Blickdiagnose? Horner-Syndrom

Pupille G. Geerling

Pupillenstörungen - Diagnostische Grundregeln G. Geerling

Pupillenstörungen

Gliederung Anatomie und Physiologie Afferente Störungen Efferente Störungen Pupillen-Quiz

Gliederung Anatomie und Physiologie Afferente Störungen Efferente Störungen Pupillen-Quiz

Pupille (lat. Pupilla): Püppchen

Aufbau des Auges  Licht-brechende Medien Brennpunkt Die Lichtstrahlen, die in das Auge einfallen, werden also durch die Licht-brechenden Medien gebündelt und vereinigen sich auf der Netzhaut im sog. Brennpunkt. Dieser liegt im Fleck des schärfsten Sehens genau auf der Netzhaut.

Multifokale Linse Akkommodierende monofokale Linse

Physiologie Funktion der Pupille: Blende Regelt Lichteinfall + Schärfentiefe Schneller Schutz vor Blendung (Retina adaptiert langsam) Verbesserung der Schärfentiefe in der Nähe Lichtreaktion Interindividuell verschieden < 30. SSW keine Lichtreaktion Größenänderung von 8 auf 1,5 mm in 0,5 s

Schärfentiefe Mydriasis Miosis Unscharfes Sehen Photophobie Enges Gesichtsfeld Kopfschmerz

Pupillenweite Beeinflusst von Sphinkter und Dilatator pupillae Reagiert auf Licht, Naheinstellung, Konvergenz Binokulare Helligkeitssummation (Licht des linken und rechten Auges wirken sich additiv auf die Stärke der Pupillenreaktion aus)

Binokulare Helligkeitssummation Selbstversuch!

Licht-Regelkreis Spinkter pupillae Lichteinfall Afferenz ZNS Efferenz Pupillenweite Spinkter pupillae Dilatator pupillae

Pupillomotoren Dilatator Sphinkter Ektodermaler Ursprung Am glatten Pupillenrand Glatter Muskel im Irisstroma 1 mm breit, 0,1 mm dick Stärkerer Muskel Parasympathisch innerviert Transmitter: Acetylcholin => Licht- / Nahreaktion Ektodermaler Ursprung Nichtpigmentiertes anteriores Irisepithel (Myoepitheliale Ausläufer 40 - 60 µm radial) Schwächerer Muskel Sympathisch innerviert Transmitter: Adrenalin Psychovegetative Einflüsse Pupillen-Grundweite

Irisatrophie

Fibrinöse Iritis Vasodilatation => Entzündungsmediatoren Depolarisation von Sphinkter UND Dilatator Reizmiosis

Innervation des pupillomotorischen Regelkreis

Parasympathie Afferenz Afferenz: - Netzhaut - N. opticus - Chiasma opticum - Corpus geniculatum laterale Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal

Parasympathische Efferenz Parasympathie Efferenz: - Nn. ciliares breves - Ganglion ciliare - N. oculomotorius Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal

Parasympathicus (Lichtreflex) Parasympathie Efferenz: - Nn. ciliares breves - Ganglion ciliare - N. oculomotorius Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal Afferenz: - Netzhaut - N. opticus - Chiasma opticum - Corpus geniculatum laterale Mittelhirn: - Area praetectalis - Nc. Edinger Westphal

Normale Pupillenreaktion

Pupillenreaktion Natürliche Miosis: Licht Naheinstellung (Akkommodation) Konvergenz Natürliche Mydriasis: Dämmerung / Dunkelheit Blick in die Fern Sympathische Innervation M. dilatator pup. / M. Müller

Sympathische Innervation

Diagnostische Grundregeln Inspektion Patient fixiert in die Ferne Lineal und Lichtquelle (fokussiert) Abgedunkelter Raum Immer mehrfach prüfen Licht von unten

Wichtige Fragen Sind die Pupillen gleich groß (isokor)? Bei Anisokorie (>1mm), welche Pupille ist pathologisch (weite oder enge)? Prüfung durch gleichzeitiges bds. Aufdecken Betrachtung bei heller und dunkler Umgebung Anisokorie größer bei Dunkelheit: Sympathikus-Schaden der engeren Pupille Anisokorie größer bei Helligkeit: Parasympathikus-Schaden der engeren Pupille

Wichtige Fragen Reagieren die Pupillen auf Licht? Ist die Nahreaktion intakt? PERRLA (Pupils Equal Round Reactive to Light and Accommodation) Gibt es morphologische Schäden?

Gliederung Anatomie und Physiologie Afferente Störungen Efferente Störungen Pupillen-Quiz

Afferente Störungen Leitungsstörungen des Sehnerven: Neuritis nervi optici (stets RAPD!) Optikuskompression, -zerrung, -durchtrennung Optikusatrophie (auch Glaukom) Merke: Refraktionsanomalie, Medientrübungen => NIE Pupillenstörung

„Amaurotische Pupillenstarre“ Fehlende Lichtscheinwahrnehmung Pupille und Efferenz intakt Blindes Auge Gesundes Auge Direkte Beleuchtung fehlt positiv Indir. Beleuchtung

Amaurotische Pupillenstarre Merke: Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie! ? Welches ist das betroffene Auge ? Das linke Auge! Aus H. Wilhelm (Kohlhammer Verlag) Pupillenreaktionen - Pupillenstörungen

Relatives Afferenzdefizit Direkte Pupillenreaktion auf der erkrankten Seite schlechter als auf der gesunden Seite Seitenvergleich: Swinging flashlight-Test

Swinging Flashlight-Test 2 Sekunden Beleuchtung, dann schneller Wechsel zum Partnerauge

RAPD Quelle: Prof. H. Wilhelm (Tübingen)

Swinging flashlight-Test Normal: Pupille ändert sich nicht oder kontrahiert sich. Pathologisch: Pupille wird weiter oder reagiert nicht so schnell und so stark wie am Partnerauge. Nur relative Aussage Relatives Afferentes PupillenDefizit (RAPD) Nicht möglich bei bds. Störungen.

Zusammenfassung Afferente Störungen Resultieren nicht in einer Anisokorie Bei Optikusaffektion (Neuritis!) Swinging flashlight-Test zum Nachweis einseitiger oder asymmetrischer Optikusaffektion (sollte von jedem Arzt beherrscht werden!) Trübungen der brechenden Medien führen nicht zu einem RAPD

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Efferente Störungen Parasympathikus Sympathikus Supranukleäre Störung Argyll-Robertson / Parinaud-Sy. Muskuläre Störungen Funktionelle Störung

Efferente Pupillenstörungen Leitsymptom: Anisokorie Problem Anisokorie: Rechts Mydriasis (Parasympathikus) oder link Miosis (Sympathikus)? Schneller Test Lichtreaktion: Pupillenweite im Hell-/Dunkelvergleich Im Dunkeln Zunahme => Sympathikusstörung der engeren Pupille, …

Dilatator (Sympathikus) Efferente Störungen Leitsymptom Anisokorie Im Dunkeln zunehmend Dilatator (Sympathikus) Im Hellen zunehmend Sphinkter (Parasymp.) Anisokorie im Hellen und Dunkeln gleich: Physiologisch!

Physiologische Anisokorie Bis zu 40% der Bevölkerung 0,4 mm Differenz Hohe Variabilität, inkl. Lateralität Differenz im Hellen und Dunklen identisch Überdiagnostik vermeiden!

Efferente Pupillenstörungen Physiologische Anisokorie Okulomotorius-Parese (Parasympathikus) Pupillotonie (Adie-Syndrom / Parasympath.) Horner-Syndrom (Sympathikus) Muskuläre Störungen (Pupillen-Quiz)

Okulomotoriusparese Mydriasis mit Senkung und Abduktion parasympathische Fasern außen oben Mydriasis mit Senkung und Abduktion Pupillenstarre und Akkommodationslähmung sind Zeichen für eine Kompression (Tumor / Trauma / Aneurysma) Ischämien sparen die Pupille aus (Diabetes mellitus), => nur äußere Augenmuskelbeteiligung

Pupillotonie Lichtreaktion schlecht, Nahreaktion besser Sog. Licht-Nah-Dissoziation Anisokorie (Mydriasis, Jahre später Miosis) Langsame, wurmartige Bewegung => im Dunkeln enger, im Hellen weiter als gesunde Pupille Cholinerge Neuropathie (Ggl. ciliare, N. ciliares) Adie-Sy.: Pupillotonie + Hyporeflexie Ross-Sy.: Adie + Hemiandhidrose Shy-Drager-Sy.: Ross + Kreislaufdysreg. Riley-Day-Sy.: Shy-Drager + Schmerz-/Temperaturdysreg.

Pupillotonie Hypersensibilität auf Acetylcholin (Parasympathomim.) Pilo 0,1% => 30% Verengung, 2. Auge: <10% Verengung Idiopathisch: Frauen, Beginn 3. Lebensdekade Sekundär: Trauma, Zoster, Ischämie, (Tumor, Bolulismus) Therapie: (Sonnen)Brille, Thymoxamin Ausweis! Gefahr unnötiger Notfall-Ops

Pupillotonie

Horner-Syndrom Miosis, Anhidrosis, Ptosis, (Pseudo- Enophthalmus) N. ciliares longus Miosis, Anhidrosis, Ptosis, (Pseudo- Enophthalmus) Anisokorie die im Dunkeln zunimmt Redilatationsdefizit Licht-Nahreaktion ok Ursachen: Tumor, Trauma (auch Geburt), vaskulär, unklar (40%)! Lokalisation mit pharmakologischen Tests

Zusammenfassung Efferente Störungen (Leitsymptom Anisokorie): Okulomotoriusparese Pupillotonie (Adie-Syndrom) Horner-Syndrom Differentialdiagnose: Toxische Störungen (Opiate, Alkaloide) Ophthalmika (Mydriatika, Glaukommedikamente)

Muskuläre Störungen

Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma

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Iriskolobom

Iriskolobom

Axenfeld-Rieger-Anomalie/-Syndrom

Iriszysten Miotika

Iridodialyse

Hintere Synechien

Glaukom-Anfall

Basale Iridektomie

Malignes Melanom der Aderhaut

Perforierende Verletzung

Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma

Take Home Messages Anisokorie ist Leitsymptom einer efferenten Störung! Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie, aber zu einem RAPD!

G. Kommerell: Störungen der Pupillenmotorik Literatur G. K. Lang (Thieme) F. Grehn (Fischer) G. Kommerell: Störungen der Pupillenmotorik In: H. Kaufmann; S. 562-567

Literatur Kohlhammer, Helmut Wilhelm, Pupillenreaktionen-Pupillenstörungen

Pupillenstörungen

Ende – Pupille 