Neuropsychologische Symptome und Syndrome Elisabeth Fertl, Frank Uhl Univ.-Klinik für Neurologie Wien

Neuropsychologische Symptome und Syndrome ► Rechtshänder (90% aller Menschen): Sprach- und Handlungs- dominanz der linken Hemisphäre (rechte Hemisphäre: für ganzheitliche und räumliche Wahrnehmung zuständig) ► Linkshänder: in 70% der Fälle Sprachzentrum ebenfalls links- hirnig; in 30% der Fälle rechtshirnige oder bilaterale Re- präsentation der Sprache ► rostrale Anteile des Gehirns (Frontallappen): Steuerung des Handelns ► Mittellinien-Strukturen (limbisches System): unabdingbar für ein intaktes Gedächtnis

Faktoren, die die höheren Hirnfunktionen beeinflussen ► Alter ► Geschlecht ► Ausbildung (Anzahl der Bildungsjahre) ► Art und Ausmaß einer Hirnläsion ► Allgemeinzustand (z.B. Schmerzen, Fieber, Hypotonie) ► Stimmungslage (z.B. Depression) ► Medikation ► Motivation ► Aktiviertheit (z.B. Vigilanz, Schlaf)

Störungen der Aufmerksamkeit ► Hauptfunktion der Aufmerksamkeit: Selektion von perzeptiven Informationen zur Verhaltenssteuerung ► Fokussierung auf externe und/oder interne Reize ► Teilleistungen: – „Alertness“ – selektive Aufmerksamkeit – geteilte Aufmerksamkeit – Daueraufmerksamkeit

Störungen der Aufmerksamkeit Neglect (1) ► Neglect, Definition: Vernachlässigung einer Raumhälfte und/oder einer Körperhälfte ohne gleichzeitig vorhandene Bewußtseins- oder Orientierungsstörung ► die vernachlässigte Raum- oder Körperhälfte ist immer jene, die in bezug auf die Gehirnläsion kontralateral gelegen ist (kontra- läsioneller Raum) ► in der gesunden Raumhälfte (ipsiläsioneller Raum) zeigt der Pa- tient normale Aufmerksamkeitsleistungen ► also: pathologische Allozierung von Aufmerksamkeitsressourcen in den ipsiläsionellen Raum

Störungen der Aufmerksamkeit Neglect (2) ► die zugrundeliegenden Hirnläsionen sind meistens in den posteri- oren kortikalen Anteilen der rechten Hemisphäre lokalisiert ► Patienten mit rechtshirnigen Schlaganfällen: 35 bis 80% weisen Neglectsymptome auf (jeder Patient zeigt ein individuelles Neglect-Profil) ► unimodale (d.h. nur eine Sinnesmodalität betreffende) Formen des Neglects: motorischer, sensibler, visueller, akustischer Neglect ► multimodale (d.h. mehrere Sinnesmodalitäten betreffende) Formen des Neglects

Störungen der Aufmerksamkeit Motorischer Neglect ► Vernachlässigung der Motorik der kontralateral der Läsion gele- legenen Extremität(en) ► die scheinbar plegische(n) Extremität(en) wird (werden) sofort wesentlich besser bewegt, wenn der Patient eine bimanuelle Tätigkeit mit hohem Aufforderungscharakter automatisch durchführt (z.B. das Fangen eines Balles)

Störungen der Aufmerksamkeit Sensibler Neglect ► bei bilateral symmetrisch und simultan gesetzten taktilen Reizen werden nur jene an der vom Neglect nicht betroffenen Körper- perhälfte wahrgenommen („Auslöschphänomen“; „Extinktion“) ► werden die taktilen Reize jedoch (zeitlich getrennt) nacheinander gesetzt, werden sie an beiden Körperhälften wahrgenommen ► NB: es darf allerdings keine Hemihypästhesie vorliegen !

Störungen der Aufmerksamkeit Visueller Neglect ► bilateral symmetrisch und simultan angebotene optische Reize werden nur in der vom Neglect nicht betroffenen Gesichts- feldhälfte wahrgenommen ► werden die optischen Reize jedoch (zeitlich getrennt) nachein- ander angeboten, werden sie in beiden Gesichtsfeldhälften wahrgenommen („Unaufmerksamkeits-Hemianopsie“) ► Prüfung: spontanes Zeichnen von Objekten (z.B. das Zifferblatt einer Uhr); diejenige Hälfte des Papiers, die in der vernach- lässigten Gesichtsfeldhälfte des Patienten liegt, wird oft frei- gelassen ► Prüfung: Halbieren vorgegebener Linien; die Linien werden nicht in der Mitte halbiert, sondern in der Mitte der Gesichtsfeld- hälfte, die vom Neglect nicht betroffen ist

Störungen der Aufmerksamkeit Akustischer Neglect ► es erfolgt keine Reaktion auf akustische Reize aus der vernach- lässigten Raumhälfte, ohne daß dort eine Hörstörung vorliegt ► Prüfung: bilaterale Simultanstimulation (z.B. Schütteln von zwei Schlüsselbunden vor beiden Ohren)

Störungen der Aufmerksamkeit Neglect – Folgen im Alltag Neglect-Syndrome nach rechtshirniger Läsion: ► Tendenz, den Kopf und die Augen nach rechts zu wenden ► Stimuli aus der linken Raumhälfte (Pflegepersonal, Besucher) werden nicht beachtet ► Rasieren: die linke Gesichtshälfte bleibt (weitgehend) unberück- sichtigt ► Ankleiden: erfolgt unvollständig, links hängt z.B. das Hemd aus der Hose ► aktives Rollstuhlfahren, Gehen: der Patient stößt immer wieder gegen Gegenstände (z.B. Türstöcke) in der linken Raum- hälfte, der linke Arm ist erhöht verletzungsgefährdet ► Selbständigkeit, Arbeitsfähigkeit und Verkehrstüchtigkeit u.U. erheblich beeinträchtigt

Störungen der Aufmerksamkeit „Pusher-Syndrom“ ► gelegentlich mit einem Neglect-Syndrom assoziiert ► rechtshirnige Läsion: führt zur Kippung der subjektiven Körper- längsachse nach rechts ► der Patient tendiert dazu, das Körpergewicht zur linken Seite zu verlagern ► Resultat: Zug- und Falltendenz nach links, die nicht nachhaltig korrigierbar ist, da der Patient den Eindruck hat, gerade zu sitzen bzw. zu stehen

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Anatomische Grundlagen Sprachfunktionen: werden von einem (meist linkshirnig lokalisierten) Netzwerk erbracht, das Kortexareale (im Frontal-, Parietal-, Temporallappen und der Inselregion) sowie subkortikale Zen- tren (Thalamus, Stammganglien) umfaßt Broca-Zentrum: motorisches Sprachzentrum im Frontallappen (Area 44) Wernicke-Zentrum: sensorisches Sprachzentrum im Temporallappen (Area 22) Leitungsaphasien: entstehen bei Läsionen der weißen Substanz zwi- schen motorischem und sensorischem Sprachzentrum Transkortikale Aphasien: entstehen bei Läsionen in unmittelbarer Nachbarschaft dieser beiden Zentren

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Definitionen, Ursachen Sprachmodalitäten: ► expressive Fähigkeiten: freies Sprechen und Schreiben ► rezeptive Fähigkeiten: Verstehen und Lesen Aphasien (Definition): ► sind erworbene, stets multimodale Störungen der Sprachfähigkeit, wo- bei die einzelnen Modalitäten unterschiedlich stark betroffen sind ► d.h.: bei jeder Aphasie liegt immer auch ein variables Ausmaß an Alexie und Agraphie (erworbene Lese- bzw. Schreibstörung) vor Ursachen von Aphasien: am häufigsten fokale linkshirnige Läsionen (ischämische Infarkte, intrazerebrale Blutungen, Schädelhirn- traumen, Tumoren)

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Klassifikation Standard-Syndrome: ► Broca-Aphasie ► Wernicke-Aphasie ► amnestische Aphasie ► Globalaphasie Nicht-Standard-Syndrome: ► transkortikale Aphasien ► Leitungsaphasie Nicht klassifizierbare Aphasien: die sprachlichen Leitsymptome sind nicht mit einer dieser Aphasieformen vereinbar

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Diagnostik Spontansprache: der Patient soll mehrere Minuten lang spontan spre- chen; „nicht-flüssige“ Spontansprache: der Patient spricht mit gro- ßer Anstrengung bzw. bringt nur kurze Sätze (< 5 Worte) hervor Sprachverständnis: Prüfung mit einfachen Fragen, die keine motori- schen Aufträge beinhalten Benennen: Prüfung durch Präsentation und Aufforderung zum Benen- nen von Alltagsgegenständen Nachsprechen: Prüfung durch Aufforderung zum Nachsprechen von Buchstaben, einsilbigen Worten, mehrsilbigen Worten und kur- zen Sätzen (Prüfung der Funktionstüchtigkeit der Informations- weitergabe vom sensorischen zum motorischen Sprachzentrum) Lesen und Schreiben

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Leitsymptome Agrammatismus: keine Berücksichtigung allfällig erforderlicher Deklinations- und Konjugationsformen, häufiges Fehlen der Verben Paragrammatismus Paraphasien: Störungen der Wortbildung, die entweder die Lautfolge oder den Wortsinn betreffen Wortfindungsstörungen Automatismen

Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien) Bostoner Diagnose-Schema Spontan- auditives sprache Sprachver- Nach- Aphasie- flüssig ständnis sprechen Form + + + amnestische Aphasie + + – Leitungs-Aphasie + – + transkortikale Aphasie (sensorische Form) + – – Wernicke-Aphasie – + + transkortikale Aphasie (motorische Form) – + – Broca-Aphasie – – Global-Aphasie + gut; – schlecht

Broca-Aphasie (Motorische Aphasie) ► Spontansprache: nicht-flüssig ► kurze Sätze, sehr limitiertes Vokabular, Agrammatismus, „Tele- grammstil“: z.B. „Schlaganfall … Krankenhaus … Wagen fahren“ ► phonematische (literale) Paraphasien (Lautentstellungen): z.B. „Farau“ (statt: Frau), „Burch“ (statt: Bruch) ► Nachsprechen: sehr schwierig ► erhebliche Sprachanstrengung, gestörte Prosodie (Rhythmik und Melodie der Sprache) ► Lesen und Schreiben: stets mitbetroffen ► Sprachverständnis: überwiegend intakt ► Prognose betreffend verbale Kommunikationsfähigkeit: gut

(Sensorische Aphasie) (1) Wernicke-Aphasie (Sensorische Aphasie) (1) ► Spontansprache: flüssig ► die Patienten sprechen viel, Logorrhoe (ungehemmte Sprach- produktion), die Inhalte sind aber unverständlich ► Satzbau: Satzverschränkungen, ausgeprägte Störungen der Satzbildung, Paragrammatismus: z.B. „ich war auf dem Berg bin ich oben gewesen“ ► Vokabular: umfangreich, Neologismen (Wortneuschöpfungen), phonematische und semantische (verbale) Paraphasien (Ver- tauschung des Wortsinnes), z.B. Mutter (statt Schwester) ► „Jargon-Aphasie“: völlig unverständliche Spontansprache, „Wort- salat“ ► das Unverständnis der Zuhörer wird kaum bemerkt

(Sensorische Aphasie) (2) Wernicke-Aphasie (Sensorische Aphasie) (2) ► Sprachverständnis: schwer gestört ► Nachsprechen: nicht möglich ► Schreiben und Lesen: nicht sinnvoll möglich ► DD: Verwirrtheitszustand, akute Psychose ► Prognose: weniger günstig als jene der motorischen Aphasie

Amnestische Aphasie (Anomie) ► Spontansprache: flüssig, jedoch Suchen nach einzelnen Worten, Leitsymptom: Wortfindungsstörung, v.a. Substantive und Ad- jektive betreffend (Benennen von Gegenständen) ► Sprachäußerungen klingen umständlich, häufig werden Umschrei- bungen und Füllwörter verwendet, z.B. „das dings da“ ► Satzbau, Artikulation, Prosodie: ungestört ► Sprachverständnis: intakt ► Nachsprechen: ungestört ► schriftsprachliche Leistungen: ungestört ► Prognose: sehr günstig

(expressiv-rezeptive Aphasie) Globalaphasie (expressiv-rezeptive Aphasie) ► ausgeprägte Störungen aller sprachlichen Modalitäten ► Leitsymptom: Automatismen, d.h. ständig wiederkehrende form- starre Äußerungen, z.B. „ja, ja …“, „sasa … sa“ ► Sprachproduktion: nicht-flüssig, erhebliche Sprachanstrengung, kaum spontane Sprachäußerungen ► Sprachverständnis: schwer beeinträchtigt ► Nachsprechen: nicht möglich ► verbale Kommunikation: massiv gestört ► Prognose: sehr ungünstig

Transkortikale Aphasien (sensorische Form, motorische Form) ► die sprachliche Beeinträchtigung gleicht jener bei der sensorischen bzw. motorischen Aphasie ► jedoch: Nachsprechen erstaunlich gut möglich

Leitungsaphasie ► Spontansprache: flüssig ► reichlich phonematische Paraphasien ► Sprachverständnis: weitgehend intakt ► Nachsprechen: erheblich beeinträchtigt, reduzierte verbale Merk- spanne

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens Anatomische Grundlagen: ► für ein intaktes Arbeits- und Langzeitgedächtnis benötigt man das gesamte Gehirn ► Einspeicherung („storage“) und Wiederfinden („retrieval“) von In- formationen: läuft über die Strukturen des limbischen Systems; entscheidend: Neurone des Hippocampus ► Frontallappen: steuern die Verarbeitungsvorgänge im Arbeitsge- dächtnis ► Langzeitgedächtnis: in den großen kortikalen Arealen der tertiären Rindengebiete verankert; Kapazität unbegrenzt

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens – Definitionen (1) Gedächtnis: Fähigkeit, Informationen abzuspeichern und bei Bedarf wieder abzurufen Arbeitsgedächtnis (Kurzzeitgedächtnis): Fähigkeit, Informationen auf- zunehmen und gleichzeitig zu verarbeiten; z.B. Kopfrechnen; Kapazität beschränkt Langzeitgedächtnis: zeitlich und mengenmäßig unbegrenzte Fähig- keit, Informationen zu behalten und bei Bedarf wieder abzu- rufen; Systeme: a. explizites (deklaratives) Gedächtnis b. implizites (nondeklaratives) Gedächtnis

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens – Definitionen (2) Explizites (deklaratives) Gedächtnis: ► Speicherung von verbalisierbarem Wissen („Wissen WAS“) ► semantisches Gedächtnis: Speicherung von allgemeingültigen Inhalten (Allgemeinwissen ohne persönlichen Bezug) ► episodisches Gedächtnis: Speicherung individuell bedeutsamer Inhalte (persönliche Biographie) ► Hirnschädigung: meistens ist das episodische Gedächtnis am deutlichsten beeinträchtigt Implizites (nondeklaratives) Gedächtnis: ► Speicherung von nicht oder nur sehr schwer verbalisierbaren Inhalten („Wissen WIE“), also Fertigkeiten; z.B. Wie bindet man Schuhbänder ?

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens – Definitionen (3) Amnesie: Unfähigkeit, Erlebtes zu speichern oder aus dem Gedächt- nis abzurufen a. retrograde Amnesie b. anterograde Amnesie Retrograde Amnesie: Unfähigkeit, auf bereits gespeicherte Informa- tionen zuzugreifen (vorübergehend oder für immer) ► Ursachen: v.a. Schädelhirntraumata, Allgemeinnarkosen ► Zeitraum der retrograden Amnesie: Sekunden bis Wochen ► ev. teilweise Aufhellung (es bleiben Erinnerungslücken) ► meistens in Verbindung mit einer anterograden Amnesie

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens – Definitionen (4) Anterograde Amnesie: Unfähigkeit, ab einem schädigenden Ereignis für einen bestimmten Zeitraum Informationen aus dem Arbeits- in das Langzeitgedächtnis zu transferieren ► Patient wach, bewußtseinsklar ► Ultrakurzzeitgedächtnis („Immediatgedächtnis“) intakt, begrenzte Informationsmengen können für max. 1 min behalten werden; z.B. kann eine Ziffernfolge korrekt nachgesprochen werden ► jedoch: neue Informationen können nicht gelernt werden, z.B. Wortlisten ► nach Schädelhirntraumen ist die Dauer der anterograden Amnesie (posttraumatischen Amnesie) ein wesentlicher Indikator für den Schweregrad der Hirnschädigung und für die Prognose

Störungen des Gedächtnisses und des Lernens – Ursachen Passagere Amnesien: ► postiktal ► nach Bewußtseinsverlust unterschiedlichster Genese ► bei zerebralen Durchblutungsstörungen ► medikamentös bedingt Dauerhafte Amnesien: bei bilateralen Läsionen des limbischen Systems ► nach schweren Schädelhirntraumen ► nach Herpes simplex Typ 1-Enzephalitis ► nach zerebraler Hypoxie ► nach CO-Vergiftung

Transitorische Globalamnesie (TGA, amnestische Episode) ► akut auftretende, zeitlich begrenzte anterograde Amnesie ohne weitere kognitive oder sensomotorische Störungen ► der Patient ist ratlos, stellt redundant immer dieselben Fragen ► übriger neurologischer und internistischer Befund: normal ► Dauer: wenige Stunden, max. zwei Tage ► Spontanremission ► retrograde Amnesie für die Dauer der Episode ► Prognose: gut, Rezidive selten ► Ätiologie: bilaterale passagere (ischämisch oder bioelektrisch verursachte ?) Minderfunktion temporo-mesialer Hirnareale ? ► DD: Verwirrtheitszustand, akute Psychose

Amnestisches Syndrom (Globalamnesie) ► dauerhafte Störung des episodischen Gedächtnisses (selten) ► die Biographie des Patienten endet subjektiv mit dem Eintritt der Hirnläsion, das Altgedächtnis bleibt meistens großteils intakt ► die Funktionen des impliziten Langzeitgedächtnisses bleiben er- halten ► neue Fertigkeiten (z.B. neue Sportarten, Computerbedienung) sind erlernbar ► Ätiologie: meistens Folgezustand nach kardiopulmonaler Reani- mation (CPR) nach „out-of-hospital cardiac arrest“, ev. nach abgelaufener Herpes simplex Typ 1-Enzephalitis ► relevante Remission: nicht zu erwarten ► „Korsakow-Syndrom“: Alkoholfolgekrankheit mit amnestischem Syndrom und dysexekutiven Symptomen (z.B. Umorientierung und Konfabulationen)

Störungen der Wahrnehmung Agnosien Agnosie: Unfähigkeit, an sich bekannte Objekte zu erkennen bzw. bekannte Informationen zu deuten, obwohl die elementare Wahrnehmung in der dargebotenen Modalität (visuell, aku- stisch, somatosensorisch) intakt ist; Patienten mit Agnosien können nicht erkennen bzw. verstehen, was sie sehen, hören oder spüren Formen der Agnosien: visuelle (optische) A., akustische A., soma- tosensorische A. Voraussetzungen: ungestörte Bewußtseinslage, klare Denkvor- gänge Pathophysiologie: Diskonnektion der primären Kortexareale von den zugehörigen Assoziationsgebieten, i.a. durch ausgedehnte bilaterale kortikale oder Marklager-Läsionen verursacht

Störungen der Wahrnehmung Visuelle (optische) Agnosien (1) Definition: Störung des visuellen Erkennens und Benennens trotz (weitgehend) intakter Sehleistung Ursachen: Läsionen sekundärer oder höherer visueller Assoziations- felder im okzipitalen bzw. im okzipito-temporalen Kortex „apperzeptive visuelle Agnosien“: ► Defizit auf einer „basalen“ Verarbeitungsebene ► visuell wahrgenommene Inhalte können nicht in ein zwei- oder dreidimensionales Gesamtbild übergeführt werden (gestörte Integration) ► subjektiv: „Sehstörungen“, Zeichnen oder Kopieren nicht möglich, Schätzen von Winkeln, Distanzen und Relationen erheblich beeinträchtigt ► Erkennen von Objekten nicht möglich (Benennen von Farben un- gestört)

Störungen der Wahrnehmung Visuelle (optische) Agnosien (2) „assoziative visuelle Agnosie“: ► Extraktion charakteristischer Merkmale und Integration der Einzel- inhalte zu einem zwei- oder dreidimensionalen Gesamtbild möglich ► jedoch: gestörte Verknüpfung des Gesamtbildes mit dem Wissen betreffend das Aussehen des Objekts ► Zeichnen, Kopieren möglich, Formen können unterschieden wer- den ► Objekte sind aber weder erkennbar noch beschreibbar

Visuelle (optische) Agnosien Subtypen apperzeptiver Agnosien (1) Visuelle Objektagnosien: ► an sich bekannte Objekte können durch Betrachten nicht erkannt, benannt oder verwendet werden ► Identifikation des Objekts erst durch Betasten bzw. durch zusätz- liche (z.B. akustische oder olfaktorische) Informationen möglich Farbagnosie: ► Unfähigkeit, Schwarz-Weiß-Strichzeichnungen korrekt zu kolorieren (ein Apfel wird z.B. blau angemalt)

Visuelle (optische) Agnosien Subtypen apperzeptiver Agnosien (2) Prosopagnosie: ► gestörtes Wiedererkennen von bekannten Gesichtern ► Gesichter sind als solche identifizierbar, verschiedene Gesichter sind voneinander unterscheidbar, es gelingt aber nicht, konkrete Ge- sichter vertrauten Personen zuzuordnen ► zusätzliche visuelle oder akustische Informationen (Brille, Bart, Hören der Stimme): die Person wird erkannt ► Ursache: i.a. beidseitige Läsion okzipito-temporaler Rindenfelder Simultanagnosie: ► Unfähigkeit, mehr als ein Merkmal eines Gegenstandes gleichzeitig wahrzunehmen, Einzelheiten werden nur punktuell registriert (z.B. Verwechseln einer runden Brillenfassung mit einem Fahrrad, da nur zwei verbundene Kreise wahrgenommen werden)

Akustische (auditorische) Agnosien Definition: Störungen des auditiven Erkennens trotz intakter ele- mentarer Hörleistung Klinisches Bild: bekannte Geräusche, eine bekannte Stimme, be- kannte Tonfolgen und Melodien („Amusie“) oder nichtverbale Laute („Lautagnosie“) können nicht identifiziert bzw. richtig zugeordnet werden Ursache: Läsion im Bereich sekundärer auditorischer Rindenfelder im temporalen Kortex

Somatosensorische Agnosien Subtypen (1) Taktile Agnosie (Astereognosie): ► Unfähigkeit, an sich vertraute Objekte (z.B. eine Zahnbürste) ohne visuelle Kontrolle durch Betasten zu erkennen, obwohl die Sen- sibilität (Berührungsempfindung) intakt ist ► Betrachten des Gegenstandes: dieser wird erkannt und richtig be- nannt ► Ursache: Läsion im Bereich der kontralateralen sekundären soma- tosensiblen Rindenfelder in der Nähe des Gyrus postcentralis ► DD: periphere Sensibilitätsstörung !

Somatosensorische Agnosien Subtypen (2) Autotopagnosie: ► Unfähigkeit, Abschnitte des eigenen Körpers über Aufforderung richtig zu identifizieren und/oder zu benennen, obwohl die Sen- sibilität (Berührungsempfindung) intakt ist ► z.B. Rechts-Links-Orientierungsstörung ► z.B. „Fingeragnosie“: Unfähigkeit, über Aufforderung die Finger der eigenen Hand richtig zu benennen ► Ursache: i.a. Läsion im Bereich der parieto-okzipitalen bzw. der parieto-temporo-okzipitalen Übergangsregion der dominanten Hemisphäre

Somatosensorische Agnosien Subtypen (3) Anosognosie: ► Nicht-Erkennen einer funktionellen Beeinträchtigung bzw. einer Erkrankung, die durch eine zerebrale Läsion verursacht wurde ► z.B. wird das Vorliegen einer Hemiparese (einer homonymen Hemi- anopsie, einer Erblindung) vom Patienten nicht wahrgenommen und negiert; der paretische Arm wird als fremd (nicht ihm gehö- rend) betrachtet und dessen Bewegungsbeeinträchtigung igno- riert bzw. geleugnet ► Ursache: meistens eine Läsion im Parietallappen der nicht-domi- nanten Hemisphäre ► oft liegt gleichzeitig ein Neglect vor ► Prognose der Rehabilitation: ungünstig

Störungen des Planens und Handelns Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (1) Präfrontaler und orbitofrontaler Kortex: tertiäre Rindengebiete für die multisensorische Integration der Verhaltenssteuerung Motorische Leistungen der Frontallappen: ► Praxie: zielgerichtetes Handeln ► Blickwendung ► Inhibition von Primitivreflexen, um Willkürhandlungen zu er- möglichen ► Wechsel des Handlungskonzeptes Kognitive Leistungen der Frontallappen: ► Exekutivfunktion ► Antrieb ► Kontrolle ► Persönlichkeit ► Metakognition (Fähigkeit, die eigenen Grenzen zu erkennen)

Störungen des Planens und Handelns Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (2) Minus-Variante (frontokonvexes Organisches Psychosyndrom): ► Patient verlangsamt, antriebslos und gleichgültig ► Antrieb und Eigeninitiative herabgesetzt, der Patient erweckt den Eindruck der Willenlosigkeit (Abulie, Plazidität) ► ev. sind nicht einmal Hunger oder Harndrang ausreichend starke Stimuli, um eine zielgerichtete Handlung auszulösen ► verminderte psychomotorische Spontanaktivität, verminderte Flexibilität, gestörte Problemlösefähigkeit ► DD: Depression

Störungen des Planens und Handelns Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (3) Plus-Variante (frontobasales Organisches Psychosyndrom): ► Patient unkontrolliert psychomotorisch aktiv ► verminderte Impulskontrolle, ev. sexuelle Enthemmung, ev. pathologische Wutausbrüche bei geringsten Stimuli ► Sozialverhalten erheblich gestört: Distanz-, Kritik-, Taktlosigkeit ► „utilization behaviour“ (gesteigerte Umweltabhängigkeit durch mangelnde frontale Inhibitionsleistungen): z.B. Greifen nach umstehenden Gegenständen, Drehen und Wenden dieser ► kognitive Leistungen (Denken, Sprachverarbeitung, Gedächtnis, Problemlösen): weitgehend intakt ► DD: Manie

Störungen des Planens und Handelns Apraxie (1) Anatomische Grundlagen: ► Bewegungsaufforderungen (akustisch oder visuell): erreichen über das Marklager die Bewegungszentren (links frontal gelegen) ► Bewegungsplanung: im linkshirnigen motorischen Assoziations- kortex ► Ausführung: Weiterleitung der Impulse über den Balken zur rech- ten Hemisphäre und über den Fasciculus arcuatus zum primär motorischen Kortex der linken Hemisphäre ► Apraxien: sind Diskonnektionssyndrome, die als Folge linkshirniger Läsionen im posterioren oder im anterioren Marklager bzw. Kortex auftreten ► trotz eines unilateralen Herdes liegt klinisch eine bilaterale Apraxie vor

Störungen des Planens und Handelns Apraxie (2) Definition: Unvermögen, eine erlernte Handlung durchzuführen, ohne daß eine relevante Parese, eine Sensibilitätsstörung oder eine Sprachverständnisstörung vorliegen Leitsymptome der Apraxie: Fehlhandlung (Parapraxie, Persevera- tion, Conduite d´approche) – der Patient setzt zur zielgerich- teten Handlung an, verfehlt aber den Ablauf oder bleibt im vorherigen Bewegungskonzept hängen DD Parese: bei Apraxien treten die motorischen Fehler nur bei bestimmten Handlungen auf; die gleiche Bewegung ist in einem anderen Handlungskontext normal ausführbar

Ideomotorische Apraxie ► Störung der Umsetzung von motorischen Plänen in Handlungen ► die Störung betrifft v.a. die Extremitäten („Gliedmaßenapraxie“) ► Ausführung von kommunikativen Gesten gestört ► Test: der Patient soll zeigen, wie er einen Nagel in die Wand schlagen würde (Imitation ohne reale Objekte) ► Test: zum Abschied winken ► Test: einem ungezogenen Kind drohen

Ideatorische Apraxie ► fehlender Plan zur Bewegung ► mehrschrittige Handlungen mit realen Objekten können nicht korrekt zu Ende geführt werden ► Test: Aufforderung, einfache Alltagshandlungen (einen Brief kuvertieren, Kaffee kochen) durchzuführen ► NB: getrennte Klassifikation ideomotorische / ideatorische Apraxie umstritten

Gesichtsapraxie (bukkofaziale Apraxie) ► Gesichtsapraxie: vorwiegend Willkürbewegungen der Gesichts- muskulatur betroffen ► Bewegungen wie Naserümpfen, Zähnezeigen oder Zungen- schnalzen sind weder über Aufforderung noch mittels Imita- tion durchführbar ► typisch: die Bewegungen sind über Befehle nicht abrufbar, wer- den aber bei automatischen Abläufen fehlerfrei durchgeführt ► oft liegt gleichzeitig eine Sprechapraxie oder eine Gliedmaßen- apraxie vor

Sprechapraxie ► Störung des Bewegungsplanes für die Sprechmotorik ► ev. in Kombination mit einer Aphasie bei Läsion des linksseitigen anterioren Inselkortex ► Spontansprache: wechselnde Artikulationsfehler, ausgeprägtes artikulatorisches Suchverhalten ► schriftsprachliche Leistungen: besser als die mündlichen ► Abgrenzung zur bukkofazialen Apraxie: die Einzelbewegungen zur Artikulation können normal durchgeführt werden (deren Zusammenhang kann nicht richtig programmiert werden)

Definition, klinisches Bild (1) Demenz Definition, klinisches Bild (1) Demenz: ► dauerhafter Verfall der geistigen Leistungsfähigkeit ► Abnahme von Gedächtnisleistungen und Denkvermögen, Verlust der während des Lebens erworbenen Kenntnisse und Fertigkeiten ► Einbuße des Entscheidungs- und Handlungsspielraumes ► Verhaltensauffälligkeiten, Veränderung der prämorbiden Persönlich- keit ► oft sekundäre psychiatrische Symptome (Wahnbildungen, emotio- nelle Labilität, Aggressionsausbrüche) ► Voraussetzung: die kognitiven und Verhaltensstörungen müssen im Längsschnitt über mindestens 6 Monate präsent sein ! ► Cave: Demenz ist keine Krankheitsentität, sondern ein Syndrom (typische Kombination von kognitiven und behaviouralen Symp- tomen), das von diversen Erkrankungen verursacht werden kann !

Definition, klinisches Bild (2) Demenz Definition, klinisches Bild (2) Kriterien einer Demenz (DSM-IV) (1/2): 1. Beeinträchtigung des Kurzzeit- und Langzeit-Gedächtnisses 2. mindestens eines der im folgenden angeführten Kriterien muß zutreffen: ► Beeinträchtigung des abstrakten Denkens ► Beeinträchtigung der Urteilsfähigkeit ► andere Beeinträchtigung höherer kortikaler Funktionen ► Persönlichkeitsveränderung 3. die Beeinträchtigung des Gedächtnisses und des Intellekts ver- ursacht erhebliche Funktionsstörungen im sozialen und im beruflichen Bereich

Definition, klinisches Bild (3) Demenz Definition, klinisches Bild (3) Kriterien einer Demenz (DSM-IV) (2/2): 4. die Funktionsstörungen liegen nicht nur ausschließlich während eines Delirs vor 5. eines der beiden im folgenden angeführten Kriterien muß zu- treffen: ► Vorliegen eines organischen Faktors, der die Beeinträchti- gung des Gedächtnisses und des Intellekts verursacht ► die Beeinträchtigung des Gedächtnisses und des Intellekts kann nicht auf eine nicht-organische psychische Erkran- kung zurückgeführt werden

Definition, klinisches Bild (4) Demenz Definition, klinisches Bild (4) Kortikale Demenz: ► Ursache: kortikale Läsionen ► Prototyp: Morbus Alzheimer ► initial und im frühen Verlauf: intakte Verhaltensfassade, kaum kognitive Defekte ► motorische Beeinträchtigung: im Frühstadium nicht zu erwarten Subkortikale Demenz: ► Ursache: subkortikale Läsionen (weiße Substanz, Stammgang- lien), v.a. extrapyramidale Erkrankungen, zerebrovaskuläre Prozesse ► Symptome: meistens Dysarthrie, allgemeine Verlangsamung der kognitiven Prozesse, Antriebsminderung ► motorische Beeinträchtigung: zu erwarten

Differentialdiagnose Demenz Differentialdiagnose Intelligenzminderung: primärer psychomotorischer Entwicklungs- rückstand Delir (akuter Verwirrtheitszustand): rasch wechselnde Bewußt- seinslage, zeitlicher Verlauf ! Depressionen: „Pseudodemenz“ Aphasien Leichte kognitive Störung („mild cognitive impairment“, MCI): zu- nehmende Vergeßlichkeit im Alter, ohne daß weitere kog- nitive Domänen betroffen sind Iatrogene Demenz: meistens durch psychopharmakologische Polymedikation, auch durch Ganzhirnbestrahlungen oder neurotoxische Chemotherapien

„Durchgangssyndrom“ ► „Syndrom“: charakteristische Symptomkonstellation von kogni- tiven und Verhaltensauffälligkeiten ► „Durchgangs …“: Annahme, daß sich die Symptomatik im zeit- lichen Verlauf bessern wird ► Manifestation im Gefolge einer akuten organischen Hirnschädi- gung (z.B. Schädelhirntrauma, Enzephalitis) ► häufige klinische Symptome: Agitiertheit oder psychomotorische Inaktivität, Orientierungsstörungen, erhebliche mnestische Einbußen, ev. Angst, Distanzlosigkeit, Aggressionsdurch- brüche