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Orbita G. Geerling
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Okuläre Adnexe Orbita Augenlider Tränenwege
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Orbita Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml
Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum, Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus
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Orbita + Nachbarstrukturen
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Diagnostik Inspektion, Palpation Exophthalmometrie n. Hertel
Funktion: Visus, Gesichtsfeld, Farben, VEP, Pupille Bildgebung: Ultraschall, CT, NMR Konsil: bzgl. Nachbarstrukturen
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Ultraschall Normalbefund Subretinale Blutung
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FK Rx
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CT
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Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!
Bildgebung CT Größe und Lokalisation einer Veränderung plus Beurteilung knöcherner Beteiligungen MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!
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Leitsymptome Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider
Bilder ex- und enophthalmus Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Hirn-N. und Motilitätsstörungen Tastbarer Tumor Netzhaut/Aderhautfalten Papillenödem/Optikusatrophie
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Exophthalmus Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante => Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient Entzündliche Raumforderung Vaskuläre Raumforderung Tumoren Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon
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Enophthalmus Mikrophthalmus und Phthisis bulbi
Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom Metastase eines szirrhösen Karzinoms Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,
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„Blickdiagnose 1“
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„Blickdiagnose 2“
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Für alle „Lebenslagen“ ...
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Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma
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Anomalie
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Anomalien Dysmorphie (selten) => Exophthalmus, Lidstellung, Schielen, Glaukom, Optikuskompression Kraniofazial (M. Crouzon, Früher Suturenschluss) Auriculo-oculär (Goldenhar-Syndrom) Okulomandibulär (Hallermann-Streiff) Hamartom: (Lipo)Dermoid Mikrophthalmos, Anophthalmos, Zysten
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M. Crouzon
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Mikrophthalmos Beispielbilder
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Degeneration
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Degeneration Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) Primär harmlos, Lagophthalmus Evtl. Volumensubstitution mit Implantaten (Autologes Fett, Hydroxyapatit, Silikon)
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Entzündung
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Entzündungen Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc. Phlegmone Sinus-cavernosus-Thrombose Pseudotumor orbitae (Ausschlussdiagnose)
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Endokrine Orbitopathie (M. Flajani-Graves-Basedow)
Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO EOs in 60% Hyperthyreose Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine => Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose
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Endokrine Orbitopathie
Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th. Symptome: Oft: Schmerzlose Lidschwellung Gelegentlich: Retrobulbärer Druck Rötung, Trockenheitsgefühl Doppelbilder Ästhetische Beeinträchtigung Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie
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Dalrymple (Oberlidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)
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Graefe (Oberlidretraktion im Abblick)
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Lagophthalmus
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Moebius (-)
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Moebius (+) (Konvergenzschwäche)
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Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild
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Zeichen der Endokrinen Orbitopathie
Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression
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EO - Prognose 65% Besserung 25 % unverändert 10% Progression
Risikofaktoren: Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose Höheres Alter, Männer, Rauchen Diab. mell.
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EO - Therapie Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz,
Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy) Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op
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Orbita-Phlegmone Akute, bakterielle Entzündung
Sinusitis, Zahnkeimeiterung, Gesichtsfurunkel, metastatisch Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!) Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !
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Sinus-cavernosus-Thrombose
Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus übergreift Augenbeteiligung: Bds. Exophthalmus Episkleral venöse Stauung Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung
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Pseudotumor orbitae „Lymphozytärer orbitaler Tumor“
Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4-Syndrom? Biopsie (Ausschlussdiagnose) Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio oder Dekompression Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison! Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie!
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Was könnte das denn sein?
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Tumoren
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Tumor - DD Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom
Lymphom Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen pleomorphes Tränendrüsenadenom, Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie
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Hämangiom Häufigster benigner Orbitatumor Erwachsene: kavernös
Intrakonal => Hyperopie, NH-Falten Kapsel => chirurg. Exzision bei Kompression Kinder: kapillär Spontanremission abwarten Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide (Op?)
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Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
Akuter, pulsierender Exophthalmus Maschinengeräusch Episklerale + retinale Venenstauung, erhöhter IOD, N. III / VI-Parese Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler. Therapie: Selektive Embolisation DD: Orbita-Varix Intermittierender Exophthalmus (Valsalva-M.) Schmerzen bei Thrombosierung Selten Exzision indiziert
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Lymphom / l. Hyperplasie
> 60. J., meist einseitig Lymphatische Hyperplasie kann entarten Meist niedrig maligne, System-Check! Inzisionale Biopsie => Radiatio: Gy Bei Systemerkrankung Chemotherapie Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.
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Rhabdomyosarkom Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter LJ, Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente, häufig beidseits! Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ Th.: Kombinierte Chemotherapie/Bestrahlung
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Trauma
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Trauma - Stumpf Blow-out-Fraktur
Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand Läsion des N. infraorbitalis Sensibilität- „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf. oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung
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Dran denken!
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Eviszeration - Enukleation
Enukleat (mit Projektil!)
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Prothesenversorgung
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Exenteratio orbitae
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Ende – Orbita
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Hermanns Gitter-Illusion
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