Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:

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1 Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:
Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97 T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck

2 Retrospektive Analyse 1984 – 95:
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ Retrospektive Analyse 1984 – 95: Heterogenität der Therapie am Beispiel der DTC (n=63) ausschließlich OP totale Thyreoidektomie = 46 OP + RJT subtotale Thyreoidektomie = 13 OP + RJT + Bestr Hemithyreoidektomie = 12 OP + RJ + Zyto 1

3 „Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
Interdisziplinäre multizentrische Therapieoptimierungsstudie Rekrutierung: 1. April 1998 – 30. September 2001 Entitäten: DTC, MTC, ACC, Karzinoid, Phäochromozytom, Andere Patientenauswahl: Kinder und Jugendliche < 18 J.

4 „Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Ziele - Erfassung möglichst aller Patienten mit MET < 18 Jahre Optimierung und Standardisierung von Diagnostik, Therapie und Nachsorge Prognoseverbesserung bestimmter Entitäten Qualitätskontrolle Verringerung der Anzahl von Patienten mit „lost to follow up“

5 - Dokumentationsablauf -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Meldebogen Studienzentrale Kinderkrebsregister

6 - Dokumentationsablauf -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Ersterhebungs-bogen Meldebogen Studienzentrale Meldebogen Kinderkrebsregister

7 - Dokumentationsablauf -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik Ersterhebungs-bogen Ersterhebungs-bogen Meldebogen Meldebogen Studienzentrale Meldebogen Kinderkrebsregister

8 - Dokumentationsablauf -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Dokumentationsablauf - Behandelnde Klinik regelmäßige Statuserfassung (Statusbogen) Ersterhebungs-bogen Ersterhebungs-bogen Meldebogen Meldebogen Studienzentrale Meldebogen Kinderkrebsregister regelmäßiger Datenabgleich

9 „Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
Meldebogen -

10 - Gewichtung der Therapieoptionen nach Entitäten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Gewichtung der Therapieoptionen nach Entitäten - OP Chemo Nuklear Bestrahlung DTC (+) (+) MTC ACC Phäo (+) Karzinoid (+) (+)

11 - Anzahl der Patienten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Anzahl der Patienten - Patientenrekrutierung: – Anzahl der meldenden Kliniken: 66 Ende der Studie: 60 Schilddrüsenkarzinome 35 papillär / 8 follikulär / 17 medullär 11 Nebennierenrindenkarzinome 12 Phäochromozytome 29 Appendix-Karzinoide 3 Andere ======================================= 115 Gesamt

12 - differenzierte SD-Ca. – Eckdaten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - differenzierte SD-Ca. – Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 9 Jungen (6 x PTC; 3 x FTC) 34 Mädchen (29 x PTC; 5 x FTC) Altersverteilung: Mittelwert 12.4 Jahre Median 13.7 Jahre Spannweite 4.7 – 17.2 Jahre

13 - differenzierte SD-Ca. – Diagnostik & Stadium -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - differenzierte SD-Ca. – Diagnostik & Stadium - Diagnostik (n = 32): x unauffällig 15 Patienten erhielten Feinnadelbiopsie x unklar 9 x pathologisch TNM-Stadien (n = 34): T1/2 T3/4 N0 M N1 M N0 M N1 M Gesamt

14 - differenzierte SD-Ca. - Therapie -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - differenzierte SD-Ca. - Therapie - Operation (n = 29): 21 x protokollgerecht 1 x subtotale Thyreoidektomie 7 x nicht protokollgerechte Lymphadenektomie (6 x selektive, 1 x keine) Radiojodtherapie (n = 34): 32 Patienten Bestrahlung (n = 34): Patienten Chemotherapie (n = 34): 0 Patienten

15 - differenzierte SD-Ca. – aktueller Status -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - differenzierte SD-Ca. – aktueller Status - Auswertbare Patienten: n = 35 Komplette Remission: 26 SD-Jod-Restaktivität: 6 Metastasen (Lunge) 2 Lost to follow up (LFU) 1

16 - medulläre SD-Ca. - Eckdaten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - medulläre SD-Ca. - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 9 Jungen – 8 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 10.6 Jahre Median 12.8 Jahre Spannweite 5.1 – 17.3 Jahre Syndrom: 9 x MEN IIa, 7 x MEN IIb

17 - medulläre SD-Ca. – Stadien -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - medulläre SD-Ca. – Stadien - pTNM-Stadien (n = 16): T1/2 T3/4 N0 M N0 Mx N1 M N0 M N1 M Gesamt: Korrigieren !!

18 - medulläre SD-Ca. – konservative Therapie -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - medulläre SD-Ca. – konservative Therapie - Auswertbare Patienten n = 12 Chemotherapie: Patienten davon 1 Pat. auch mit Radiojod Bestrahlung: 0 Patienten

19 - medulläre SD-Ca. – aktueller Status -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - medulläre SD-Ca. – aktueller Status - Auswertbare Patienten: n = 11 Komplette Remission: 6 Metastasen: 4 davon Progress: 1 LFU:

20 - Nebennierenrindenkarzinome - Eckdaten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Nebennierenrindenkarzinome - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 3 Jungen – 8 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 8.0 Jahre Median 8.9 Jahre Spannweite 1.0 – 16.8 Jahre

21 - Nebennierenrindenkarzinome – Therapie & Outcome -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Nebennierenrindenkarzinome – Therapie & Outcome - Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Mitotane Response Status Tu-OP CR Tu-OP CR Tu-OP (+) PR Tu-OP 1* CR Tu-OP CR 41 3 x 1 Tu-OP + Met-OP Tod-Rez 40 3 x 1 Tu-OP + Met-OP / CR Tu-OP 1* + - / CR Tu-OP 1* + + / Tod-Rez Tu-OP / Tod-Met Tu-OP +? k. A. Tu-OP = Adrenalektomie; Met-OP = Resektion von Lungen oder Lebermetastasen; k. A.= keine Angabe; CR=komplette Remission; / = nicht beurteilbar; * = intraop. Tumorkapselriss

22 - Phäochromozytome - Eckdaten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Phäochromozytome - Eckdaten - Geschlechtsverteilung: 11 Jungen – 4 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 11.3 Jahre Median 10.9 Jahre Spannweite 6.0 – 17.5 Jahre Syndrom: kein MEN, 3 x VHL-Punktmutation

23 - Phäochromozytome - Eckdaten -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Phäochromozytome - Eckdaten - Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Response Status OP CR OP CR OP CR OP CR OP CR 2 0 0 OP CR 1 0 0 OP CR 2 1 1 OP CR 3 0 0 OP CR OP Tod-Rez OP / nach Rez (RT) CR /1 0 0 OP Rez nach med. TM /1 0 0 OP CR

24 - Appendix-Karzinoide -
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“ - Appendix-Karzinoide - Geschlechtsverteilung: 15 Jungen – 14 Mädchen Altersverteilung: Mittelwert 12.3 Jahre Median 12.1 Jahre Spannweite 8.3– 17.4 Jahre 3 x Nachresektion notwendig (10%)! Aktueller Status: Alle in CR

25 „Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Zusammenfassung - Erfassung von Patienten mit MET verbessert Diagnostik, Therapie und Nachsorge standardisiert Studienzentrale als Informations- und Beratungszentrum etabliert Qualitätssicherung ermöglicht Verbesserung der Therapieergebnisse notwendig (MTC, ACC) Neue Therapieverfahren/Optionen?