Hornhaut G. Geerling. Hornhaut G. Geerling Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)

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2 Hornhaut G. Geerling

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4 Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma

5 Anomalie / Dystrophie

6 Blickdiagnose Keratokonus

7 Blickdiagnose Keratokonus

8 Anomalien Mikrocornea: Unter 10 mm Megalokornea: Über 13 mm

9 Keratektasien Keratokonus (1_2000): kegelförmig, HH-Zentrum verdünnt
Keratoglobus: kugelförmig, gesamte HH verdünnt Keratotorus: untere HH-Peripherie Iatrogen Keratektasie nach LASIK

10 Keratokonus Häufig (1:2000)
Familiär, Atopie, Trisomie 21, Ehlers-Danlos, Marfan, Turner-Sy. Manifestation in 2./3. Lebensdekade, bds. Progression (Variabel) Diagnostik: Pachymetrie, Topographie

11 Keratokonus

12 Topographie

13 Zeichen bei Keratokonus
Frühzeichen: Eisenring, Vogt-Linien Munson-Zeichen

14 Spätzeichen bei Keratokonus
Hydrops Narbe (Riß der Descemet)

15 Keratokonus - Stadieneinteilung
# n. Amsler * n. Krumeich

16 Keratektasie - Therapie
Bis vor kurzem nur symptomatisch: Brille Harte (!) Kontaktlinse Transplantation (Keratoplastik) Jetzt kausal möglich: Kollagenvernetzung Visusbesserung Progressionsstop

17 Kollagen-Vernetzung Abrasio => Riboflavin 0,1% => UVA (370 nm)

18 Keratokonus – Ein Verlauf
OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Eschenbach Tobias

19 Keratokonus – Ein Verlauf
OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking Eschenbach Tobias

20 Keratokonus – Ein Verlauf
OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking 6 W postop: Visus 0.8 Eschenbach Tobias

21 Keratokonus – Ein Verlauf
OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking 6 W postop: Visus 0.8 4 M postop: Visus 1.0 Eschenbach Tobias (Nicht alle Fälle zeigen diesen positiven Verlauf)

22 Keratoplastik (Hornhauttransplantation)
Perforierend = Durchgreifend (alle Schichten) Lamellär = selektiver Ersatz der anterioren Schichten (ohne DM und Endothel)

23 Geerling und Seitz; Klin Monatsbl Augenhlk, 2005
Keratoplastik Die erste, die häufigste, die erfolgreichste Transplantation Arthur v. Hippel ( ) Eduard Zirm ( ) Sonderfälle: Zusätze: “xyz-assistierte” (xyz = z.B. Laser / Mikrokeratom) Geerling und Seitz; Klin Monatsbl Augenhlk, 2005

24 7.12.1905 1. Erfolgreiche perforierende Keratoplastik
Zirm in Ollmütz Alois Glogar Ätzkalkunfall Spender: 11-jähriges Unfallopfer, Erfolg: > 1 Jahr Graefe‘s Arch. Clin. Exp. Ophth. 1906

25 Keratoplastik – Perforierende Technik
Trepanation bei Spender und Wirt (Ø 7-8 mm) 10.0 Nylon für > 12/12 Vorteile: Vollständiger Gewebersatz in der opt. Achse, einfache Technik Nachteile: Postop. Astigmatismus, Keine Sensibilität, Fadeninfektion, Glaukominduktion, Immunreaktion

26 Transplantatüberleben
Mit Immunsupression Ohne Immunsuppression! LMU Risiko für Immunreaktion steigt bei Re-Kp und Zahl der vaskularisierten Quadranten des Empfängerbettes.

27 Perforierende Keratoplastik 6 Monate

28 Endotheliale Immunreaktion => Transplantatversagen

29 Bei jeder Änderung Augenarztkontrolle innerhalb von 24 Std.!
Immunreaktion (Epithelial) – (Stromal) – Endothelial: Endothelpräzipitat, Zellen in Vorderkammer, Endothelzellschwellung Bei Risiko-Kp: HLA-Matching System. Immunsuppression: Ciclosporin, Mycophenolatmofetil Topische Langzeittherapie Bei jeder Änderung Augenarztkontrolle innerhalb von 24 Std.!

30 Perforierende Keratoplastik 10 Jahre

31 Visus-Ergebnisse Nov-18 GG

32 Perforierende Keratoplastik
PK-Video einfügen

33 Dystrophie Klinische Einteilung: Epithelial Stromal Endothelial
Genetisch bedingte, familiäre, bds. Trübung Selten, Manifestation im 1. / 2. Jahrzehnt Je nach Lokalisation Schmerzen ± Seh-

34 Epitheliale Dystrophie
Cogan Dystrophie, Map-Dot-Fingerprint Basalmembran-Dystrophie

35 Epitheliale Dystrophien
Schmerzen (morgendl. Attacken beim Augenöffnen) DD: Posttraumatisch rez. Erosio Therapie: Benetzung, Abrasio, Kontaktlinse Vord. Stromapunktion Phototherapeutische Keratektomie

36 Stromale Dystrophie (seltener)
Granulär: Häufigste Form, Hyalin Makulär: Diffuse Trübung, saure MPS Gittrig: Linien, Amyloid Sy.: Schmerzen, Visus-Reduktion Th.: Benetzung, PTK, Transplantation

37 Amyloid-Ablagerung Kongo-Rot-Färbung

38 Endotheldystrophie Kongenitale Variante (CHED): bei Geburt trübe Hornhaut durch fehlendes Endothel-Zellen Fuchs: Erwachsene, Verdickte Descemet (Guttae) / dystrophe Endothel-Zellen

39 Bullöse Keratopathie

40 Endotheldystrophie - Therapie
Entquellende Therapie Hypertones NaCl (5%) Steroid (Hydrocortison) Föhn Keratoplastik Perforierend Lamellär (posterior): D (S)AEK, DMEK

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42 Posteriore lamelläre Keratoplastik
Nahtfrei, schnellere Rehabilitation, kein Astigmatismus, Sensibilität unverändert Erhöhte Belastung für Transplantatendothel

43 Posteriore lamelläre Keratoplastik - DSAEK
n = 51; 1-48/12 Nachbeobachtung; 4x Transplantatversagen!

44 DS(A)EK

45 Posteriore Lamelläre Keratoplastik - DMEK (no-touch-Technik)
F. Price

46 Degeneration

47 Degeneration Altersbedingt: Arcus lipoides, senile Randfurche
Nach okulären Erkrankungen: Banddegeneration Pannus, Lipidkeratopathie, Amyloidose

48 Ablagerungen Arcus lipoides (A. senilis, Gerontoxon, Greisenring):
Zirkulärer Ring von Lipidablagerungen, freie Strecke zum Limbus; Im höheren Alter: Harmlos Bei Pat. < 50 J. => Herzinfarktrisiko erhöht (LCAT-Mangel?) Kayser-Fleischer-Ring: M. Wilson, Kupfer-Ablagerung auf Höhe der Descemet-M. Cornea verticillata: Bds., wirbelartige Epitheltrübung Bei Chloroquin (Cave Retinopathie!) Amiodaron oder M. Fabry

49 M. Fabry Lebenserwartung wg. Nierenversagen M=50, F=70;
Enzymersatztherapie möglich!

50 M. Wilson Unbehandelt letal in ca. 10 J.
Th.: Chelatbildner => normale Lebenserwartung!

51 Hornhaut - Epithellinien

52 Band-Degeneration Kalk (CaHPO4) Ablagerung in Lidspalte / Bowman
Urs.: Trauma / Tropfen / trockenes Auge Th.: EDTA-Abrasio, PTK Prävention: Phosphatfreie AT / Benetzung

53 Band-Degeneration - EDTA

54 Bandkeratopathie

55 M. Terrien Männer > Frauen
Peripherer Stromasubstanzverlust bei intaktem Epithel Vaskularisation

56 Bakterielle Keratitis Pseudomonas-Keratitis
Blickdiagnose Bakterielle Keratitis Pseudomonas-Keratitis

57 Entzündung Mikrobielle Keratitis Sterile Keratitis

58 Keratitis - Lokalisation
Epitheliale Keratitis: Bowman bleibt intakt, spurenlose Heilung Ulzerierende Keratitis: Beteiligung von Bowman und Stroma, hinterlässt Narbe (meist bakteriell) Primär stromale Keratitis: Epithel intakt, später Narbe (virale und granulomatöse Keratop.) Endotheliale Keratitis: (Vorübergehendes) HH-Ödem (Herpes)

59 Mikrobielle Keratitis

60 Mikrobielle Keratitis
Bakterien (90% aller Keratitiden): Pneumokokken, Staph. aureus plus Trauma, Pseudomonas, Proteus (ohne Trauma) Immer mit Konjunktivitis, Hornhautinfiltrat ± Hypopyon Viren: Herpes simplex, Herpes zoster/Varizellen, Adenoviren Typ 3,4,6,8,19 Pilze: Candida, Aspergillus, Andere Ursachen: Akanthamoeben, Chlamydia trachomatis

61 (Ring-) Infiltrat => Ulkus => Descemetocele
Perforation => Irisprolaps / Narbe c Ghost vessel Staphylo m Leucoma adhaerens

62 Risikofaktoren Kontaktlinse (junge Pat.) Trauma Diabetes, Alkoholismus
Steroide Immunsuppression Dakryocystitis

63 Therapie - Prinzipien Zuerst: Abstrich + Ausstrich
Dann: Breitband-Antibiotika stündlich als AT; bei Endophthalmitis auch i.v. Nach Antbiogram evtl.Therapie-Wechsel Unspezifische Entzündungshemmung Zyklopegie (Atropin 1%) zur Reizreduktion Chirurgische Therapie wenn steril Defektdeckung mit Amnion Keratoplastik später zur Rehabilitation; selten bei perakutem Verlauf (Keratoplastik á chaud)

64 Akanthamöben-Keratitis
Besonders Kontaktlinsenträger Amöben ubiquitär, Risiko: schlechte Hygiene, Badeseen Früh: Schmerzen, perineurale Infilrate Spät: Ringinfiltrat (Wessely-Immunring) Frühzeitige Diagnose verbessert Prognose Therapie: Antiseptika (PHMB), Antibiose (langwierig)

65 Pilz-Keratitis Selten, meist Candida albicans
Satelliten-Infiltrate, zeltförmiges Hypopyon Top. Antimykotika (Nystatin, Amphotericin, Voriconazol Antibiotika und Steroid kontraindiziert

66 Virus-Keratitis Herpes simples: Primärinfektion im Kindesalter
Virus-Typ I bleibt in G. Gasseri Rezidiv bei Resistenzminderg / UV Keratitis dendritica K. metaherpetica, K. disciformis: Uveitis, Trabekulitis mit 2°-Glaukom Isolierung nicht erforderlich

67 Keratitis dendritica Eins., Schmerzen, Hyperämie, Sensibilität herabgesetzt Th.: Abrasio, Aciclovir, TFT, Benetzung, Steroide kontraindiziert da Epithelheilung reduziert

68 Keratitis herpetica interstitialis

69 HSV - Keratitis geographica
Steroid-bedingt nach Keratoplastik Übergang in Keratitis metaherpetica = trophische störung => Nur Benetzung!

70 Lipidkeratopathie nach rezidivierenden HSV-Keratitiden

71 Disciforme Keratitis HSV-Endotheliitis, VK-Reiz Erhöhter Augendruck
Immer auch Präzipitate (Ak-Reaktion gegen HSV) Th.: Systemische Virostatika und Steroide, Zykloplegie

72 Iris-Pigmentblattnekrosen nach VZV-Keratitis

73 Sterile Keratitis

74 Sterile Keratitis Bei D. mellitus, Akustikusneurinom-Op (Neurotroph), Kollegenosen (Rheuma) Trockenes Auge Mechanische Irritation (Entropium, Lagophthalmus, Delle) Cave: Superinfektion

75 Steriles Ulkus Kein / kaum Infiltrat
Keine Heilungstendenz (areaktiver Epithelrand) Peripher (Rh. Arthritis) oder zentral (Neurotroph) Therapie: Systemerkrankung systemisch; topisch Benetzung, Serum, Kontaktlinse, Tränenpunktverödung, Amnion-Tx, Lid-Op

76 Ulkus Mooren: Progredient, Ursache unbekannt, überhängender Rand

77 Amnionmembran

78 Keratitis - Folgen Besonders nach Ulzeration und Stromabeteiligung:
Hornhautnarben, Stromaverdünnung Vaskularisation, Pannus Selten Descemetocele und Perforation, Leukoma adhaerens, Endophthalmitis Uveitis mit Sekundärglaukom und Katarakt

79 Tumor und Trauma s. Bindehaut

80 Hornhautbank

81 Seit 1995

82 Lions-HH-Bank NRW Universitätsaugenklinik Düsseldorf
Eine der größten deutschen Hornhautbanken Qualitätskontrollierte Aufbereitung / -bewahrung von Spenderhornhäuten für Transplantationszwecke §7, Abs. 2, Transpl.-Gesetz: Auskunftspflicht seitens betreuender Ärzte / Krankenhäuser über den Verstorbenen In Düsseldorf: Entnahme der Hornhaut, nicht Auge!

83 Lions-Spende für Außeneinsätze

84 Transplantatbedarf Hochrechnung am Beispiel der USA USA Deutschland
Einwohner Keratoplastiken pro Jahr 40.000 7.000 derzeit 4.000

85 Transplantationsgesetz
Erweiterte Zustimmungslösung Klarer Vorrang der Organspende vor der Gewebespende Auskunftspflicht Spenderdefinition und Nachweis des Spendertods Durchführung der Gewebeentnahme Vorschriften zur Bearbeitung des Gewebes Behördliche Überwachung der Hornhautbank durch Erteilen einer Herstellungserlaubnis (Paul Ehrlich Institut) Richtlinienkompetenz der Bundesärztekammer

86 Zusammenarbeit mit UKD: alle klinischen Abteilungen
Pathologie UK Düsseldorf, Anatomie, Rechtmedizin Kriminalkommissariate / Staatsanwaltschaften Düsseldorf Andere Krankenhäuser der Region: Marienhospital Düsseldorf / Ratingen, Kaiserwerther Diakonie Bethesda-Krankenhaus Duisburg, EVK Duisburg-Nord, Kliniken Maria-Hilf-GmbH Lukas-Krankenhaus Neuss

87 Ausschlusskriterien für die Hornhautspende
Positive Serologie (Hepatitis B oder C, AIDS) Bösartige Blutzellerkrankungen Tumorerkrankungen des Auges Degenerative ZNS-Erkrankungen unklarer Genese Regelmäßige Blutproduktapplikation / Hämodialyse Sepsis durch multiresistente Keime oder Pilze Unklares soziales Milieu (Prostituierte, Drogenabusus) Keine Angehörigen (die über den mutmaßlichen Willen des Verstorbenen bzgl. HH-Spende befragt werden könnten.)

88 Entnahmetechnik Ganzes Auge (einfacher aber geringe Zustimmung)
Korneoskleralscheibe (15 mm) (Komplexer aber höhere Zustimmung) Abdecken mit Kontaktschale

89 Organkultur Kultur bei 34°C, steril, für 4 Wochen
Phasenkontrastmikroskopische Qualitätskontrolle des Endothels (D7) nach Einlegen in hypotoner Salzlösung Zelldichte>2000 Zellen/mm² erforderlich Zellbeschaffenheit, Zellgröße, Zelleinschlüsse 1x pro Woche Wechsel des Kulturmediums und Mikrobio.-Kontr.

90 Organkultur Verwerfungsrate: ca. 50% (90% wegen mangelhaft. HH-Endothel, 5% Kontamination, 5% Serologie / Narben) 154

91 Transplantat-Allokation
Freigabe des Transplantates: Exzellente Endothelqualität Serologie negativ Vergabekriterien (absteigende Reihenfolge): Dringlichkeit HLA-Match Alter (± 20 Jahre Differenz Spender-/Empfängeralter) Wartezeit

92 Verteilung der Hornhauttransplantate
Freigabe des Transplantates Exzellente Endothelqualität Serologie negativ Vergabekriterien (absteigende Reihenfolge) Dringlichkeit HLA-Match Alter (± 20 Jahre Differenz Spender-/Empfängeralter) Wartezeit

93 Sklera G. Geerling

94 Sklera Formstabile Bulbushülle, Ansatz für alle 6 Augenmuskel, 0,3-1,0 mm Dicke Unregelmäßige Kollagenbündel, weniger Wasser und MPS als HH Besonderheiten: Lamina cribrosa, Trabekelwerk, Schlemm-Kanal Vortexvenen, Ziliararterien, Ziliarnerven

95 Episkleritis Meist sektorförmige Entzündung, nodulär oder seltener diffus Selten nachweisbare Allgemein-KH Wenig schmerzhaft. Spontanremission in 1-2 Wo, ggf. lokal Kortison-AT

96 Skleritis Akute, oft bds, sehr schmerzhafte Entzündung, meist Frauen
Anteriore / posteriore Form: Diffus, nodulär, nekrotisierend Ko. häufig: Keratitis, Uveitis, Katarakt, Glaukom, Ablatio Systemerkrankungen: PCP, Kollagenosen, Wegener, TBC, u.a. Therapie: Kortison, Immunsuppressiva systemisch

97 Ende – Hornhaut und Sklera 

98 Wir sind alle potentielle Spender!