Chiari-Malformation Syringomyelie

Präsentation zum Thema: "Chiari-Malformation Syringomyelie"—  Präsentation transkript:

1 Chiari-Malformation Syringomyelie
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2 Grundlagen 2

3 normaler Liquorfluß 3

4 Pathophysiologie - Hypothesen 12 verbreitete Hypothesen
1. Dysraphische Hypothese 2. Neoplastische Hypothese 3. Inflammatorische Hypothese 4. Ischämische Hypothese 5. Hämatomyolische Hypothese 6. Sekretorische Hypothese 7. Transudation Hypothese 8. Hydrodynamische Hypothese 9. Druck Dissoziation Hypothese 10. Transmedulläre Hypothese 11. Ödem Hypothese 12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese (Gardner‘s Hypothese) 4

5 Behinderung Liquor-Fluss !!!
Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! 5

6 OBSTRUKTION Chronisches Interstitielles Ödem Systole - Volumenanstieg
CSF von intracraniell nach spinal ECF von ECS zum SAS OBSTRUKTION 6

7 OBSTRUKTION Chronisches Interstitielles Ödem ECF ist gefangen
Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt werden 7

8 Chiari Malformation Chiari I Tiefstand > 5 mm der Tonsillen
Chiari II Tiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel Chiari III offenes Kleinhirn Chiari IV Kleinhirnminderanlage 8

9 Chiari Malformation Typ 0
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10 Chiari Malformation Typ 0
Verschluss IV. Ventrikel Zu kleine hintere Schädelgrube Kein Tonsillentiefstand nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997 10

11 Diagnostik (Minimalanforderung) MRT Kopf mit LF
MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF (CT craniocervikaler Übergang) Augenhintergrund 11

12 Chiari I Malformation 12

13 Chiari I Malformation 13

14 Chiari Malformation-post OP
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15 Chiari I - Malformation 15

16 Chiari I Malformation 16

17 Chiari I Malformation - post OP
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18 Chiari II Malformation
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19 Syringomyelie spinaler Ursache

20 Syringo-peritonealer Shunt
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21 Behinderung Liquor-Fluss !!!
Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! 21

22 Lokalisation der Ursache 22

23 Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie
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24 Beispiel Phasen-Kontrast-MRT
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25 Liquorpulsationsdarstellung: typische Flussbehinderung
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26 80% Patienten falsch negativ
Myelographie/postmyelographie CT 80% Patienten falsch negativ 26

27 Arachnolyse 27

28 Typischer intraoperativer Befund
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29 Duraerweiterungs-Plastik
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30 Operation bei Syringomyelie
Entlastung des Wirbelkanals Lösen von Verwachsungen Vermeiden neuer Verwachsungen 30

31 Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie
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32 Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyelie postoperativ
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33 Behinderung Liquor-Fluss !!!
Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! 33