Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Original-Prüfungsfrage • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:   A einseitiger Choanalatresie B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) E Mekoniumaspiration

Original-Prüfungsfrage • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.  Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A  Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

Definition • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Definition Ösophagus bei Giraffe

häufigste Form • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg häufigste Form

häufigste Form • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg häufigste Form

aus der Nähe • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg aus der Nähe

Korrektur präoperativ postoperativ • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Korrektur präoperativ postoperativ

- 220 Kinder pro Jahr in Deutschland • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg 1 : 3000 - 220 Kinder pro Jahr in Deutschland - 33% der Kinder wiegen < 2500 Gramm

Vogt - am häufigsten: „Vogt III b“ • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Vogt - am häufigsten: „Vogt III b“ - besser wäre die Bezeichnung: „Ösophagusatresie mit distaler ösophago-trachealer Fistel“ - Vogt-Einteilung ist außerhalb Deutschlands meist nicht bekannt Siehe dazu ein Beispiel aus PubMed: Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, Carranza R, Bernard C, Laberge JM: The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2009;18:116-118 (kanadische Arbeit) 5% 3% 85% II III a III b 3% 1% III c I

- englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg - rund 100 Variationen - Vogt US-Radiologe um 1920 - englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula) - amerikanisch TEF (tracheo-esophageal fistula) *TOF cough = typischer Husten

Fistel • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Fistel

VACTERL-Assoziation* = Vertebral Anal • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg VACTERL-Assoziation* = Vertebral Anal Cardial Tracheo-ösophageal Renal Limb - 50% assoziierte Fehlbildungen - je kleiner, umso häufiger (<2000 Gramm: 3 x häufiger) * in nur 1% der Kinder vollständig, 17% haben mindestens 3 Komponenten (=bedeutet meist: lange Distanz, mehr Komplikationen)

Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1) von 123 Kindern n % Wirbel (Skoliose 14, Skoliose und Rippenfehlbildungen 6, fehlende oder fusionierte Rippen oder Wirbel 6) 26 20 Schulterhochstand 23 18 Hand/Arm (Doppeldaumen rechts 2, Doppeldaumen links 2, Radiusaplasie rechts 2, Daumengelenk fehlt 2, Armhypoplasie 2, schnellender Daumen 1) 11 8 Augen (Schielen 3, hängendes Augenlid 3, Agenesie 1, blind 1, Glaukom 1, benutzt nur 1 Auge 1) 10 Herz (ASD 2, VSD 1, dopp Aortenbogen 1, PDA 3, Aortenisthmusstenose 1, Mitralinsuff 1, Fallot 2) 9 7

Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2) n % Zähne (extreme Fehlstellung) 7 5 Ohren (deformiert 4, tiefstehend 2, taub 2) Nieren (Hydronephrose 1, hypoplastisch 1, einzel 1, Hufeisen 1, dystop 1) 4 Analatresia oder Stenose 3 Choanalatresie GI-Trakt (Nonrotation 1, Duod-Stenose 1, Meckel und Gallenblasenatresie 1) 2

- mehrere eineiige Zwillings-Paare • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Ursache unklar - mehrere eineiige Zwillings-Paare - auch Mutter/Kind und Vater/Kind- Kombinationen - eine Familie bekannt mit 5 erkrankten Mitgliedern

Röntgen - typisches Bild, hat Fistel • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Röntgen - typisches Bild, hat Fistel

Kontrastmittel unnötig, Aspiration • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Kontrastmittel unnötig, Aspiration

= 2 Operationen (erst Gastrostomie) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gasloses Abdomen = keine Fistel = lange Distanz = 2 Operationen (erst Gastrostomie)

pränatal Verdacht wenn... Hydramnion + kleiner Magen • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg pränatal Verdacht wenn... Hydramnion + kleiner Magen M

Pathophysiologie • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Pathophysiologie

- kann nicht bis in den Magen schlucken • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg nach Geburt: - kann nicht bis in den Magen schlucken - Speichel, Schaumpilz vor dem Mund - rasselnde Atmung - läuft in die Trachea über - beim Füttern Husten, Blauwerden

- manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur Husten oder „Asthma“ • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg später: - manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur Husten oder „Asthma“ - wenn Kind schon einige Tage alt: Aspirationspneumonie rechte obere Lunge

Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg erste Maßnahme: Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag - Sonde in Blindsack (verhütet Aspiration) - Replogle Sonde

Replogle-Sonde doppellumig • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Replogle-Sonde doppellumig

- 19.-26. Tag Einsenkung einer Rinne • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Embryologie unklar - 19.-26. Tag Einsenkung einer Rinne zwischen einem gemeinsamen Rohr, aus dem später Ösophagus und Trachea werden - Einsenkung beginnt an Carina und wandert nach kranial Richtung Larynx - Störung hierbei führt zur Ösophagusatresie (alles unbewiesen)

Geschichte • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Geschichte

- jahrtausendelang Todesurteil - 1941 erste Überlebende in USA • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg - jahrtausendelang Todesurteil - 1941 erste Überlebende in USA - 1951 erste Überlebende in Deutschland - seit 1998 thorakoskopische Korrektur

Operation • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Operation

• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die Operation Blickwinkel bei „offener“ Korrektur bei thorakoskopischer Korrektur

die „offene“ Operation (1) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (1) Thorakotomie rechts

die „offene“ Operation (2) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (2) Anatomie

die „offene“ Operation (3) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (3) Anatomie Fisteldurchtrennen Anastomose Magensonde

die „offene“ Operation (4) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (4) fertige Anastomose

die thorakoskopische Operation (1) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die thorakoskopische Operation (1) • • •

die thorakoskopische Operation Video • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die thorakoskopische Operation Video

weniger Trauma, kosmetisch besser • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg weniger Trauma, kosmetisch besser „offen“ thorakoskopisch

langstreckig • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig

- wenn zu lang: Fistel unterbinden, Thorax wieder verlassen • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig (1) - 90% gehen primär - wenn zu lang: Fistel unterbinden, Thorax wieder verlassen - Gastrostomie (laparoskopisch) - 3 Monate später: Ösophagus ist nach- gewachsen und kann vernäht werden lap Gastrostoma

langstreckig (2) Beispiel • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig (2) Beispiel bei Geburt 3 Mo Warten

Blindsack aussaugen reicht • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Blindsack aussaugen reicht

Gastrostoma unnötig • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Gastrostoma unnötig

Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen cave: kleiner Magen

- alles hängt ein einem einzigen Gefäß - keine eigene Peristaltik • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Kolon-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - keine eigene Peristaltik - später weiter Sack im Thorax - heute selten

Dünndarm-Interposition • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Dünndarm-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - eigene Peristaltik - sehr selten

- Nahtstelle oben Säure- gefährdet: Striktur, Insuffizienz, Stenose • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastric tube - Nahtstelle oben Säure- gefährdet: Striktur, Insuffizienz, Stenose - sehr selten

- Schluckbeschwerden, gastroösophagealer Reflux, Dumping • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Mageninterposition - Schluckbeschwerden, gastroösophagealer Reflux, Dumping - relativ populär - trotzdem selten

Myotomie nach Livaditis • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Myotomie nach Livaditis - verlängert um max 2 cm - später Divertikel

postoperativ • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg postoperativ

- 10 Tage warten, dann Magensonde raus • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg postoperativ - 10 Tage warten, dann Magensonde raus - wenn Anastomose ohne Spannung: füttern - wenn Anastomose mit Spannung: erst röntgen

normal Stenose Leck füttern gastroösophagealer Reflux? • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg normal Stenose Leck gastroösophagealer Reflux? 50% müssen 1 mal bougiert werden, der Rest 2 mal oder mehrfach Magensonde legen und warten. Schließt sich spontan, allerdings häufig später Striktur füttern

- Trachea-Malazie oder -Kompression: • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Frühkomplikationen - 5% Rezidivfisteln - Trachea-Malazie oder -Kompression: Zyanose, Bradykardie, Apnoe kurz nach dem Füttern, beginnt meist ab dem 2.-3. Monat, manchmal auch früher - Therapie: Aortopexie

- allgemeiner Entwicklungsrückstand - gastroösophagealer Reflux • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Spätkomplikationen - allgemeiner Entwicklungsrückstand - gastroösophagealer Reflux - Schulterhochstand, Skoliose (durch Thorakotomie) - Schluckstörungen, Steckenbleiber - Geschmacksstörungen (süß-sauer)

• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Steckenbleiber typisch: steckengebliebene Nahrung und Stenose (15 J postop)

Schluckprobleme 37% nie Probleme 63% - Schmerzen - Regurgitation • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Schluckprobleme 37% nie Probleme 63% - Schmerzen - Regurgitation - Erbrechen - saueres Aufstoßen

wie lange Schluckprobleme? • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg wie lange Schluckprobleme? [Pat] [Jahre] Median

Steckenbleiber 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Steckenbleiber 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent Median: 2-3 pro Jahr Episoden nehmen mit der Zeit ab viel trinken beim Essen viele individuelle Tricks zur Vorbeugung

Haupt-Steckenbleiber [Pat] Apfel 11 Banane 7 Orange 5 Traube 3 Fleisch • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Haupt-Steckenbleiber [Pat] Apfel 11 Banane 7 Orange 5 Traube 3 Fleisch 29 Würstchen 17 Möhre 14 Brot 33

13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Eßgewohnheiten 95% essen gierig 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen bei 3 Patienten nur für einige Jahre Beispiele: Haferbrei und Würstchen, Pommes und Eiscreme, Käse und Marmelade, Kuchen und Senf, oder alles durcheinander

gastroösophagealer Reflux • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux 55% kein Reflux 45% Reflux von Arzt diagnostiziert 33% Reflux von Eltern diagnostiziert

gastroösophagealer Reflux - Therapie • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Therapie die Eltern meinen: bringt etwas: spät abends nicht mehr essen - abends Fett und Kohlensäure-Getränke weglassen bringt nichts: - Schlafen mit erhobenem Oberkörper

gastroösophagealer Reflux - Operation • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Operation meist 360° Fundoplicatio • Nachoperationen wegen : - Stenosen - Verwachsungs-Ileus - Ruptur - späterer Pyloroplastik - 42% Fundos erfolgreich trotz Komplikationen - 58% Fehlschläge - 25% sofortiger Erfolg ohne Komplikationen

weitere Operationen 20 Fundoplikationen • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg weitere Operationen 20 Fundoplikationen 6 Augenoperationen (Schielen und Glaukom) 4 Analatresie 4 Wirbeloperationen (Skoliose, Fusion) 2 Hiatusplastiken 1 Aortenisthmusstenose 1 PDA-Ligatur 1 Pankreas anulare 1 Sinus urogenitale-Korrektur 1 Operation Gaumenspalte 1 Larynxspalten-Operation 1 Larynxstenosen-Operation 1 Rippendissektion 1 Operation einer Radiusaplasie 1 Leadbetter-Politano 1 Korrektur eines Schulterhochstandes ......

- meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Atemwegsinfekte - meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr - 60% dauernd “Bronchitis" - 46% hörbare Atemgeräusche - 32% kurzatmig - typisch “TOF cough” (charakteristischer Husten)

Schule 89% normale Schule 11% Sonderschule 50% gute Schüler • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Schule 89% normale Schule 11% Sonderschule 50% gute Schüler 41% durchschnittlich 6% schlechte Schüler = normale Verteilung

36% anlehnungsbedürftig 13% aggressiv = altersentsprechend normal • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg psychosozial 82% kontaktfreudig 30% ängstlich 18% Trennungsangst 18% zurückgezogen 36% anlehnungsbedürftig 13% aggressiv = altersentsprechend normal

wird statistisch seltener besser in 2- 3 Zentren • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Zusammenfassung wird statistisch seltener besser in 2- 3 Zentren besser thorakoskopisch Thorakoskopie: Distanz zu weit: lap Gastrostomie. 3 Mo später: thorakoskop. Korrektur

Original-Prüfungsfrage (1) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (1) Bei einem Neugeborenen findet sich schaumiges Frucht-wasser im Nasen-Rachen-Raum. Das Neugeborene hustet und wird dabei blau. Es handelt sich am ehesten um: A Spontanpneumothorax (Atemnot, Zyanose, plötzlich) B Mukoviszidose (20% der Neugeborenen haben als erstes Mekonium-Ileus. Lungenprobleme kommen erst später: meist zuerst trockener Husten) C Ösophagusatresie D hypertrophische Pylorusstenose E Fallotsche Tetralogie („blue baby“, Pumonalstenose, VSD, überreitende Aorta, Hypertrophie re Ventrikel)

Original-Prüfungsfrage (2) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (2) Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.  Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A  Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

Original-Prüfungsfrage (3) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (3) Bei einem Neugeborenen besteht bereits anhand der pränatal durchgeführten Diagnostik der Verdacht auf eine Ösophagus-atresie. Die unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Diagnostik zeigt radiologisch einen Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase.  Welche Form der Ösophagusatresie (Einteilung nach Vogt) liegt vor? A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

Original-Prüfungsfrage (4) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (4) Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:   A einseitiger Choanalatresie (einseitig asymptomatisch. Beidseitig Zyanose, weil Neugeborene unterschiedlich gut durch den Mund atmen können: manche können es nicht, fangen dann an zu schreien, öffnen den Mund und werden wieder rosig, danach fängt der Zyklus wieder vorn vorne an) B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (nur Fütterungsprobleme) D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) (chron Lungenerkrankung Frühgeborener; Einziehen, Tachypnoe, Atemnot) E Mekoniumaspiration (Atemnot, Zyanose)

Original-Prüfungsfrage (5) • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (5) Bei der angeborenen Ösophagusatresie lassen sich verschiedene Formen unterscheiden und nach Vogt klassifizieren. Welche ist die häufigste Form?   A Typ Vogt I (Ösophagusaplasie vom Hypopharynx bis zur Kardia) B Typ Vogt II (Ösophagusatresie ohne Fistel) C Typ Vogt IIIa (Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistel) D Typ Vogt IIIb (Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistel) E Typ Vogt IIIc (Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistel)