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Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Universitätsklinik für Kinderheilkunde Sebastiano A.G. Lava Fallvorstellung KiKli, 2.9.10: N.H.

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1 Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Universitätsklinik für Kinderheilkunde Sebastiano A.G. Lava Fallvorstellung KiKli, : N.H.

2 Text2 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Eintrittanamnese am : Erbrechen und Durchfall

3 Text3 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 1: Erbrechen und Durchfall 1.Dehydratation-Zeichen: statische und dynamische 2.Dehydratations-Grad 3.Rehydratation (Repetitorium Physiologicum)

4 Text4 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Nelsons, 18th ed., Tab. 54-1, p. 313 and Tab , p & EKP 2009/2010, KV PAE 11, Dr. J. Spalinger Frei adaptiert aus:

5 Text5 Universitätsklinik für Kinderheilkunde > als die ½ von uns ist einfach Wasser! : 50% KG : 60% KG Intrazell.Extrazell. 2/3 1/3 NG hat mehr H 2 O Bianchetti MG et al. 2009

6 Text6 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Intrazell.Extrazell. 2/3 1/3 v.a. K+v.a. Na+

7 Text7 Universitätsklinik für Kinderheilkunde 2/3 1/3 Intrazell.interstit. 2/3 intravasc. 1/3 v.a. K+v.a. Na+

8 Text8 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Folge: –Hyper(Hypo)natriäme D. = vorwiegend intra-(extra-)zell. Flüssigkeitsverluste –Hyper(Hypo)natriämie Dehydr. wird oft unter(über)schätzt Hypernatriäm –poor intake (anorexia, emesis, NG der nicht trinkt, …) –Verlust von hypotonischer Flüssigkeit (Durchfall) Hyponatriäm –Durchfall trinkt viel Wasser (hypoton) pH –Alkalose: Emesis, Nasogastr.-Verluste –Acidose: Stuhl-Bikarbonat; sek. NI; Schock Lactat K+ –HypoK+: Diarrhea: K+ Verlust;Emesis: K+ Verlust; Urin: K+ Verlust Metab. Alkalosis –HyperK+: Metab. Acidosis NI

9 Text9 Universitätsklinik für Kinderheilkunde 2 Regeln und 1 Beispiel Erhaltungsbedarf –Erste 10 kg KG 100 mL/kg/d –Zweite 10 kg K (10-20 kg) 50 mL/kg/d –Weitere kg (> 20) 20 mL/kg/d Ältere Kinder –1800 mL/m 2 /d Problem/Aufgabe 12 kg, 10% Verlust Lösung Verlust: 10%(12kg) 1200mL Erhalt –0-10kg10kg*100mL/kg= 1000mL –10

10 Text10 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Eintrittanamnese am : Erbrechen und Durchfall : kleinfleckiges, urtikarielles Exanthem, beinbetont : Fieber (senkbar mit Ibuprofen) :KiKli-PS: –Ausschluss HWI und GAS-Tonsillitis. –Dg.: Viraler Infekt (V.a. Adenovirus) : isst wenig bis gar nichts. (Hat aber immer gut getrunken ) heute ( ) mit Ibuprofen nicht senkbares Fieber + AZ

11 Text11 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Eintritt: Status praesens ( ) 12,8 kg (10-25 P) Temp 38,5°C (Ohr gemessen), Puls 168/min, RR 40/min, SO2 95% Guter AZ Cor: reine HT, ev. 2/6 Systolikum (p.m. Erb), Pulssstatus symm. norm., prompte Rekapillarisierung Pulmo: eupnoisch, veszikul. Atem über allen LF, keine NG ORL: Nasenatmung frei, Trommelfälle reizlos, Rachen hyperäm, rechte Tonsille mit weisslich-aphtösem Belag. Aphte am rechten Zungenrand (1,5cm) Abdomen weich, keine Dolenzen, Ǿ OMG, sehr lebhafte DG Nierenlogen nicht dolent. Ǿ Lymphadenopathien. Neuro grobkursorisch o.B. Haut: Kleinfleckiges, blass-rötliches, nicht konfluierendes Exanthem (v.a. US und Gesicht, Schuppung 2 Fingerkuppen). Wenig Lacklippen.

12 Text12 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 2: Fieber 1.Definition und Messung 38,5°C Faustregel: Δ ~ 0,5°C 2.Fieber: gut oder schlecht? Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977) Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975) 3.DD

13 Text13 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 2: Fieber 1.Definition und Messung 38,5°C Faustregel: Δ ~ 0,5°C 2.Fieber: gut oder schlecht? Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977) Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975) 3.DD 4.Therapie kausal Kleider, Wärme, Hydrat., physikalische Massnahmen PHA: Paracetamol (10-15mg/kg q4-6h, max. 4g/d), Ibuprofen (10mg/kg q6-8h, max. 40mg/kg/d), andere NSAIDs (es. Diclofenac) CAVE: kein ASS < 12. J

14 Text14 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Verlauf (Highlights) : Temp. 40°C Ibuprofen Ǿ + Paracetamol entfiebert Viel weinen, re. Bein angezogen Abdomen-Sono Labor: CRP 274 mg/L, Lc 12,8 G/L Rx-Th: perihiläre Zeichenvermehrung (vereinbar mit Infekt) Stuhl: Adeno-V. u. Rota-V.: (-) ; Enterokokken: (-) HAV, HBV, HCV; VZV, EBV, Mantoux: (-) Infekt-Konsilium: V.a. Kawasaki-Sy. Echo: normal Therapie (s. nächste Folie)

15 Text15 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 3: Kawasaki Syndrom (= Mucocutaneous lymph node syndrome = infantile polyarteritis nodosa) 1.Definition 1.Entzündungsparameter (Lc>15 G/L; CRP>100mg/L, BSR>50mm/h) 2.Fieber5dd 3.4 der 5 klassischen Kriterien [Säugling > 6M.: Fieber 7dd (ausreichend)] 2.Kriterien 1.Konjunktivitis 2.Exanthem 3.orale Läsionen 4.Extremitätenmanifestationen 5.Zervikale Lymphadenitis 3.mögliche Komplikation: Koronaraneurysmen (ca. ¼ d.F.) 4.Therapie –ASS –IVIG Nelsons, 18th ed., pp (Bilder aus:

16 Text16 Universitätsklinik für Kinderheilkunde BK, BSR, ALAT, ASAT abgenommen Resultate –BK (–) –BSR: nicht stark erhöht! ( : 38mm/h) –ALAT (9.8.10: 1088 U/L [11-47]) –ASAT (9.8.10: 683 U/L [7-34]) : Fieber, Bauchschmerzen N. H., : Verlauf (Highlights) - 2

17 Text17 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 4: FMF Ätiologie und Epidemiologie –AR –RF Ethnie (sephardische Juden, Armenien, Türke, Arabien, Nord-Afrika > Griechenland und Süditalien) Epidemiologie/Alter –65% < 10J, 90% < 20J Symptome/Klinik –Paroxysmale Attacken von Fieber und serosale Entzündung –Sz (Serositis!) + Fieber abrupt, 1-3(4)dd, spontan regredient, ev. stereotypische Prodromi –Peritonitis (fokal generalisiert), Pleuritis, Synovitis, Erysipel-ähnliche Hautläsionen, u.v.a.m. (Pericarditis, Orchitis, aseptische Meningitis, febrile Myalgie, Vaskulitiden ± Nieren) –dazwischen beschwerdefrei

18 Text18 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 4: FMF - 2 –Auslöser vigorous exercise, Schnupfen, emotionaler Stress, Menstruation, … –Labor: Phlogistische Marker (CRP, BSR, β2-microglobulin, SAA, Fibrinogen), Lc mit v.a. Neutro /!\ CAVE: Proteinurie renale Amyloidose Komplikationen –AA Amyloidose –andere (selten) Diagnose-Kriteria –Major criteria: 1) Fieber-Episoden, 2) Serositis mit Bauch-Sz oder Pleuritis, oder Monoarthritis; 3) Verbesserung unter Colchicin; 4) Abwesenheit einer alternativen Ursache –ev.: Amyloidosis, FA +, Mediterraneer Ursprung, 1. Attack < 20 J,... Therapie: Colchicin (; IFN-α; Thalidomid, Etanercept, Infliximab, Anakinra,...)

19 Text19 Universitätsklinik für Kinderheilkunde BK, BSR, ALAT, ASAT : Fieber, Bauchschmerzen : CRP 244 mg/L, Lc 16,8 G/L mit LV; Exanthem regredient : –Hinken rechts, aber Hüfte frei beweglich, und keine Rötung, Schwellung oder Überwärmung –Durchfall, aber Abdomen weich –Leber 1cm unter RB –Ø Exanthem mehr –CRP 290 mg/L, Lc gesunken aber LV (35%) und toxische Granulationen. Hb 90 g/L, Tc 109 G/L –Sono Hüften: minimster (kaum nachweisbarer) Gelenkerguss symm. bds. N. H., : Verlauf (Highlights) - 2

20 Text20 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Verlauf (Highlights) –Schlechte Nacht (Temp., Sz, weinen, …) –Exanthem (Armen und Oberschenkel Innenseiten) –CRP 180mg/L, Lc 19G/L, Tc 113 G/L, Hb 90g/L, Ferritin 13998μg/L – V.a. MAS –Klinischer V.a. Arthritis OSG rechts (bei leichter Überwärmung und Schwellung), ev. Knie links – behandeln für JIA: Solumedrol 15mg/kg 1/d i.v –D-Dimer 3987 µg/L –ANA und ANCA (-)

21 Text21 Universitätsklinik für Kinderheilkunde N. H., : Verlauf (Highlights) : TTE: linker Hauptstamm ev. ektatisch? Kontrolle in 4 Ww : –Leber 2cm unter dem RB palpabel, ALAT, ASAT, γ-GT. –Sono: Leber nicht vergrössert, Parenchym hyperechogen (Steatose?) –[Paracetamol] tief Ø Toxi : gerötetet, cushingoide-Wangen : –Puls 120/min –Neutropen (ANC 960)

22 Text22 Universitätsklinik für Kinderheilkunde 3 Typen 1.Oligoarthritis = Pauciarticular disease 2.Polyarthritis 3.Systemic-onset JRA = Stills Syndrome (in 10-20%!) Ätiologie Klinik 1.Fieber (98%) 2.Arthritis (88% [mono-, oligo- oder polyarticular] ) 3.Rash (81%) 4.Lymphadenopathie (31%) 5.Labor: CRP (96%) und BSR (95%) Lebenserwartung –Infekte, Amyloidose, MAS (Dr. M.J. Sauvain) Teaching point 5: JRA = Stills Syndrome < UpToDateSauvain MJ; Pädiatr. Rehumatologie, in Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998

23 Text23 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 5 JRA = Stills Syndrome - 2 Def. –Fieberschübe 2 Ww Täglich für 3 dd mit Rückkehr zwischen den Fieberschüben –mit oder gefolgt von einer Mono- oder Polyarthritis 1 der –und 1 der folgenden 1.Exanthem 2.(Poly)Lymphadenopathie 3.Hepatomegalie u./o. Splenomegalie 4.Serositis Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)

24 Text24 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 5 JRA = Stills Syndrome - 3 Prognose –Unvorhersehbar, 45% persistiert im frühen Erwachsenenalter PHA Therapie 1.NSAIDs 2.CCS syst. 3.Steroid-sparende Medik. 1.IVIG 2.Anti-TNF 3.IL-1 Rez.-Antag. 4.Cyclosporin A 5.Thalidomid 6.IL-6 Rez.-AK 7.TNF-α - Blocker Management OPH-Kontrollen Diät Ca2+, Vid. D Protein Kalorien Physikalische Th. occupational Th.

25 Text25 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Nelsons 18th, p. 902) Persistent fever Hepatosplenomegaly Pancytopenia (Tc*, Lc*) – ev. Hemorrhages (purpura, bruising, mucosal bleeding) Macrophage hemophagocytosis –KMP: hemophagocytosis Coagulopathy (which can progress to DIC and death, if not recognized) (es.: Hypofibrinogenemia*) ASAT*, ALAT, Bili, LDH, TG, Fe2+ Albumin, Na+ /!\: Ev. BSG

26 Text26 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Dr. M.J. Sauvain) = Hämophagozytose-Sepsis MOF, Enzephalopathie, Sepsis Warnzeichen –Schwer krankes Kind –Persist, Fieber –Purpura –Haut-/Schleimhaut-Blutungen Typisch –Pancytopenie – Fibrinogen – Transaminasenm TG, Ferritin Ursache –Unbekannt –Assoziationen mit viralen Infekten und Medik. Th: hoch dosierte Glucokortikoiden Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)

27 Text27 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 6: MAS – Definition (Nelsons 18th; Tab , p. 1010) Regel – 2 Labor – 2 Labor und/oder Klinische Kriteria –KMP: nur in Zweifelfälle Labor 1.Tc 2.ASAT 3.Lc 4.Hypofibrinogenemia Klinik 1.ZNS (irritabel, nicht orientiert, lethargy, KS, Krämpfe, Koma) 2.Hemorrhagien 3.Hepatomegalie 3cm unter RB Histo (KMP) –Macrophagen-Hemophagocytose

28 Text28 Universitätsklinik für Kinderheilkunde MAS: Relevant? ein der wichtigsten Beiträge zur Mortalität in den Rheumat.-Krankheiten (Nelsons 18th) sJIA: –7 bis 13% (Deane S 2010) –subklinisch: in > 50% (Deane S 2010) Infectious Mononucleosis Myokarditis (Ramachandra G et al., 2010) Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2): Ramachandra G et al., The challenges of prompt identification and resuscitation in children with acute fulminant myocarditis: case series and review of the literature. J Paediatr Child Health 2010 Jul 7 [Epub ahead of print]

29 Text29 Universitätsklinik für Kinderheilkunde MAS: PPH und Probleme eine Form der sekundären Hemophagozytische Lymphohystiozytose (HLH), typischerweise assoziert mit Autoimmunkrankheiten Hypothese –Versagen beim Stoppen von APZ und T-Zellen Persistenz (Dean S et al [4, 14, 15, 54, 55] ) Problem 1: overlap –sJIA is independently associated with anemia and hyperferritinemia, […] and frequently is associated with leukocytosis –ev. IL-18 könnte helfen (Shimizu M 2010; Maruyama J 2010) Problem 2: Ähnlichkeit mit Infektion und Sepsis –ev. BSR kann helfen (Grom AA 2004) Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2): Shimizu M et al. Distinct cytokine profiles of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis-associated macrophage activation syndrome with particular emphasis on the role of IL-18 in its pathogenesis. Rheumatology (Oxford). 2010; 49(9): Maruyama J & Inokuma S. Cytokine profiles of macrophage activation syndrome associated with rheumatic diseases. J Rheumatol. 2010;37(5): Grom AA; Arthritis Rheum 2004;50: Natural kiler cell dysfunction: a common pathway in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis, macrophage activation syndrome, and hemophagocytic lymphohystiocytosis?

30 Text30 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching point 7: CCS 1.LeberGluconeogenese 2.MuskelAbbau von Muskelproteinen 3.FGLipolyse 4.Immunität 5.EntzündungZytokinfreisetzung, Synthese von Arachidonsäure-Derivaten (es. PGE) 6.KnochenOsteoblasten-F Ca2+-Aufnahme im Darm (TRPV6-Kanäle) 7.ZNSΔ Emotion, Δ Wahrnemung; Alterung im Hippocampus 8.HautKollagen- und GAG-Bildung (Kollagengalactosyltransferase, Hydrolase) Heilungsstörungen (Wunden)

31 Text31 Universitätsklinik für Kinderheilkunde CCS – Immunsystem 1. Lc-Fähigkeit zum Anhaften 2. Eosinophilen, Monozyten, Lymphozyten 3.neutrophile Leukocytose –impairment of migration –Apoptose inhibiert –(ev. unreife Neutroph) 4. T-Lymphozyten >> B-Lymphozyten – Th1> Th2 Th2>Th1 (shift) 5.DC APC (central) may impair the development of immunity to newly encountered antigens 6.Mediatoren –Monozyten: IL-1, TNF – Arachidonsäure-Derivate – COX-2 – ACE Bradykinin Vaughan DE; Angiotensin and vascular fibrinolytic balance; AJH 2010; 15, 3S-8S

32 Text32 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Ende der Geschichte?

33 Text33 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Teaching points (Zusammenstellung) 1.Erbrechen und Durchfall 2.Fieber 3.Kawasaki 4.FMF 5. JIA …&… 6.…MAS 7.CCS-NW

34 Text34 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Take home messages 1.Dehydratation –Kriterien, 5%-Regel 2.Rehydratation –Pyhsio, Elektrolyte 3.Fieber bei Kindern (Def. und Grundsätze des Managements) 4.Cortison-NW 5.Entzündung ohne Infekt: (auch) an rheumat. und an autoinflamm. (z.B. FMF, PFAPA,...) Krankheiten denken –FMF, MKD, TRAPS; PFAPA;... (Gattorno et al. 2008, UpToDate,...) –Vaskulitiden –Idiopat. Juvenile Arthritis Stills Syndrome (systemic onset JRA) MAS als seltene aber mögliche Komplikation –…–… 6.CAVE: MAS DIC ecc. Gattorno M et al. Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood. J Clin Immunol. 2008; 28 (Suppl 1):S73-S83

35 Text35 Universitätsklinik für Kinderheilkunde Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Sebastiano Lava


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