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S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 1 Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger 13.03.2013.

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1 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM Stefanie Rosenberger

2 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch Prävalenz: 1: (U.Costabel, J. Guzman,Pulmonale Lymphangioleiomyomatose Pneumologie 2002; 56: ) In Deutschland ca. 200 Frauen betroffen Fast ausschliesslich Frauen im gebärfähigen Alter (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: )

3 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Angiomyolipome Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch Lymphangio- leiomyome Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC) Pneumothorax Eingeschränkte Lungenfunktion

4 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, TSC LAM bei % der Patienten mit tuberöser Sklerose (A. Prasse, G. Kayser, Dtsch. Med. Wochenschrift 2010;135: ) Häufig wenig symptomatisch Sporadische LAM klassische LAM, 1: Frauen Chronisch progredienter Verlauf LAM

5 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Ätiologie Mutation von TSC-1-Gen (Chromosom 16) und/oder TSC-2-Gen (Chromosom 9) Tumorsuppressorgendefekt ist assoziiert mit der Tuberösen Sklerose (Keimbahnmutation) LAM sporadische Mosaikmutation Dadurch kommt es durch Inhibitormangel von Hamartin und Tuberin zur mTOR-Überexpression, die eine Zellproliferation, von glatten unreifen Muskelzellen begünstigt = LAM-Zellen. (Prasse A, Kayser G.Seltene zystische Lungenerkrankungen:Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, lymphozytäre interstitielle Pneumonie.Deutsche Medizinische Wochenschrift 2010;135: )

6 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Schema LAM Prof. Wirtz, Leipzig

7 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Mikroskopisch Unreife,glatte Muskelzellen (LAM-Zellen), Die perivasal, peribronchial, subpleural und in den Alveolarsepten angeordnet sind

8 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM mikroskopisch

9 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Immunhistochemie LAM Zellen sind anfärbbar für HMB-45 (Diagnostik) (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: ) LAM Zellen exprimieren Hormonrezeptoren für Östrogen und Progesteron (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) LAM PatientInnen haben VEGF-D > 800pg/ml (Diagnostik) (vaskulärer Wachstumsmarker)

10 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Pathophysiologie Lymphbahnen dilatieren durch Muskelwucherungen dadurch Obstruktion und herdförmige, zystische Destruktion der Bronchiolen und Alveolen (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Destruktion der Alveolarsepten durch freiwerdende Metallproteinasen die proteolytisch wirken (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Diffussionsstörung Lymphknoten schwammig durch Muskelwucherungen, die Lymphgefüllte Hohlräume umgeben LAM Zellen perivaskulär führen zu Stauungen und kapillären Hämorrhagien. LAM Zellen in den Nieren: Angiomyolipome

11 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Makroskopisch: Vergrößerte Lungen (53%), schwammartig Dünnwandige Zysten von 0,5- 2cm, selten bis zu 10cm ( Abbott G.F et al. From the Archives of the AFIP Lymphangipleiomyomatosis:Radiologic- Pathologic Correlation.RadioGraphics 2005;25: ) Honigwabenlunge Verdickte Lymphknoten Ductus Thoracis mit Chylus gefüllt Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:

12 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Rö-Thorax

13 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Klinik Husten 51% Zunehmende Belastungsdyspnoe 87 % Diffussionsstörung Emphysem Pneumothorax 65% Hämoptysen Chylothorax Aszites (Harari S, Torre O, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what are we looking for?.European Respiratory Review 2011;20;119:34-44)

14 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Leitlinien Unspezifische Symptome Seltene Erkrankung Wenig Evidenz, Konsensbasierte internationale (USA, EU) Expertengremien

15 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Erforderliche Diagnostik…. CT Abdomen MRT Schädel Anamnese und Untersuchung bzgl.TSC Lungenfunktion Echokardiographie (Herzultraschall) Knochendichtemessung 15 HRCT der Lunge

16 LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose Typisches HR-CT Kennzeichen der LAM: 16 gesicherte LAM + Lungenbiopsie: LAM-Zellen

17 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose Anamnese: Epilepsie Untersuchung: Angiofibrome Unguale Fibrome Augen ZNS Retinale Hamartome 17

18 LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose ohne Lungenbiopsie Typisches HR-CT Kennzeichen der LAM: 18 gesicherte LAM + Angiomyolipom Chylöser Erguß Lymphangioleiomyom Tuberöse Sklerose Kennzeichen der LAM:

19 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Lungenfunktion... Spirometrie (FEV 1 ) und Messung der Diffusionskapazität (DLCO) wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf 19 Wiederholung Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell fortschreitender Erkrankung Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf

20 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Lungenfunktion… Arterielle Blutgasanalyse Baseline Messung bei schwerer Erkrankung Prüfung Indikation Sauerstofftherapie 20 Belastungstest (6 Minuten Gehtest) Ergänzung zur Lungenfunktion Beurteilung von Verlauf und Therapie- ansprechen

21 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Allgemeinmaßnahmen 21 Normalgewicht anstreben Nicht rauchen Patienten Selbsthilfegruppe anschließen

22 Beratung Schwangerschaft Erhöhtes Risiko für Pneumothorax, Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig Bei TSC-LAM genetische Beratung Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung) Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin ERS Guidlines LAM 2010 Management 22

23 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Aufklärung Hormontherapie keine Östrogene (Pille, Hormonersatz) 23

24 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Aufklärung Pneumothorax Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome Bei Pneumothorax Symptomen schnelle ärztliche Hilfe suchen 24

25 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen Pneumothorax 66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen Pneu Rezidivquote 75% ! Empfehlungen: Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie) Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation ! 25

26 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Basistherapie Sauerstoff Bronchodilatatoren Impfungen Grippe und Pneumokokken Pulmonale Rehabilitation Osteoporosetherapie 26

27 LAM ERS Leitlinien 2010 Management Antihormonelle Therapie Progesteron Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien Keine Routineanwendung Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen andere Anti-Östrogen-Therapien Ovarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten Keine überzeugenden Daten für Effektivität, keine Empfehlung 27

28 LAM ERS Leitlinien 2010 Management mTor-Inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus Reduziert Größe der Angiomyolipome Effekt auf Lungenfunktion noch unklar Empfehlung: Keine Routineanwendung Bei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion Therapieversuch Anwendung in klinischen Studien wenn möglich Bei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie 28

29 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sirolimus bei LAM,Miles-Sudie 2011 New England Journal of Medicine

30 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen Angiomyolipom Empfehlungen: Aufklärung über Blutungsgefahr Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme evtl. nierenschonende Operation bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen 30

31 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Everolimus bei LAM, Lancet 2013 Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo- controlled trial. Bissler JJ Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K.Kingswood JCRadzikowska EZonnenberg BAFrost M Belousova ESauter MNonomura NBrakemeier Sde Vries PJ Whittemore VHChen DSahmoud TShah GLincy JLebwohl D Budde K 2013 Jan 10. pii: S (12)61767-X. doi: /S (12)61767-X.

32 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen Chylothorax Management abhängig von Größe und Symptomen: Beobachtung und Thorakozentese Fettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette) Chirurgische Maßnahmen 32

33 LAM Prognose 10 Jahres Überlebensrate bei ca.80% 15 Jahres Überlebensrate bei ca. 70% Trotz Progredienz Stillstand möglich ((Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Im Median 8 Jahre vom 1.Symptom bis zur Diagnose S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013

34 LAM ERS Leitlinien 2010 Lungentransplantation ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%) Wann vorstellen: Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung Sauerstoffbedarf in Ruhe zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose! 34

35 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Physiotherapie bei LAM Evidenz PUB-MED Physiotherapie:0 ????????

36 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM befundorientierte Physiotherapie International Classification of Function

37 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Ziele Physiotherapie LAM Senken von Dyspnoe Ökonomisieren der Atmung Thoraxmobilität erhöhen Entspannungsschulung Erlernen von Hustentechniken Senken von Überblähung Detonisieren von Atemhilfsmuskulatur Infektprohylaxe Training von Ausdauer/ Kraft Sporttherapie

38 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM 50-jährige Patientin 2003 Atemnot beim Joggen 03/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK>100% 12/2004Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK= 95% 03/2006Lungenfunktion: mäßige Obstruktion VK=100% -> Lungenfacharzt -> CT -> Emphysem 07/2006Bronchoskopie: Diagnose LAM Medikation Sirolimus seit 2009 ab wg. LTX 11/2012 Everolimus seit 12/2012 Formotop

39 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM FEV1in L:2006DLCO in % ,6734, ,4137, ,2240,5 Sirolimustherapie 20101, ,2725 Listung LTX 20121,2738,5 Sirolimustherapie beendet 11/20121,0329,7 Everolimus 12/20121,11

40 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, FEV 1 in Liter

41 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, TLC in Liter

42 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, DLCO

43 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Befund Physiotherapie Lam Obstruktive Lungenerkrankung Eingeschränkte Thoraxmobilität Husten Zwerchfellthoraxwandantagonism Dyspnoe O2-Bedarf Eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit

44 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM Physiotherapie Hypertone Atemhilfsmuskulatur Einziehungen Thoraxmobilität Überblähter Thorax Scapulae alatae Schulterhochstand re>li Flachrücken Zwerchfellthoraxwandantagonismus Atemfrequenz in Ruhe kg/ 1,70 LOT seit ,5 L in Ruhe 4L beim Gehen

45 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM Physiotherapie Protrahierte Schultern Hypertone Atemhilfsmuskulatur Überblähter Thorax Aufspringender Rippenbogen

46 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM Physiotherapie Massnahmen: Heisse Tücher Ausstreichungen, Packegriffe, Hautrollungen Manuelle Thoraxmobilisation Exspiratorische Stenosen, Lippenbremse, Röhrchen Atemerleichternde Ausgangsstellungen

47 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Physiotherapie Maßnahmen Therapeutische Körperstellung:Schraube Kontaktatmung

48 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT,

49 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Physiotherapie Ziele Atmungserleichterung Atmungsökonomisierung Detonisierung Atemhilfsmuskulatur Entspannung

50 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM Aktivitäten 1x wöchentlich Chi-Gong 1xwöchentlich MTT 1xwöchentlich 4km Walking 03/ 2011 Abfahrtskifahren mit O 2

51 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Patientenbeispiel LAM Partizpation Patientin ist verheiratet, hat einen 22jährigen Sohn Sie versorgt den Haushalt In der Freizeit malt Sie gerne. Im Moment Reha in Berchtesgaden

52 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Dank an Susanne Thiel und Dr. Kim Husemann

53 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sport bei SE Fallbeispiel LAM Thomas Becher

54 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sport bei LAM Evidenz Pub Med :0 Leitlinienempfehlung: Rehabilitation P1903 Is pulmonary rehabilitation (PR) an effective therapy in lymphangioleiomyomatosis (LAM)? B. Sczepanski, S. Winterkamp, M. Boensch, I. Heinzelmann, K. Kenn (Schoenau, Germany ERS

55 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Positive Effekte von Sport Positive Eigenwahrnehmung Quality of Life Positive psychische Effekte (Endorphine) Spaßfaktor Körperliches Wohlbefinden Osteoporoseprophylaxe Positive Effekte auf die Lungenfunktion (vgl. COPD/ CF) (schneiderman-Walker et al. J.Pediatrics.2000) Steigerung der Atemmuskelkraft/-ausdauer

56 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Positive Effekte Sport Positive Effekte körperliche Leistungsfähigkeit: Kraft Ausdauer Koordination Schnelligkeit Abnahme der Herzfrequenz

57 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sport bei chronischer LE

58 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, High Intensity Training Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 1997 vol. 155 no Intensity of training and physiologic adaptation in patients with chronic obstructive pulmonary disease. F Maltais F Maltais, P LeBlanc, J Jobin, C Bérubé, J Bruneau, L Carrier, M J Breton, G Falardeau and R BelleauP LeBlancJ JobinC BérubéJ BruneauL CarrierM J BretonG FalardeauR Belleau

59 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, High Intensity Training Arthur A.Jones Mike Mentzer

60 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, High-Intensity Training High Intensity Training Wiederholungszahlen: 6-10 Intensität: 80% Maximalkraft Pausendauer:ca. 1 Minute Sätze:2

61 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sport bei LAM PatientInnenbeispiel 40-jährige Patientin, 1 Sohn 11 Jahre, verheiratet. Diagnose: LAM Pulmonale Hypertonie (25 mmHG) Z.n Spontanpneumothorax 2007 Subhepatischer retroperitonealer Tumor ( LAM beweisend) Lungenfunktion: FEV 1: 3 Liter89% RV2,56 L140 % DLCO:52 % Verlauf seit 1 Jahr stabil; Seit 03/2012 Sirolimustherapie

62 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Sport bei LAM PatientInnenbeispiel Ergometrie: PWC Stufentest 62

63 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, LAM Sport PWC Test

64 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, PWC Ergometertest

65 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Erholungspuls

66 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, PWC Test SO2 %

67 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Krafttraining

68 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Krafttraining

69 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Maximalkrafttest

70 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Fazit Patientenbeispiel Kraftzuwachs über 30% innerhalb von nur 8 Wochen bei 2-mal wöchentlichem Training bei LAM Patientin fühlt sich gut und stabil

71 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, Vielen Dank


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