Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus, Institut für Medizinische Informatik und Biometrie Epidemiologie der Lungenfunktionsparameter: Ergebnisse des Projekts „Qualitätssicherung Mukoviszidose“ 6. Winterscool „Mukoviszidose beim Erwachsenen“ Obergurgl 1. bis 3. März 2010 Bärbel Wiedemann

Epidemiologie der Lungenfunktionsparameter: Ergebnisse des Projekts „Qualitätssicherung Mukoviszidose“ Projekt „Qualitätssicherung Mukoviszidose Datenlage Entwicklung der Lungenfunktion von 1995 bis 2008 mittlere jährliche Abnahme der Lungenfunktion Literaturdaten Daten aus dem Projekt „QS Mukoviszidose“ Risikofaktoren für die jährliche mittlere Abnahme der Lungenfunktion mittlerer FEV1-Abfall und Überleben

Projekt „Qualitätssicherung Mukoviszidose“, allgemein seit 1995: Projekt „Qualitätssicherung Mukoviszidose“ - Datenerhebung Stufe I Basisdaten + 1x jährlich (wenige) Verlaufsdaten Lungenfunktionsparameter FEV1, VC, MEF25 Stufe II (umfangreiche) Verlaufsdaten bei jeder Konsultation Lungenfunktionsparameter FEV1, FVC, IVC, MEF25, MEF75-25, RV, Blutgase pO2, pCO2 CFAS MUKO.dok

Projekt „QS Mukoviszidose“, Datenstand 15.06.2009 Stufe I Beteiligte Einrichtungen: 93 Beteiligte Patienten: 7.644 (einschl. 743 bis 31.12.2008 verst. Patienten) Jährliche Verlaufsmeldungen von 1995 bis 2008: 2.600 bis 5.300 ( = 5.150 Patienten)

Projekt „QS Mukoviszidose“, Datenstand 15.06.2009

FEV1 (%) von 1995 bis 2008 >=80% 60-79% 30-59% <30%

FEV1 (%) von 1995 bis 2008 (>=80%/ <80%, Mittelwert) 1995/96 2007/08

VC (%) von 1995 bis 2008 >=80% 60-79% 30-59% <30% <30%

MEF25 (%) von 1995 bis 2008 >=80% 60-79% 30-59% <30%

Projekt „QS Mukoviszidose“ Qualitätsindikatoren bisher LSG BMI (Perzentile oder kg/m2) FEV1 (%) VC (%) MEF25 (%) Ps. aeruginosa Zukünftig zusätzlich Beurteilung des Krankheitsverlaufs mittlerer jährlicher Abfall der FEV1

Published rates of decline in percentage predicted FEV1 in cystic fibrosis Reference No of Age Follow up Annual decline in patients (years) (years) FEV1 % predicted Mean SE Corey, Am Rev Respir Dis 1976 132 5–27 7 -1.87 (male) NS* -2.71 (female) Kerem, J. Pediatr 1990 39 7–40 2 -2.2 1.67 Kovesi, Am Rev Respir Dis 1993 325 4–28 15 -1.25 0.14 Konstan, N Engl J Med 1995 43 5–39 4 -3.6 0.55 Eigen, J. Pediatr 1995 95 6–14 4 -1.5 NS Corey, J. Pediatr 1997 366 18–32 15 -2.72 NS Davis, Ped Res 1997 215 2–5 -2.3 0.28 Milla, Am J Resp Crit Care Med 2000 152 4 -2.44 NS Merkus, Eur Resp J 2002 52 Children 3.9 -2.2 NS Merkus, Pediatr Pulmonol 2004 53 Children 3.8 -1.8 NS *Not stated. Que C et al. Improving rate of decline in of FEV1 in young adults with CF. Thorax 2006; 61: 155-157.

FEV1 slope (percentage predicted) from age 18 to 22 years by birth cohort Que C et al. Improving rate of decline in of FEV1 in young adults with CF. Thorax 2006; 61: 155-157.

Projekt „QS Mukoviszidose“ Im Projekt „QS Mukoviszidose“ liegen FEV1-Daten für die Jahre 1995 bis 2008 für jährlich 2.000-4.000 Patienten, die 6 Jahre und älter sind, vor.  Entwicklung von Vorgaben zur Burteilung des mittleren jährlichen Abfalls der FEV1

Projekt „QS Mukoviszidose“, FEV1 (%) und Alter

mittlerer FEV1-Abfall (%), Versuch einer Systematisierung 3. Zwischenergebnis und Schlussfolgerung für weiteres Vorgehen Der mittlere FEV1-Abfall (in % der Norm) unterscheidet sich sowohl zwischen den Altersstufen als auch zwischen männlichen und weiblichen Patienten

Delta-FEV1 für männliche Delta-FEV1 für weibliche Patienten mittlerer FEV1-Abfall (%), Versuch einer Systematisierung Alter in Jahren Delta-FEV1 für männliche Patienten Delta-FEV1 für weibliche Patienten 6-11 -1,5 6-10 -2 12-18 -1 11-16 -1,2 19-25 - 2,5 17-22 -2,7 26 ? 23-25 -1,1 27-33 - 0,7 ab 26 Jahre ab 34 Jahre - 0,5

Risikofaktoren für den mittleren FEV1-Abfall Ausgangs-FEV1 Ps. aeruginosa Ernährungszustand

Risikofaktoren für den mittleren FEV1-Abfall

Patienten mit 20 bis 30 J., 6 J. Keimverlauf und Lungenfunktion Wiedemann B. Vortrag Winterscool 2009. Epidemiologie der Infektion, Ergebnisse des Projekts “QS Mukoviszidose”

Risikofaktoren für den mittleren FEV1-Abfall Konstan MW et al. Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease. J CF 2009; 8, Suppl 1: 15-19.

mittlerer FEV1-Abfall und Überleben Mehr als 80% der verfrühten Todesfälle bei CF werden direkt oder indirekt durch den Verlust an Lungenfunktion verursacht FEV1 ist ein Surrogat-Paramater für die Progression der Erkrankung und das Überleben Konstan MW et al. Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease. J CF 2009; 8, Suppl 1: 15-19.

mittlerer FEV1-Abfall und Überleben