Page 1 Corporate Overview 2012 Dr. Andreas Diedenhofen

Page 2 Dr. Claudio Cavazza Eigentümer 1. Generation sigma-tau Gruppe  4. Mai 1934, Bologna  6. Juni 2011, Rom Direzione Relazioni Esterne L-Carn ® -das Lieblingsprodukt von unsere Eigner -über Patente -Unzählige Forschungsvorhaben -CarNet (Intranet über Carnitin mit großer Datenbank)

Page 3 Privately owned, R&D driven pharmaceutical company Sales & Marketing of pharmaceuticals and nutritional supplements 9th largest pharmaceutical group in Italy in 2010 Presence in the USA and Asia (India and China) Key target are orphan indications R&D efforts are focused on: - Carnitine system - Oncology and autoimmune diseases - Rare diseases - Malaria sigma-tau Group

Page 4 sigma-tau Group Milestones 1957-sigma-tau S.p.A. founded by Emilio and Claudio Cavazza. Owned by the Cavazza family 1979-Incorporation of Biosint S.p.A. (Sermoneta) - Production site for carnitine, its salts and derivatives) -Incorporation of Avantgarde S.p.A. (Pomezia) -OTC products, personal care/cosmetic products 1985-Incorporation of Prassis Institute S.p.A. (Milan) - R&D center specializing cardiovascular diseases 1986-sigma-tau Fondazione (Rome) - Promotion of culture and science 1987-Acquisition of Tecnogen S.p.A. - Biotech R&D company (monoclonal antibodies and recombinant proteins) 1998-sigma-tau HealthScience S.r.l. - Development of nutritional supplements Consolidation of commercial affiliates in USA and Europe (France, Spain, The Netherlands, Germany, Switzerland and Portugal)

Page 5 sigma-tau Group Milestones Expansion in the Italian Market creating Biofutura Pharma S.p.A. (Milan) Creation of a new EU affiliate: sigma-tau Pharma Ltd. in UK Incorporation of sigma-tau Research Switzerland s.a. located in Mendrisio (CH) - Consolidation in sigma-tau Group (28.4%) of Lee’s Pharmaceutical Holdings Ltd. based in Hong Kong and covering the Chinese market, sigma-tau being the major shareholder Incorporation of sigma-tau India Private Ltd (July) Submission/filing of Eurartesim to the EMA - Incorporation of sigma-tau Pharma Belgium SPRL located in Etterbeek - Brussels (January) Acquisition of Enzon’s “specialty care” business - Integration of Enzon’s manufacturing facility as sigma-tau PharmaSource Inc.

Page 6 sigma-tau Group Geographic Overview sigma-tau S.p.A. Avantgarde S.p.A. Tecnogen S.p.A. sigma-tau Generics S.r.l. Biosint S.p.A. Prassis S.p.A. - Rostaquo S.p.A. Biofutura Pharma S.p.A sigma-tau India Private Ltd. (Mumbai) sigma-tau B.V. sigma-tau HS Int. B.V. sigma-tau Pharma Ltd. sigma-tau GmbH sigma-tau Pharma A.G. sigma-tau Research Switzerland SA sigma-tau S.a.r.l. Defiante Farmaceutica Lda sigma-tau España S.A. sigma-tau Pharma Belgium SPRL sigma-tau Pharmaceuticals, Inc. (Gaithersburg - MD) sigma-tau Healthscience, LLC. (Gaithersburg - MD) sigma-tau PharmaSource, Inc. (Indianapolis) Lee’s Pharmaceutical Holdings Ltd. (Hong Kong)

Page 7 sigma-tau Group Sales 2010 By business area (€mio) Total sales: 664,39 € mio Pharma Rare Disease Nutraceutical Personal Care Chemical 491,92102,05 36,03 22,02 12,37

Page 8 Italy sigma-tau Group Commercial Partnerships

Page 9 sigma-tau Group Commercial Activities

Page 10 Head Quarter: sigma-tau S.p.A. Location Pomezia (Rome) Annual Sales € mio (*) Employees 1,566 Medical Representatives547 (Italy only) Main Production Plant Research Centre (R&D) * Products distributed by Avantgarde excluded Last updated Dec. 2010

Page 11 RESPIRATORY Eolus® Zinnat® Zaditen ® Tau-Tux® CNS Anafranil® Trizadol ® Depamag® Hydergina® CARNITINES Nicetile® Carnitene® Dromos® OTHERS Bentelan® Debridat® Debrum® Indoxen® Synachten® Syntocinon® Eufans® Tript-oh® Zadaxin® Annual Pharma sales (2010): 90,36 € mio of which Food supplements & Medical devices products: 11,81 € mio Medical Representatives: 158 reps Biofutura Pharma S.p.A. 151 Medical Reps GP Line7 Medical Reps Specialist Line 15 District Managers FOOD SUPPLEMENTS Carnidyn® Carnidyn Plus® Resvis XR Biofutura® Resvis Forte XR Biofutura® Amedial BF® Flebinec® MEDICAL DEVICES Condrotide® Medical Reps report functionally to Biofutura Pharma’s S.p.A. Scientific Service

Page 12 Consumer products (pharmacy only) Skin care Oral care Pharmaceutical products OTC Rx Food supplements Medical devices Annual sales (2010) 95,75 € mio Medical Reps: - 48 pharmacy Reps (*) - 39 Reps 3,000 Dermatologists 5,500 Gynecologists 3,000 Paediatricians Avantgarde S.p.A. 9,500 Pharmacies Universes (Italy) Pharmacies - 17,700 Dermatologists - 3,500 Gynecologists - 9,000 Paediatricians - 10,000 (*) Distribution of off-patent branded products Medical Reps report functionally to Avantgarde’s S.p.A. Scientific Service

Page 13 sigma-tau España S.A. Location: Madrid Annual sales (2010): 17,80 € mio Field force: 59 retail reps sigma-tau in Europe sigma-tau S.a.r.L. Location: Paris Annual sales (2010): 29,57 € mio Field force: 17 hospital reps - 70/140 retail agents sigma-tau AG Location: Zofingen (Zurich) Annual sales (2010): 7,84 € mio Field force: 10 sigma-tau BV / sigma-tau HealthScience Int. BV Location: Utrecht (Holland) Annual sales (2010): 8,10 € mio Marketing: 4 sigma-tau Pharma Belgium Sprl Location: Etterbeek (Brussels) Annual Sales (2010): 2,14 € mio sigma-tau GmbH Location: Düsseldorf Annual sales (2010): 4,64 € mio Marketing: 5 Defiante Pharmaceutica Ltd. Location: Madeira Annual sales (2010): 31,39 € mio (*) Marketing: 2 sigma-tau Pharma Ltd. Location: Reading (London) Annual sales (2009): 1,35 € mio Medical marketing: 1 (*) Only pharm. sales vs. third parties

Page 14 sigma-tau Pharmaceuticals Inc. Location: Maryland Annual sales (2010): 81,81 € mio (2009: 19,7 € mio) Med Reps: 22 Sigma-Tau Pharmaceuticals, Inc. is dedicated to developing and providing innovative therapies to patients who suffer from rare diseases. In 2010, a portfolio of speciality products for patients with cancer and other life-threatening conditions was acquired. Product portfolio Oncaspar ® pegasparaginase - an important component in the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL) Adagen ® pegademase - enzyme replacement therapy for ADA deficiency in patients with severe combined immunodeficiency disease (SCID) Abelcet ® amphotericin B lipid complex – indicated for the treatment of invasive fungal infections Depocyt ® liposomal cytarabine injection - intrathecal treatment of l ymphomatous meningitis Carnitor ® L-carnitine - a life-saving treatment for rare metabolic disorders Matulane ® procarbazine - a chemotherapeutic agent used in the treatment of advanced hodgkin’s disease ProXeed Plus ® dietary supplement to enhance male fertility VSL#3 ® medical food used in the management of bowel disorders sigma-tau Group in USA

Page 15 Sigma-Tau Group in the USA : Rare Diseases Sigma-Tau Pharmaceuticals, Inc. is devoted to create and develop novel medicines for the unmet needs of patients with rare diseases. –Truly unique in its field. –Sigma-Tau places its considerable scientific resources behind the discovery of compounds that benefit the few. Simply because it's the right thing to do.

Page 16 sigma-tau Group R&D Activities

Page 17 Development Projects per Therapeutic Area

Page 18 L-Carn ® L-Carn ® 1g wir angewendet: -zum Ausgleich von Levocarnitin-Verlusten durch Defekte des sog. Carnitin-Transporters in der Zellmembran (Substitution bei primärem systemischen Carnitinmangel). -Zum Ausgleich von Levocarnitin-Verlusten, welche durch verschiedene Erkrankungen und als Nebenwirkungen bestimmter Behandlungsarten hervorgerufen sein können (Substitution bei sekundärem systemischen Carnitinmangel). -Zum Ausgleich behandlungsbedingter Levocarnitin-Verluste, welche als Folge einer Dauerbehandlung durch Blutwäsche bei Patienten mit Nierenversagen entstehen können (Substitution dialysebedingter Levocarnitin-Verluste bei chronischer Hämodialyse, d.h. als Folge eines sekundären Levocarnitin-Mangels). -Als Behandlungsversuch bei Sonderformen von Muskelschwunderkrankung mit begleitender Muskelverfettung, welche durch einen L-Carnitin-Mangel der Muskulatur bedingt sind (Muskeldystrophie mit Lipidakkumulation, die auf einem primären muskulären L ‑ Carnitin-Mangel beruht). 1. WAS IST L-CARN ® 1g UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? L-Carn ® 1g wird zur Theraphie von Carnitinmangelerkrankungen (Levocarnitin- Substitutionstheraphie) angewendet.

Page Malaria 2010 In 2006 gab es 247 Millionen registrierte Fälle von Malaria, nach Schätzungen der WHO verdoppelt sich die tatsächliche Anzahl. Gemäß unterschiedlichen Quellen kostete die Krankheit dabei zwischen – 2.7 Mio. Menschen das Leben. An Malaria stirbt alle 30 Sekunden ein Kind in Afrika.

Page 20 Eurartesim Wirkstoff: Piperaquin Dihydroartemisinin Anwendungsgebiet: –Eurartesim® ist angezeigt zur Behandlung der unkomplizierten Plasmodium falciparum-Malaria bei Erwachsenen, Kindern und Säuglingen ab 6 Monaten und ab einem Körpergewicht von 5kg EMA Zulassung Antrag beim GBA Verfügbar: Juni/Juli 2012 QUINGHAOSU (Artemisia annua) 黄 花 蒿黄 花 蒿

Page 21 AMREF's (African Medical and Research Foundation): Better Health for Africa. Impfung, Aufklärung, Flying Doctors, etc. Paneiccociolata, private Organisation in Senegal Medizinische Hilfe, Aufbau v. Infrastruktur (Schulen, Ambulanzen) Vanaprastha - Private Organisation in Indien Medizinische Hilfe und Schulbildung würdevolles Leben für Waisenkinder und Kinder aus armen Familien, Unterstützung v. Frauen und alten Leuten, Aufklärungskampagnen

Page sigma-tau Gruppe – orphane Arzneimittel Produkte im Portfolio Sigma-tau Gruppe durch Übernahme von Enzon Pharmaceuticals, Inc. (Februar 2010) –Oncaspar ® (PEG-Asparaginase): Bestandteil der Kombinationstherapie bei akuter lymphatischer Leukämie (Kinder und Erwachsene) und Überempfindlichkeit gegen native (freie) Asparaginase –Adagen ® (PEG-Adenosin-Desaminase (bovine): Schwerer kombinierter Immundefekt („Severe combined Immundeficiency“), genetisch bedingte Störung des Stoffwechsels der Immunzellen, vor allem T-Lymphozyten –DepoCyt ® (Cytarabin): Intrathekale (Injektion direkt in die Gehirn-Flüssigkeit) zur Behandlung der Meningeosis Lymphomatosa (Ausbreitung von Lymphomzellen im Liquor des Gehirns) –Abelcet ® (Amphotericin B als Lipidkomplex): Invasive Mykosen (Pilzinfektionen), die auf konventionelles Amphotericin B (ohne Lipidkomplex) nicht ansprechen / nicht vertragen

Page 23 Oncaspar ® PEG-Asparaginase 1.WAS IST ONCASPAR ® UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Oncaspar® ist ein Arzneimittel (Zytostatikum), das den L-Asparagin-Spiegel in den Tumorzellen erniedrigt, so dass die Proteinsynthese in diesen Zellen zum Erliegen kommt. Oncaspar ® wird angewendet als Bestandteil einer antineoplastischen Kombinations- therapie zur Reinduktion bei akuter lymphatischer Leukämie (ALL) im Kindes- und Erwachsenenalter bei Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit auf „native“ L-Asparaginasen

Page 24 Xenbilox ® zerebrotendinöse Xanthomatose /van- Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom Genetischer Defekt (sterol 27-hydroxylase gene; Deficiency of the mitochondrial enzyme sterol 27-hydroxylase) Erhöhter Serum Level von einem Abbauprodukt des Cholesterins (Cholestanol) „Fette“ Diarrhöen Gelbknoten an den Sehnen Früh auftretende Katarakts Nervenerkrankungen Demenz; Epilepsie Osteoporosis und Knochenbrüche