Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz

Präsentation zum Thema: "Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz"—  Präsentation transkript:

1 Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz
PD Dr. med. Gerhard Behre Department für Innere Medizin Abteilung für Hämatologie und Onkologie Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Dietger Niederwieser)

2 Hämatologen: auf der Suche nach dem Zauberstab ...

3 Leukämie-Therapie?

4 zielgerichtete Therapien

5 Freunde der Hämatologen …

6 Leukämien Neoplastische Erkrankung von Zellreihen des hämatopoetischen Systems mit Ausschwemmung neoplastischer Zellen ins periphere Blut Für die Diagnostik ist die Kenntnis des normalen Knochenmarkaufbaues wichtig

7 Normales Knochenmark Erytropoese Granulopoese Monozytopoese
In Erythronen, markzentral Proerytroblasten, Makroblasten, Normoblasten, Retikulozyten Granulopoese Peritrabekulär, Ausreifung nach zentral Myeloblasten, Promyelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten, Granulozyten Monozytopoese Monoblasten, Promonozyten, Monozyten Thrombozytopoese

8 Myeloblast Promyelozyt Myeloblast: nur Kern und Vakuolen
Promyelozyt: mehr Zytoplasma und Granulierung Promyelozyt

9 Das normale Knochenmark
30% Erythroblasten 30% Pro-, Meta- und Myelozyten 30% Stab- und Segmentkernige 10% Lymphozyten

10 Diagnostische Möglichkeiten
Peripheres Blut Ausstrich zur mikroskopischen Untersuchung Analyse des Markerprofiles mit Flow-Zytometrie Knochenmark Knochenmarksaspirat: zytologische Untersuchung Beckenkammpunktion: Histologie

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14 Normobl Promyelozyt Pro-EB

15 Knochenmarkzytologie von normaler Zelldichte bei jungem Erwachsenen
Erythropoese hat schöne runde Kerne

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18 Grobe diagnostische Ableitungen
Dominanz rund-ovaler Zellen Reaktive Lymphozytosen Lymphatische Systemerkrankungen Akute myeloische Leukämien Dominanz segmentierter Zellen Reaktive Prozesse (!!!) Chronische myeloische Leukämien

19 Leukämien - grobe Systematik
Akute Leukämien Rasche Proliferation eines neoplastischen Klons mit Reifungsblockade und Verdrängung normaler Markbestandteile; starke Ausschwemmung Abgeschlagenheit, Blutungsneigung, Infektionen Akutes Krankheitsbild Chronische Leukämien Schleichender Beginn

20 Leukämien - Symptomatik
Symptomatik entsteht durch Verdrängung normaler Markbestandteile und/oder Bildung funktionell defizienter Blutzellen Rezidivierende Infekte, Blutungsneigung, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit

21 CML-Klinik Schleichender Beginn mit Abgeschlagenheit und Nachtschweiß
Dann Hepatosplenomegalie Blutungen oder thrombotische Komplikationen

22 Chronische myeloische Leukämie
Im mittleren Lebensalter 1 Erkrankungsfall pro und Jahr >95% Philadelphia+ (bcr-abl-Fusionsgen) Peripher: starke Linksverschiebung Mark: hyperzellulär; Granulopoese stark gesteigert, Granulos reifen aus; Mikromegakaryozyten; Blasten <5%

23 Periphee Blasten bei CML

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25 Akzeleration der CML Linksverschiebung nimmt zu
Basophilie peripher (>20%) Thrombopenie (<100) oder Thrombozytose (>1000) Milzgröße nimmt zu Peripher zunehmende Lymphozytose trotz Therapie Viele Mikromegakaryozyten und Markfibrose

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27 Sekundäre AML Blastenschub peripher (>20%)

28 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!