
unauffällig schwach echogen deutliche SN-Hyperechogenität K5/ K3/ 35

36 Vlaar AM et al: J Neurol 2009; 256: 530-8
Transkranielle Duplex-Sonographie bei der Differentialdiagnose des IPS: Ein systematischer Überblick % 35 Studien 1534 IPS-Patienten (13%) nicht eindeutig (87%) SN-Hyperechogenität 2340 gesunde Probanden in der Kontrollgruppe (12%) Hyperechogenität 130 Atypisches Parkinson-Syndrom (30%) Hyperechogenität J Neurol Apr;256(4): Epub 2009 Feb 17. Transcranial duplex in the differential diagnosis of parkinsonian syndromes: a systematic review. Vlaar AM, Bouwmans A, Mess WH, Tromp SC, Weber WE. Dept. of Neurology, University Hospital Maastricht, 5800, 6202 AZ, Maastricht, The Netherlands. BACKGROUND: Transcranial duplex scanning (TCD) of the substantia nigra (SN) is increasingly used to diagnose Idiopathic Parkinson's Disease (IPD). Up until now 70 diagnostic studies have been published, not only on investigation of the SN, but also of the lenticular nucleus (LN) and the Raphe nuclei (RN). METHOD: We systematically reviewed all diagnostic TCD studies in parkinsonian patients up to June RESULTS: We found 35 eligible studies. Of the 1534 IPD patients investigated in the 35 studies 200 (13%) had an inconclusive SN-TCD. An increased echo-intensity of the SN was seen in 1167 (87%) of the 1334 IPD patients, 276 (12%) of the 2340 healthy controls and in 41 (30%) of the 138 patients with an atypical parkinsonian syndrome (APS). On the contrary, a pathological LNTCD was found more often in APS patients (79%) than in IPD patients (23%) and healthy controls (6%). A decreased echo-intensity of the RN was found more often in depressed (46%) than in non-depressed IPD patients (16%). CONCLUSIONS: SN-TCD accurately differentiates between patients with IPD and healthy controls, but not between patients with IPD and APS. LN-TCD is only moderate accurate to delineate IPD from APS, but combinations of SN- and LN-TCD may be more promising. RN-TCD has only marginal diagnostic accuracy in diagnosing depression in IPD and non-IPD patients. Before TCD can be implicated, more research is needed to standardize the TCD technique, to investigate the TCD in non-research settings and to determine the additional value of TCD compared with currently used clinical techniques like SPECT imaging. Vlaar AM et al: J Neurol 2009; 256: 530-8 K5/

37 Apparative Verfahren: Funktionelle Bildgebung
Essentieller Tremor Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Apparative Verfahren: Funktionelle Bildgebung K5/

38 Funktionelle Bildgebung präsynaptischer dopaminerger Neurone: DaTSCAN
Kontrolle PS 6-[18F]-fluoro-l-dopa (18FD) = Striatale Aufnahme, AADC (Aromatische Aminosäuren Decarboxylase) Aktivität und präsynaptische vesikuläre Speicherkapazität; 11C-dihydrotetrabenazine (DTBZ) = Vesikulärer Monoamintransporter Typ 2 (= dopaminerge Neurone); Wiederaufnahme von Dopamin (DA) aus dem Cytosol in die dopaminergen Terminalen 11C-d-threo-methylphenidate (MP) = (ß-CIT) = Dopamin Transporter (DAT) ; Wiederaufnahme von Dopamin (DA) vom synaptischen Spalt in die dopaminergen Terminalen. Nandhagopal, R. et al. Neurology 2008;70:

39 Reduktion ß-CIT-Uptake und PD-Progression über 4 Jahre
IPS und DaTSCAN Reduktion ß-CIT-Uptake und PD-Progression über 4 Jahre Mit Hilfe von ß-CIT und FP-CIT-SPECT-Untersuchungen können die Dopamin-Transporter präsynaptischer Neurone semiquantitativ visualisiert werden. In der vorliegenden Abbildung sind Darstellungen der präsynaptischen Dopamin-Transporter mit Hilfe von ß-CIT-SPECT-Untersuchungen gezeigt. Während in der initialen Untersuchung nur eine geringgradige, rechtsbetonte Reduktion der Dopamin-Transporter zu erkennen ist, zeigt sich nach 48-monatigem Krankheitsverlauf eine deutlich stärkere Abnahme der Dopamin-Transporter. Möglicherweise können somit mit dieser Methode über eine Darstellung der Abnahme der präsynaptischen Dopamin-Transporter bei Parkinson-Patienten das Ausmaß der Neurodegeneration und der Schweregrad der Krankheit visualisiert werden. Inwieweit das Verfahren allerdings für eine quantitative Messung und eine Verlaufsbeurteilung des neurodegenerativen Prozesses geeignet ist, ist umstritten . Nach CALM PD Studie. Arch Neurol Jul;61(7): K5/ K3/ 39

40 DaTSCAN bei Bewegungsstörungen
Normale Kontrolle Asymmetrische Reduktion bei IPS, stärker ausgeprägt im Putamen Essentieller Tremor PSP mit beidseitig verringerter Aktivität ohne vermehrte Ausprägung im Putamen Die Abbildung zeigt Beta-CIT-SPECT-Untersuchungen bei Patientin mit verschiedenen Formen von Bewegungsstörungen. Dargestellt ist der Normalbefund eines gesunden Probanden, die asymmetrische Reduktion der präsynaptischen Dopamin-Transporter bei einem Patienten mit IPS, der Normalbefund eines Patienten mit essenziellem Tremor sowie die bilateral symmetrische Reduktion der präsynaptischen Dopamin-Transporter bei einem Patienten mit Progressiver Supranukleärer Blickparese Steele-Richardson-Olszewski (PSP). Das Verfahren ist geeignet zur Frühdiagnose eines IPS sowie zur Differentialdiagnose IPS vs. Essentieller Tremor. Es ist hingegen nicht geeignet zur Differentialdiagnose zwischen IPS, PSP und MSA. K5/ K3/ 40

41 Apparative Verfahren: Strukturelle Bildgebung
Essentieller Tremor Differentialdiagnose des idiopathischen Parkinson Syndroms: Apparative Verfahren: Strukturelle Bildgebung K5/

42 IPS -> Normalbefund
MRT - Bildgebung MSA Atrophie und Hypointensität (T2-Sequenz) des Putamens schmale Hyperintensitäten lateral des Putamens (T2-Sequenz) Pons- und Kleinhirnatrophie (Hyperintensitäten im Hirnstamm) PSP NDH Abflachung Vierhügelplatte sog. Mickey-Mouse-Zeichen Innere Atrophie SAE In der Abbildung sind die typischen bildgebenden Merkmale der cMRT- Befunde bei den wichtigsten Krankheiten mit extrapyramidal-motorischer Symptomatik aufgelistet. Während beim Idiopathischen Parkinson-Syndrom in der cMRT in der Regel ein Normalbefund nachweisbar ist, finden sich bei MSA, PSP, CBD, NDH und SAE zum Teil charakteristische Veränderungen, die die jeweilige Diagnose untermauern. Bei MSA, PSP und CBD ist die Sensitivität der aufgelisteten Veränderungen allerdings relativ gering. Ein negativer Befund mit Fehlen einer Veränderung im cMRT schließt somit die jeweilige Verdachtsdiagnose nicht aus. CBD Periventrikuläre Marklagerdegeneration Umschriebene kortikale Atrophie IPS -> Normalbefund K5/ K3/ 42

43 MSA (SND > OPCA ) „Hyperintense putaminal rim“ 2 Jahre 38 %
Watanabe et al., 2002 K5/

44 MSA (SND > OPCA ) „Hot cross bun“ 2 Jahre 64 % 4 Jahre 100 % K5/
Watanabe et al., 2002 K5/

45 Multisystematrophie cMRT (OPCA-Typus)
Die Abb. zeigt den cMRT-Befund eines Patienten mit MSA vom OPCA-Typ. Deutlich erkennbar ist die zerebellare Atrophie. Deutliche Atrophie von Pons, Medulla und Cerebellum mit Erweiterung des IV. Ventrikels K5/ K3/ 45

46 cMRT bei PSP K5/ K3/ 46

47 MRT eines Patienten mit PSP: Abflachung der Vierhügelplatte
Quelle: Peter Vieregge, Lemgo K5/ K3/ 47

48 Kortikobasale Degeneration (CBD) cMRT
Die Abb. zeigt den cMRT-Befund eines Patienten mit kortikobasaler Degeneration. Erkennbar ist die unilaterale Atrophie der Perizentralregion (siehe Pfeil). Unilaterale kortikale Atrophie der Perizentralregion (Nachweisbarkeit in > 50 % der Fälle) K5/ K3/ 48