Dresden Chemnitz Plauen Basel Leipzig Freiburg i.Br Aue Cottbus Bautzen Leipzig Zittau Erlabrunn 12. CED-Register-Treffen

Programm 1.Begrüßung, Nullmeldungen (Schoen, Richter) 2.Neue Trends bei der Therapie des M.Crohn (Fleig, Halle) 3.Aktuelle Informationen zum CED-Register (Rothe) 4.Inzidenz und Prävalenz – erste Vorstellungen einer gemeinsamen Publikation (Fischer) Mittagspause 1.CED-Schulung (Kretzschmar, Kassel) 2.Eisensubstitution bei CED (Henker) 3.Fall-Diskussion Bergwerksbesuch

Meldehäufigkeit, n=27* * Ohne Berücksichtigung Uni-Dresden, Uni-Lpzg, Chemnitz, St.Georg Lpzg.

Meldehäufigkeit, n=27* * Ohne Berücksichtigung Uni-Dresden, Uni-Lpzg, Chemnitz, St.Georg Lpzg. 22/27 Kliniken sendeten zwischen 8 und 12 mal Nullmeldungen ein

5 CED-Zentren (> 20 Patienten in 5 Jahren, n = 242; 81%) Leipzig (Universität+St.Georg)89 Dresden (Universität+Friedrichstadt)52 Plauen39 Chemnitz (+Rabenstein)39 Bautzen23

4 x selten CED (> 5 Patienten in 5 Jahren) n=29; 9% ) Erlabrunn7 Leisnig9 Zwickau6 Zittau7

12 x sehr selten CED (< 4 Patienten in 5 Jahren) n=28;9% Annaberg4 Borna1 Freiberg2 ? Freital1 Glauchau 4 Görlitz4 ? Mittweida3 Pirna2 Riesa2 Rodewisch3 Torgau1 ? Werdau2

niemals CED Lichtenstein1 ? Meißen Wermsdorf1 ? Weißwasser Wurzen

Immunologische Aspekte bei CED Im Fokus: IgG-Subklassen Priv.-Doz. Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Städtisches Klinikum St. Georg Leipzig

Immunpathologie (1) Lokale (intestinale) und systemische Fehlregulationen des Immunsystems Ersatz von IgA durch IgG (Bookman and Bull, 1979; MacDermott et al., 1993; Brandtzaeg, 1989) Immunkomplexbildung (IgG-Komplement) Entzündung, Zell- und Gewebsuntergang ! T-Zell-Aktivierung, proinflammatorische Zytokine (Interleukin1 und 6, TNF α) (Mahida et al., 1989)

Physiologische prozentuale Verteilung der IgG-Subklassen im Serum Gesunder IgG % IgG % IgG3 5% IgG4 5%

Funktionen der IgG-Subklassen-Antikörper Immunantwort gegen Bindung an Komplement- Bindung an Fc-Rezeptor aktivierung Mastzellen Bakterien Viren Toxine IgG IgG /- + +/- + - IgG3 +/- ++ +/ IgG4 +/- +/- +/- +/- - ++

Immunpathologie (2) Unterschiedliche IgG-Subklassen-Expression: IgG1 und 3 bei Colitis ulcerosa, IgG1 und 2 bei M. Crohn (McDermott et al., 1988) IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei Colitis ulcerosa, IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei M. Crohn ( Philipsen et al., 1995) (Gouni-Berthold et al., 1999)

Eigene Daten bei kindlichen Patienten (1) IgG-Subklassenbestimmung bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. Richter, Borte, Mothes: Mschr. Kinderheilkd. 145 (1997) 559 Anderes Expressionsmuster als bei Erwachsenen Pilotstudie: Behandlung von 9 Kindern mit ausgeprägten IgG-SK-Defekten für 6 Monate mit ivIg: Rezidivfreiheit