Vorlesung Mekonium-Ileus F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

mit zähem Stuhl ausgefüllter Darm

mit zähem Stuhl ausgefüllter Darm

typischer Fall intraoperatives Bild „Das Kind ist 4 Stunden vor OP-Beginn in der 37. Schwangerschaftswoche geboren und wiegt 2850 Gramm. Ultrasonographisch war vor 3 Tagen ein Ileus aufgefallen, die Darmschlingen waren verdickt, erweitert und ohne Peristaltik. Zuvor war die Schwangerschaft unauffällig. Jetzt setzten spontan Wehen ein. Unmittelbar postnatal war das Abdomen deutlich distendiert. Anal war mit einer Sonde kein Mekonium nachweisbar. In der Magensonde war Galle. Nach 2 Stunden wurde das Abdomen härter und es war eine Resistenz quer oberhalb des Nabels tastbar. Ein jetzt angefertigtes Röntgenbild zeigt -außer der Magenblase- ein „gasloses Abdomen“. Damit ist die Diagnose „Volvulus“ sehr wahrscheinlich. Oberbauchquerschnitt. Sofort ist eine maximal erweiterte, schwarze Dünndarmschlinge zu erkennen. Mäßiggradig viel Aszites (Abstrich). Auf der Darmschlinge liegt etwas Fibrin. Nach dem Hervorluxieren zeigt es sich, daß es sich um eine entgegen dem Uhrzeigersinn gedrehte Ileumschlinge handelt. An der Basis der Schlinge hat sich durch die Abschnürung eine Atresie entwickelt. Die Schlinge liegt 50 cm proximal der Bauhin’schen Klappe und hat 30 cm Länge. Vom Treitz’schen Ligament staut sich der Dünndarm immer mehr bis zu dieser Schlinge. Dahinter ist das Ileum gefüllt mit harten, kittartigen Mekoniumballen. Das Kolon ist dünn (siehe Schema). Im Kolon ist kein „Kitt“ mehr tastbar. Nach der Derotation erholt sich die Schlinge nicht. Sie muß reseziert werden. Die Länge des Resektates beträgt 30 cm. Der Darm proximal davon wird abgesaugt, der Darm distal davon wird mit Gastrografin injiziert. Danach lösen sich die Mekoniumballen und lassen sich nach oral praktisch vollständig ausstreifen. Danach sind beide Darmlumina etwa gleich weit und lassen sich ohne Schwierigkeiten mit 5-0 PDS ein- und allschichtig anastomosieren.“

Mekonium-Ileus – zystische Fibrose „Das Kind stirbt bald wieder, dessen Stirne beim Küssen salzig ist“

zystische Fibrose - autosomal-rezessiv vererbt - abnorme Zusammensetzung des Sekrets exo- kriner Drüsen - Defekt des Membranproteins (transmembrane regulator CFTR auf Chromosom 7) - kann zum Cor pulmonale führen - Diagnose durch Schweißtest (Na und Cl: <40 = normal, >60 = CF)

zystische Fibrose Überlebensrate 1969: 14 J 1990: 28 J (USA)   heute: 80% erreichen 45 J (Dänemark)

zystische Fibrose - Mekonium-Ileus in der Kinderchirurgie  - klass. Phänomen: Neugeborenenileus (eingedickt im term. Ileum, proximal davon massiver Stau) - 50% unkompliziert - 50% Volvulus, Atresie/Stenose, Perforation, Mekonium-Peritonitis - 20% Mekonium-Ileus

weiterer klassischer Fall „Unmittelbar postnatal war das Abdomen deutlich distendiert. Anal war mit einer Sonde kein Mekonium nachweisbar. In der Magensonde war Galle. Nach 2 Stunden wurde das Abdomen härter und es war eine Resistenz quer oberhalb des Nabels tastbar. Ein jetzt angefertigtes Röntgenbild zeigt -außer der Magenblase- ein „gasloses Abdomen“.“

Pathomechanismus

weiterer Fall Geburtstag: Bei dem am 09.09.1996 geborenen, 48 cm langen und 2.400 g schweren Neugeborenen war bereits pränatal eine Darmpassagestörung sonographisch gesichert worden. Postnatal konnte die Verdachtsdiagnose klinisch und konventionell-röntgenologisch gesichert werden. Die Art der pathologischen Luftverteilung in der Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens mit Nachweis kalkdichter Abschattungen - sowie der Befund eines Mikrokolons bei der retrograden Kolographie - lassen eine tiefe Dünndarmobstruktion, entstanden auf dem Boden einer Mekoniumperitonitis, vermuten. 2 Wochen später: mechanische Passagebehinderung wegen Kinking der Anastomose und deshalb Lösen von Verwachsungen und Aufrichten der Anastomose (mit Einscheidung durch Seprafilm). 5 Wochen später: erbricht zunehmend und es ließ sich aus der Magensonde Dünndarminhalt abziehen. Wahrscheinlich besteht jetzt an der Anastomose erneut ein mechanisches Problem. Peranal entleert das Kind sehr weichen, aber geformten Stuhl, der Bauch ist weich. Im Röntgenbild aber sind die proximalen Dünndarmschlingen noch massiv erweitert.

chir. Technik hat sich geändert: - bis 1950 alles operiert (Enterotomie u. Entleerung) - vollständige Diversion: Ileostomie und Fistel oder - unvollständige Diversion: Bishop-Koop oder Santulli-Ileostomien oder T-Drainagen) - Enterotomie und luminale Lavage oder - Ileumresektion und primäre Anastomose - ab 1970 Gastrografin (Erfolg 40-90%) - heute -falls OP- wie 1950

“Diversionen” doppellumig Bishop-Koop oral Santulli Rehbein

Ergebnisse - 1-J-Überlebensrate 90% - viele Jahre später: - GI-Trakt bleibt für immer anormal - Konstipation - Analprolaps - DIOS (dist. intest. Obstr.-Syndrom früher „Mekonium-Ileus-Äquivalent“ - Invagination - Appendizitis - M. Crohn

Original-Frage (1) Bei einem Mekoniumileus ist in erster Linie zu denken an:  A Hypothyreose (Konstipation) B Vitamin-K-Mangel (macht Hämorrhagie) C Gallengangsatresie (erst nach 6 Wo: grauer Stuhl) D Mukoviszidose (etwa 20% aller CF Kinder haben Mekonium-Ileus) E Zöliakie (Gluten-sensitive Enteropathie: Gedeihstörung, Durchfall, Erbrechen)

Original-Frage (2) Was trifft für die Mukoviszidose (zystische Fibrose) am wenigsten zu? A Sie wird autosomal-rezessiv vererbt B Es findet sich eine abnorme Zusammensetzung des Sekrets exokriner Drüsen C Es besteht ein Defekt eines Membranproteins transmembrane regulator CFTR, Chromosom 7) D Sie kann zum Cor pulmonale führen E Ein Wert von 20 mmol/L Natrium im Schweiß gilt als beweisend für die Diagnose (Na und Cl: <40=normal, >60=CF)