Vorlesung Dünndarm-Atresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Original-Prüfungsfrage Ordnen Sie der Ileumatresie im Säuglingsalter die zugehörige Behandlungsmethode zu!    A  Pyloromyotomie (Operation nach Weber-Ramstedt) B  Pyloroplastik C  Darmresektion mit End-zu-End-Anastomose D  Seit-zu-Seit-Duodenojejunostomie E  Gastroduodenostomie

Dünndarmatresie Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Dünndarmatresie

Lücke im Dünndarm und im Mesenterium Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Dünndarmatresie Lücke im Dünndarm und im Mesenterium

Beispiel Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Beispiel

Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage im Detail "Das Kind ist bei OP-Beginn noch nicht ganz 3 Tage alt. Unauffällige Schwanger-schaft. 2. Kind. Geburtsgewicht 3030 Gramm. Notsectio in G. wegen vorfallender Nabelschnur. Fruchtwasser klar. Hat 4 mal Mekonium entleert. Gestern gallig er-brochen, ge-blähtes Abdomen und sichtbare Oberbauchperistaltik. Verlegung von G. nach J.. Im Röntgenbild zeigt sich ein Stop im rechten Unterbauch. Bei uns, nach Kolonkontrasteinlauf, Abgang eines weiß-grünen Ausgusses, der wie ein Mekonium- pfropf aussah. Daraufhin wurde noch über Nacht ab-gewartet, ob danach die Passage frei sei. Bei der er-neuten Röntgenaufnahme heute morgen jedoch zeigte sich unverändert ein Passagestop im rechten Unter-bauch. Der Oberbauch ist jetzt dilatiert, Peristaltik ist nicht mehr sicht-bar, der Unter-bauch ist einge-fallen. Unter der Verdachtsdia-gnose Dünn-darmatresie erfolgt nun die Laparotomie."

Befund und Technik Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Befund und Technik

Unterschiede Ileum / Jejunum Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Unterschiede Ileum / Jejunum Jejunum-Atresie Ileum-Atresie Polyhydramnion 38 15% Galle-Erbrechen 84 81% Abdomen-Distension 78 98% (12 – 24 Stunden nach Geburt) fehlender Mekonium-Abgang 65 71% Ikterus 32 20% Jejunum und Ileum gleich häufig betroffen (90% einzeln, multiple sind häufig im proximalen Jejunum)

assoziierte Fehlbildungen selten Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Statistik (1) relativ häufig: 1:400 bis 1:1500 Down selten (aber bei Duodenalatresien: haben 30% Down) assoziierte Fehlbildungen selten distendiertes Abdomen

Statistik (2) 95% Atresien 5% Stenosen Definition Ileum/Jejunum Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Statistik (2) 95% Atresien 5% Stenosen

Typ III am häufigsten (45%): (= regelrechte Lücke mit V-förmigem Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Statistik (3) Typ III am häufigsten (45%):   (= regelrechte Lücke mit V-förmigem Mesenterialdefekt)

seltener: „apple peel“ Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Statistik (4) seltener: „apple peel“ Verschluß der A. mes. sup. distales Ileum bleibt durchblutet über abnormale Kollateral- Arterie aus dem rechten Kolon das Ileum schlingt sich um diese Arterie fast immer Kurzdarm

Statistik (5) ebenfalls selten: Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Statistik (5) ebenfalls selten: Ligament zwischen den Enden Membran im Lumen

Atresie / Stenose Atresie Stenose Definition Ileum/Jejunum Statistik Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Atresie / Stenose Atresie Stenose

Physiologie Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Physiologie

Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Ursache (1) unwahrscheinlich: fehlende Revakuolisierung (ähnlich wie im Duodenum) aus folgenden Gründen: 1. häufig V-förmiger Mesenterialdefekt 2. distal oft Gallepigmente, Lanugo-Haare oder Epithel- zellen (Gallepigment wird gebildet und Amnion geschluckt ab der 12. Woche, Vakuolisation ist dann schon abgeschlossen) 3. Bei Gastroschisen oft Atresien (Abschnürung von Gefäßen)

Ursache (2) Tierexperimente: Ligatur von Gefäßen macht Atresien Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Ursache (2) Tierexperimente: Ligatur von Gefäßen macht Atresien Fötal gesetzte Perforationen heilen spurlos oder als Atresie oder als Stenose also vielleicht intrauteriner Gefäßschaden?

Diagnose (1) Im Zweifel: Kontrasteinlauf Dabei folgende Fragen: Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Diagnose (1) Im Zweifel: Kontrasteinlauf Dabei folgende Fragen: 1.) Dünn- oder Dickdarm-Distension? (bei Hirschsprung: Achtung, Neugeborene haben kaum Haustrien) 2.) Kolon normal oder Mikro-Kolon? („used“ oder „non- used“) 3.) wo ist das Zökum? (Malrotation, Volvulus?) (15% der Dünndarmatresien haben zusätzlich Malrotation)

Diagnose (2) beim Kontrasteinlauf Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Diagnose (2) beim Kontrasteinlauf -  falls Mekonium-Pfropf-Syndrom: Einlauf ist gleich kurativ (2% der Dünndarmatresien haben zusätzlich Mekonium-Peritonitis!) -  „Mattscheiben“-Bild oder „Seifenblasen“ (im rechten Unterbauch) bei Mekonium-Ileus (10% haben beides)

Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage OP (1) - Injizieren, Ausmelken und Absuchen ob weitere Atresien (10-15% haben weitere Atresien) Gesamtlänge Dünndarm messen (normal: 2 bis 3 Meter beim Neugeborenen)

OP (2) Prinzip: Darmresektion mit End-End-Anastomose Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage OP (2) Prinzip: Darmresektion mit End-End-Anastomose Resektionsränder Ausgleich der Lumendifferenz

OP (3) Naht der Hinterwand Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage OP (3) Naht der Hinterwand

OP (4) wenn die Lumina nicht zusammenpassen: Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage OP (4) wenn die Lumina nicht zusammenpassen: schräg anschneiden „tapering“

OP (5) wenn der Darm erst einmal ausgeleitet werden muß Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage OP (5) wenn der Darm erst einmal ausgeleitet werden muß z.B. bei Peritonitis, nicht-gut-durchblutetem Darm oder Mekonium-Ileus oral doppellumig Bishop-Koop oral Santulli Rehbein

Ergebnisse Naht 3 Wochen später (Relaparotomie wegen Briden) Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Ergebnisse Naht 3 Wochen später (Relaparotomie wegen Briden)

Langzeitergebnisse Überlebende 1950: 10% Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Langzeitergebnisse Überlebende 1950: 10% 1990: 90% (bessere Neonatologie) Spätfolgen: selten, wenn dann: Dilatation des oberen Abschnittes, Folge: Stase, „Motilitätsstörungen“ Ileusrisiko durch spätere Verwachsungen: 7% schwerwiegender sind die Effekte durch zyst. Fibrose, wenn diese gleichzeitig besteht - selten Einengung der Nahtstelle - die Mehrheit hat später keine Probleme

Original-Prüfungsfrage Definition Ileum/Jejunum Statistik Atresie/Stenose Physiologie Ursache Diagnose OP Ergebnisse Frage Original-Prüfungsfrage Ordnen Sie der Ileumatresie im Säuglingsalter die zugehörige Behandlungsmethode zu!   A  Pyloromyotomie (Operation nach Weber-Ramstedt) B  Pyloroplastik C  Darmresektion mit End-zu-End-Anastomose D  Seit-zu-Seit-Duodenojejunostomie E  Gastroduodenostomie