Lebererkrankungen.

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1 Lebererkrankungen

2 Leber – Anatomie und Funktion

3 Leber – Anatomie und Funktion
Zentralstelle des Stoffwechsels Kohlenhydratspeicherung (Glykogen) Proteinsynthese (Enzyme, Transportproteine) Fettstoffwechsel (Cholesterinsynthese, Fettsäurestoffwechsel) Depotorgan Glykogen, Fette, Proteine, Vitamine (B 12), Eisen Hormonstoffwechsel Proteinsynthese für Hormonproduktion Abbau von Östrogenen, Kortikosteroiden, Aldosteron Gerinnungsstoffwechsel

4 Leber – Anatomie und Funktion
Exkretionsorgan Gallennflüssigkeit Bilirubinstoffwechsel Entgiftungsfunktion Harnstoffsynthese (Ammoniakelimination) Toxische Substanzen (Medikamente, Pflanzengifte)

5 Ikterus Definition Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und Skleren durch Ablagerung von Bilirubin im Gewebe Ikterus ist ein Symptom, keine eigenständige Erkrankung Gallenfarbstoff im Blut ist erhöht und lagert sich im Gewebe ab

6 Ikterus Prähepatischer Ikterus Intrahepatischer Ikterus
Posthepatischer Ikterus

7 Ikterus Prähepatischer Ikterus
durch gesteigerten Blutzerfall wird mehr Bilirubin gebildet als die Leber abbauen kann hämolytischen Anämien Toxine Transfusionszwischenfall Neugeborenenikterus Physiologisch gefährlich bei massiv erhöhten Bilirubinwerten kurz nach der Geburt, z. B. durch eine bestehende Rhesus-Inkompatibilität (Erythroblastose) oder bei Frühgeburten

8 Ikterus Intrahepatischer Ikterus
Abbaustörung des Bilirubins durch Lebererkrankung Bilirubinaufnahme in die Leberzellen Virushepatitis Medikamente Bilirubinkonjugation (Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem in wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin mithilfe von Glucuronsäure) meist Gendefekte, z.B. Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder Crigler-Najjar-Syndrom. Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle heraus Leberzellschäden verschiedenster Ursache vererbte Störungen, z. B. Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom. Abfluss aus den Gallenkanälchen der Leber in die intrahepatischen Gallenwege bei Leberzirrhose können alle Schritte betroffen sein

9 Ikterus Posthepatischer Ikterus
Gallengangsverschluss mit Behinderung des Bilirubinabflusses in den Darm durch Gallensteine je nach Höhe ist nur der Gallenabfluss gestört oder auch der Abfluss aus dem Pankreasgang mit der Gefahr der Pankreatitis Tumor, z.B. Klatskintumor: Sonderform des Gallengangskarzinoms (Syn. Cholangiozelluläres Karzinom, Cholangiokarzinom). Er schließt die Hepatikusgabel ein Pankreaskopfkarzinom

10 Ikterus Therapie Behandlung der Ursache Allgemeinmaßnahmen
Schmerzmittel, Fiebersenkung, Infusionen, Spasmolytika Elimination des Toxins, wenn möglich Absaugen des Magens, Gegenmittel Absetzen potentiell toxischer Medikamente Entfernung oder Zertrümmerung von Gallensteinen Behandlung der Hepatitis mit Antibiose oder antiviralen Medikamenten, wenn möglich Alkoholabstinenz Behandlung des Tumors bei Neugeborenen Phototherapie

11 Fettleber Definition Ätiologie:
Verfettung von > 50 % der Hepatozyten Ätiologie: Alkohol Diabetes mellitus Über-/Unterernährung Fettstoffwechselstörungen Medikamente Toxine (Pilzgifte, CCl4)

12 Fettleber Klinik Komplikationen
Meist kein Beschwerden, wenn Beschwerden: Druck im Oberbauch Prall elastische vergrößerte Leber Leichter Ikterus Zeichen der chronischen Leberschädigung Übelkeit, Erbrechen Normale bis erhöhte Leberenzyme Komplikationen Fettleberhepatitis Zirrhose

13 Fettleber Hepatozyten einer Fettleber Lichtmikroskopisches Bild

14 Therapie Ausschalten der verursachenden Noxe Alkoholkarenz Diät
Fettleber Therapie Ausschalten der verursachenden Noxe Alkoholkarenz Diät

15 Leberzirrhose Definition: Folgen: Irreversible Zerstörung der
Läppchenstruktur der Leber mit knotigem Umbau Folgen: Leberinsuffizienz Pfortaderhochdruck

16 Leberzirrhose Ätiologie: Alkohol (ca. 50 % der Fälle)
Virushepatitis (Hep. B/C/D, ca. 40 % der Fälle) Seltenere Usachen Autoimmunhepatitis Primär biliäre Zirrhose Primär sklerosierende Cholangitis Medikamente und toxische Leberschäden Stoffwechselkrankheiten (M. Wilson, Hämochromatose) Cirrhose cardiaque (chron. Stauungsleber) Budd-Chiari-Syndrom (Verschluß der Lebervenen) Tropenerkrankungen (Bilharziose, Leberegel)

17 Leberzirrhose Klinik Allgemeinsymptome Tastbefund Leberhautzeichen
Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Druckgefühl im Oberbauch, Übelkeit, Gewichtsabnahme Tastbefund vergrößert, verhärtet, höckerige Oberfläche, Leberschrumpfung Leberhautzeichen Spider naevi, Palmar- und Plantarerythem, Lacklippen, Lackzunge, Ikterus, Weissnägel, Dupuytren`sche Kontraktur, Rhagaden Hormonelle Störungen Verlust der Sekundärbehaarung, Potenzstörungen, Hodenatrophie, Gynäkomastie, Menstruationsstörungen Polyneuropathie (Vit. B12-Mangel) Periphere Nervenschmerzen

18 Leberzirrhose Leberhautzeichen

19 Leberzirrhose Präparate
Gemischtknotige Leberzirrhose mit makroregenerativen Knoten Leberzirrhose bei Autoimmunhepatitis Feinknotige Zirrhose bei Alkoholabusus zum Vergleich mit Normalleber Hepatozelluläres Karzinom bei alkoholischer Leberzirrhose

20 Leberzirrhose Therapie Allgemeinmaßnahmen
Alkoholkarenz Absetzen von Medikamenten Vitamin-Substitution Behandlung der Grundkrankheit Behandlung von Komplikationen, z. B. der portalen Hypertension Evtl. Lebertransplantation

21 Leberzirrhose Diagnostik Anamnese Klinik Labor Bildgebung
Leberwerte, Hepatitisserologie, Auto-AK Bildgebung Ultraschall, CT, MRT Leberpunktion mit Histologie

22 Leberzirrhose Folgen der portalen Hypertension
Umgehungskreisläufe Ösophagusvarizen Nabelvenen Hämorrhioden Aszitesbildung verminderte Albumin-Produktion onkotischer Druck sinkt Hepatische Enzephalopathie Mangelnde Entgiftung ZNS-toxischer Substanzen durch die Leber (Ammoniak!)

23 Struktur des Hepatitis B-Virus
Virale Hepatitiden Struktur des Hepatitis B-Virus

24 Virale Hepatitiden Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C Hepatitis D
Hepatitis E Hepatitis ?

25 Virale Hepatitiden Akute Virus-Hepatitis Klinik Prodromalphase
Subfebrile Temperaturen, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Druckschmerz rechter Oberbauch, Arthralgien Manifestation Ikterus, Dunkelfärbung des Urins, heller Stuhl, Juckreiz bis 50 % der Hepatitiden symptomlos Splenomegalie bis 30 % Krankheitsdauer ca. 4-8 Wochen (Ikterus) Mit Ikterus meist Beschwerdebesserung

26 Virale Hepatitiden Diagnostik Anamnese Klinik Labor Bildgebung
Leberwerte erhöht (Bilirubin, Transaminasen, AP, Gamma-GT) Relative Lymphozytose Blutsenkung/CRP normal bis leicht erhöht Serumelektrophorese: Gamma-Globulin erhöht Hepatitismarker (virale Antigene, spezifische Antikörper) Bildgebung Ultraschall, CT, MRT Leberpunktion mit Histologie

27 Virale Hepatitiden Hepatitis A Inkubationszeit: 2 bis 6 Wochen
Übertragung: fäkal-oral Verlauf: nicht chronisch Infektiosität: 2 Wo vor bis 4 Wo nach Erkrankungsbeginn Diagnostik: Anti-HAV, Anti-HAV-IgM, Anti-HAV-IgG Therapie: Isolation für 10 Tage, Hygiene! Prophylaxe: Impfung (z. B. Havrix), Hygiene! Prognose: gut

28 Virale Hepatitiden Hepatitis B Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate
Übertragung: Blut, Sekrete (Sexualkontakte), Geburt Verlauf: chronisch in 5-10 % Diagnostik: HBs-AG, Anti-HBc-IgM Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon Prophylaxe: Impfung, Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 1 %

29 Virale Hepatitiden Hepatitis C Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate
Übertragung: Blut, Sekrete Verlauf: chronisch in 50 % Diagnostik: Anti-HCV, HCV-RNA Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon Prophylaxe: Keine Impfung mögl., Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 1 %

30 Virale Hepatitiden Hepatitis D Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate
Übertragung: Blut, Sekrete Verlauf: chron. 90% (Superinfektion), sonst 5% Diagnostik: Anti-HDV Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion Prophylaxe: Hep. B-Impfung, Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 2 % Besonderheit: Koinfektion mit Hep. B notwendig

31 Virale Hepatitiden Hepatitis E Inkubationszeit: 3 bis 6 Wochen
Übertragung: fäkal-oral Verlauf: nicht chronisch Diagnostik: Anti-HEV Therapie: Allgemeinmaßnahmen Prophylaxe: Hygiene Prognose: meist blander Verlauf, aber 20 % letal bei Schwangeren!!

32 Virale Hepatitiden Chronische Hepatitis
Chronische persistierende Hepatitis Langsam fortschreitende Entzündungsreaktion mit eher guter Prognose Chronisch aggressive Hepatitis Schneller voranschreitende Hepatitis mit Nekrosen Fibrosierung Ausbildung einer Leberzirrhose Risiko des primären hepatocellulären Karzinoms

33 Virale Hepatitiden Virusausscheidung im Stuhl Ak-Verlauf Hepatitis A

34 Virale Hepatitiden Ak-Verlauf Hepatitis B

35 Virale Hepatitiden chronische Hepatitis C mit mässiggradiger Aktivität und Zirrhose Leberveränderungen bei chronisch-aggressiver Hepatitis B

36 Infektiöse Hepatitiden
Viral Ebstein-Barr-Virus (Mononukleose) Coxsackie-Virus Zytomegalie-Virus Herpes-simplex-Virus Varicella-Zoster-Virus (Windpocken) Polio-Virus Gelbfieber … Selten Bakteriell Amöben Brucellose Schistosomiasis Leptospirose Leishmaniose Salmonellose Malaria Lues

37 Tumoren der Leber Benigne Tumoren: Leberadenom
Fokal noduläre Hyperplasie Leberhämangiom Benigne cholangiozelluläre Tumore Selten: Lymphangiome Lipome Leiomyome Teratome

38 Benigne Tumoren der Leber
Leberadenom Gleicht weitgehend normalen Hepatozyten mit Kapselbildung ohne Gallengänge, ohne zentrale Vernarbung Frauen im gebärfähigem Alter betroffen Hormonelle Faktoren, inbes. orale Kontrazeptiva Meist ohne Klinik, gelegentlich Druckschmerz rechter Oberbauch Komplikation: Ruptur Therapie: Absetzen der „Pille“, Operation bei größeren, subkapsulären Adenomen

39 Benigne Tumoren der Leber
Leberadenom im CT

40 Benigne Tumoren der Leber
Leberhämangiom Bis zu 1% der Bevölkerung Selten symptomatisch Meist Zufallsbefund in Ultraschall, CT Sehr selten Blutungskomplikation Keine Therapie (außer große oberflächliche Hämangiome)

41 Benigne Tumoren der Leber
Hämangiom im sonographischen Bild

42 Benigne Tumoren der Leber
Fokal noduläre Hyperplasie Subkapsuläre Knoten in sonst normaler Leber Reiche Vaskularisation, Fibrosierungen, Gallengangsproliferation Keine Hormonabhängigkeit Häufig junge Frauen Keine Entartungstendenz Therapie: keine

43 Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom (HCC) Lebermetastasen Andere seltene Tumorentitäten Hepatoblastom malignes Hämangioendotheloim)

44 Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom Häufigkeit: Selten: 2: /Jahr Neuerkrankungen Männer 3 x häufiger betroffen als Frauen Erkrankung zwischen Lebensjahr Ätiologie: Leberzirrhose Alkohol Hepatitis B, C, D Aflatoxin Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, M. Wilson), PBC, Autoimmunhepatitis

45 Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom Klinik Schleichender Beginn Typische Tumorsymptomatik Zunehmende Leberinsuffizienz Komplikationen der Zirrhose Diagnostik Anamnese Bildgebung Sonographie, Rö-Thorax, CT, MRT Labor Alpha-Fetoprotein als Tumormarker (bei ca. 80 % erhöht) Ggf. Leberbiopsie

46 Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom Makroskopische HCC-Herde in der Leber

47 Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom Therapie Leberteilresektion Lebertransplantation Chemoembolisation Hochfrequenzthermotherapie

48 Maligne Tumoren der Leber
Lebermetastasen Therapie Resektion, falls mögl. Chemotherapie HFTT Chemoembolisation Alkoholinstillation

49 Maligne Tumoren der Leber
Portocavale Anastomosen