Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM

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1 Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM
Stefanie Rosenberger

2 LAM Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch
Prävalenz: 1: (U.Costabel, J. Guzman,Pulmonale Lymphangioleiomyomatose Pneumologie 2002; 56: ) In Deutschland ca. 200 Frauen betroffen Fast ausschliesslich Frauen im gebärfähigen Alter (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: )

3 Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC)
LAM Pneumothorax Angiomyolipome Lymphangio- leiomyome Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC) Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch Eingeschränkte Lungenfunktion

4 TSC LAM Sporadische LAM LAM
bei % der Patienten mit tuberöser Sklerose (A. Prasse, G. Kayser, Dtsch. Med. Wochenschrift 2010;135: ) Häufig wenig symptomatisch Sporadische LAM „klassische LAM“, 1: Frauen Chronisch progredienter Verlauf

5 LAM Ätiologie Mutation von TSC-1-Gen (Chromosom 16) und/oder TSC-2-Gen (Chromosom 9) Tumorsuppressorgendefekt ist assoziiert mit der Tuberösen Sklerose (Keimbahnmutation) LAM sporadische Mosaikmutation Dadurch kommt es durch Inhibitormangel von Hamartin und Tuberin zur mTOR-Überexpression, die eine Zellproliferation, von glatten unreifen Muskelzellen begünstigt = LAM-Zellen. (Prasse A, Kayser G.Seltene zystische Lungenerkrankungen:Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, lymphozytäre interstitielle Pneumonie.Deutsche Medizinische Wochenschrift 2010;135: )

6 Schema LAM Prof. Wirtz, Leipzig

7 LAM Mikroskopisch Unreife,glatte Muskelzellen (LAM-Zellen), Die perivasal, peribronchial, subpleural und in den Alveolarsepten angeordnet sind

8 LAM mikroskopisch

9 LAM Immunhistochemie LAM Zellen sind anfärbbar für HMB-45 (Diagnostik) (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: ) LAM Zellen exprimieren Hormonrezeptoren für Östrogen und Progesteron (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) LAM PatientInnen haben VEGF-D > 800pg/ml (Diagnostik) (vaskulärer Wachstumsmarker)

10 LAM Pathophysiologie Lymphbahnen dilatieren durch Muskelwucherungen
dadurch Obstruktion und herdförmige, zystische Destruktion der Bronchiolen und Alveolen (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Destruktion der Alveolarsepten durch freiwerdende Metallproteinasen die proteolytisch wirken (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Diffussionsstörung Lymphknoten schwammig durch Muskelwucherungen, die Lymphgefüllte Hohlräume umgeben LAM Zellen perivaskulär führen zu Stauungen und kapillären Hämorrhagien. LAM Zellen in den Nieren: Angiomyolipome

11 LAM Makroskopisch: Vergrößerte Lungen (53%), schwammartig
Abbott G F et al. Radiographics 2005;25: Makroskopisch: Vergrößerte Lungen (53%), schwammartig Dünnwandige Zysten von 0,5-2cm, selten bis zu 10cm (Abbott G.F et al. From the Archives of the AFIP Lymphangipleiomyomatosis:Radiologic-Pathologic Correlation.RadioGraphics 2005;25: ) Honigwabenlunge Verdickte Lymphknoten Ductus Thoracis mit Chylus gefüllt

12 LAM Rö-Thorax

13 LAM Klinik Husten 51% Zunehmende Belastungsdyspnoe 87 %
Diffussionsstörung Emphysem Pneumothorax 65% Hämoptysen Chylothorax Aszites (Harari S, Torre O, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what are we looking for?.European Respiratory Review 2011;20;119:34-44)

14 LAM Leitlinien Unspezifische Symptome Seltene Erkrankung
Wenig Evidenz, Konsensbasierte internationale (USA, EU) Expertengremien

15 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Erforderliche Diagnostik…. CT Abdomen MRT Schädel Anamnese und Untersuchung bzgl.TSC Lungenfunktion Echokardiographie (Herzultraschall) Knochendichtemessung HRCT der Lunge

16 LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose
Lungenbiopsie: LAM-Zellen Typisches HR-CT Kennzeichen der LAM: +  gesicherte LAM

17 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose Anamnese: Epilepsie Untersuchung: Angiofibrome Unguale Fibrome Augen ZNS Retinale Hamartome

18 LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose ohne Lungenbiopsie
Angiomyolipom Chylöser Erguß Lymphangioleiomyom Tuberöse Sklerose Kennzeichen der LAM: Typisches HR-CT Kennzeichen der LAM: +  gesicherte LAM

19 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Lungenfunktion... Spirometrie (FEV1) und Messung der Diffusionskapazität (DLCO) wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf Wiederholung Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell fortschreitender Erkrankung Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf

20 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Lungenfunktion… Arterielle Blutgasanalyse Baseline Messung bei schwerer Erkrankung Prüfung Indikation Sauerstofftherapie Belastungstest (6 Minuten Gehtest) Ergänzung zur Lungenfunktion Beurteilung von Verlauf und Therapie- ansprechen

21 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Allgemeinmaßnahmen Nicht rauchen Normalgewicht anstreben Patienten Selbsthilfegruppe anschließen

22 ERS Guidlines LAM 2010 Management
Beratung Schwangerschaft Erhöhtes Risiko für Pneumothorax , Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig Bei TSC-LAM genetische Beratung Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung) Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin

23 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Aufklärung Hormontherapie keine Östrogene (Pille, Hormonersatz)

24 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Aufklärung Pneumothorax Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome Bei Pneumothorax Symptomen schnelle ärztliche Hilfe suchen

25 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Pneumothorax 66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen Pneu Rezidivquote 75% ! Empfehlungen: Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie) Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation !

26 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Basistherapie Sauerstoff Bronchodilatatoren Impfungen Grippe und Pneumokokken Pulmonale Rehabilitation Osteoporosetherapie

27 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Antihormonelle Therapie Progesteron Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien  Keine Routineanwendung  Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen andere Anti-Östrogen-Therapien Ovarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten  Keine überzeugenden Daten für Effektivität , keine Empfehlung

28 LAM ERS Leitlinien 2010 Management
mTor-Inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus  Reduziert Größe der Angiomyolipome  Effekt auf Lungenfunktion noch unklar Empfehlung: Keine Routineanwendung Bei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion Therapieversuch Anwendung in klinischen Studien wenn möglich Bei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie

29 Sirolimus bei LAM,Miles-Sudie 2011 New England Journal of Medicine

30 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Angiomyolipom Empfehlungen: Aufklärung über Blutungsgefahr Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme evtl. nierenschonende Operation bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen

31 Everolimus bei LAM, Lancet 2013
Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K. 2013 Jan 10. pii: S (12)61767-X. doi: /S (12)61767-X.

32 LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Chylothorax Management abhängig von Größe und Symptomen: Beobachtung und Thorakozentese Fettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette) Chirurgische Maßnahmen

33 S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013
LAM Prognose 10 Jahres Überlebensrate bei ca.80% 15 Jahres Überlebensrate bei ca. 70% Trotz Progredienz Stillstand möglich ((Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56: ) Im Median 8 Jahre vom 1.Symptom bis zur Diagnose S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013

34 LAM ERS Leitlinien 2010 Lungentransplantation
ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%) Wann vorstellen: Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung Sauerstoffbedarf in Ruhe zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose!

35 Physiotherapie bei LAM Evidenz
PUB-MED Physiotherapie:0 ????????

36 LAM befundorientierte Physiotherapie
International Classification of Function

37 Ziele Physiotherapie LAM
Senken von Dyspnoe Ökonomisieren der Atmung Thoraxmobilität erhöhen Entspannungsschulung Erlernen von Hustentechniken Senken von Überblähung Detonisieren von Atemhilfsmuskulatur Infektprohylaxe Training von Ausdauer/ Kraft → Sporttherapie

38 Patientenbeispiel LAM
50-jährige Patientin Atemnot beim Joggen 03/ Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK>100% 12/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK= 95% 03/2006 Lungenfunktion: mäßige Obstruktion VK=100% -> Lungenfacharzt -> CT -> Emphysem 07/2006 Bronchoskopie: Diagnose LAM Medikation Sirolimus seit 2009 ab wg. LTX 11/2012 Everolimus seit 12/2012 Formotop

39 Patientenbeispiel LAM
FEV1in L: DLCO in % 47 2007 1, ,7 2008 1, ,1 2009 1, ,5 Sirolimustherapie 2010 1, 2011 1, Listung LTX 2012 1, ,5 Sirolimustherapie beendet 11/2012 1, ,7 Everolimus 12/2012 1,11

40 FEV 1 in Liter

41 TLC in Liter

42 DLCO

43 Befund Physiotherapie Lam
Obstruktive Lungenerkrankung Eingeschränkte Thoraxmobilität Husten Zwerchfellthoraxwandantagonism Dyspnoe O2-Bedarf Eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit

44 Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Hypertone Atemhilfsmuskulatur Einziehungen Thoraxmobilität ↓ Überblähter Thorax Scapulae alatae Schulterhochstand re>li Flachrücken Zwerchfellthoraxwandantagonismus Atemfrequenz in Ruhe 25 50 kg/ 1,70 LOT seit 2006 2,5 L in Ruhe 4L beim Gehen

45 Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Protrahierte Schultern Hypertone Atemhilfsmuskulatur Überblähter Thorax Aufspringender Rippenbogen

46 Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Massnahmen: Heisse Tücher Ausstreichungen, Packegriffe, Hautrollungen Manuelle Thoraxmobilisation Exspiratorische Stenosen, Lippenbremse, Röhrchen Atemerleichternde Ausgangsstellungen

47 LAM Physiotherapie Maßnahmen
Therapeutische Körperstellung:Schraube Kontaktatmung

48

49 LAM Physiotherapie Ziele
Atmungserleichterung Atmungsökonomisierung Detonisierung Atemhilfsmuskulatur Entspannung

50 Patientenbeispiel LAM Aktivitäten
1x wöchentlich Chi-Gong 1xwöchentlich MTT 1xwöchentlich 4km Walking 03/ 2011 Abfahrtskifahren mit O 2

51 Patientenbeispiel LAM Partizpation
Patientin ist verheiratet, hat einen 22jährigen Sohn Sie versorgt den Haushalt In der Freizeit malt Sie gerne. Im Moment Reha in Berchtesgaden

52 Dank an Susanne Thiel und Dr. Kim Husemann

53 Sport bei SE Fallbeispiel LAM
Thomas Becher

54 Sport bei LAM Evidenz Pub Med :0 Leitlinienempfehlung: Rehabilitation
P1903 Is pulmonary rehabilitation (PR) an effective therapy in lymphangioleiomyomatosis (LAM)? B. Sczepanski, S. Winterkamp, M. Boensch, I. Heinzelmann, K. Kenn (Schoenau, Germany ERS

55 Positive Effekte von Sport
Positive Eigenwahrnehmung Quality of Life Positive psychische Effekte (Endorphine) Spaßfaktor Körperliches Wohlbefinden Osteoporoseprophylaxe Positive Effekte auf die Lungenfunktion (vgl. COPD/ CF) (schneiderman-Walker et al. J.Pediatrics.2000) Steigerung der Atemmuskelkraft/-ausdauer

56 Positive Effekte Sport
Positive Effekte körperliche Leistungsfähigkeit: Kraft Ausdauer Koordination Schnelligkeit Abnahme der Herzfrequenz

57 Sport bei chronischer LE

58 High Intensity Training
Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 1997 vol. 155 no Intensity of training and physiologic adaptation in patients with chronic obstructive pulmonary disease. F Maltais, P LeBlanc, J Jobin, C Bérubé, J Bruneau, L Carrier, M J Breton, G Falardeau and R Belleau

59 High Intensity Training
Arthur A.Jones Mike Mentzer

60 High-Intensity Training
Wiederholungszahlen: 6-10 Intensität: 80% Maximalkraft Pausendauer: ca. 1 Minute Sätze: 2

61 Sport bei LAM PatientInnenbeispiel
40-jährige Patientin, 1 Sohn 11 Jahre, verheiratet. Diagnose: LAM Pulmonale Hypertonie (25 mmHG) Z.n Spontanpneumothorax 2007 Subhepatischer retroperitonealer Tumor ( LAM beweisend) Lungenfunktion: FEV 1: 3 Liter 89% RV 2,56 L 140 % DLCO: 52 % Verlauf seit 1 Jahr stabil; Seit 03/2012 Sirolimustherapie

62 Sport bei LAM PatientInnenbeispiel
Ergometrie: PWC Stufentest 62

63 LAM Sport PWC Test

64 PWC Ergometertest

65 Erholungspuls

66 PWC Test SO2 %

67 Krafttraining

68 Krafttraining

69 Maximalkrafttest

70 Fazit Patientenbeispiel
Kraftzuwachs über 30% innerhalb von nur 8 Wochen bei mal wöchentlichem Training bei LAM Patientin fühlt sich gut und stabil

71 Vielen Dank