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Autoren: PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. April 2014 ESSENTIAL SLIDE KIT Zur Verfügung.

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1 Autoren: PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. April 2014 ESSENTIAL SLIDE KIT Zur Verfügung gestellt durch:* UCB Pharma AG *Dieses Essential Slide Kit wurde von einem unabhängigen Team von Neurologen erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken. DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

2 Autor und Aktualisierung Autor: PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich Aktualisierung: 1. April 2014 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 2

3 Inhalt 1.DefinitionSeite 06Seite 06 2.Epidemiologie Klassifikation Diagnose Physiologische Grundlagen des EEG Differentialdiagnose Therapie Fahrtauglichkeit Status epilepticus Wichtige Epilepsie-Syndrome Referenzen9595 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 3

4 Gebrauchshinweise DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 4 Ansichtsoptionen des Slide Kits Folien Bildschirmansicht: Klicken Sie im Menü ‚Ansicht‘ auf ‚Normalansicht‘. Folien inkl. Notizen Folien und Notizenseiten mit Hintergrundinformationen Bildschirmansicht: Klicken Sie im Menü ‚Ansicht‘ auf ‚Notizenseite‘.

5 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 5

6 Definition der Epilepsie Eine Epilepsie ist eine Störung des Gehirns, die durch eine dauerhafte Neigung zur Entwicklung epileptischer Anfälle sowie durch die neurobiologischen, kognitiven, psychologischen und sozialen Konsequenzen dieses Zustands gekennzeichnet ist. Kritiken an dieser Definition: Was ist «dauerhaft»? Eine Vielzahl von Patienten haben wenig «kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen» Weshalb Epilepsie im Singular? Begriffe und Definitionen 1. Definition DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 6 [Fisher et al., Epileptologie 2005; Panayiotopoulos, 2007]

7 Definition der Epilepsie Ein Anfall genügt, falls folgende Befunde zusätzlich vorliegen: entweder epilepsietypische EEG Signale («Spikes», «Sharp Waves») oder im MRI epileptogene Strukturveränderungen (z.B. Dysplasie, Tumor, etc.) (Früher wurde erst ab zwei sicheren Anfällen Epilepsiediagnose gestellt) Begriffe und Definitionen 1. Definition DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 7 [Fisher et al., Epileptologie 2005]

8 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 8

9 Prävalenzen und Inzidenzen Risiko, einmal einen epileptischen Anfall zu erleiden:> 10 % Prävalenz von Epilepsien in der Bevölkerung: % Inzidenz (Neuerkrankungen/100’000 Personen/Jahr) Epidemiologie 2. Epidemiologie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 9 [Jallon, 2006]

10 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 10

11 Wie klassifizieren wir Anfälle und Epilepsie? Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 11 [Berg et al., Epileptologie 2010]

12 Generalisierter Beginn (primär generalisierte Anfälle) Anfälle mit tonischen und/oder klonischen Symptomen Absencen (typische, atypische, myoklonische) Myoklonische Anfälle Epileptische Spasmen Atonische Anfälle Fokaler (partieller) Beginn Lokal (neokortikal, hippocampal, parahippocampal) Ipsilaterale Propagation Kontralaterale Propagation Sekundär-generalisiert Klassifikation der Anfälle 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 12 [Berg et al., Epileptologie 2010]

13 Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (früher «Grand mal») Typische Merkmale: Teilweise Einleitung durch Aura Tonische Phase:Bewusstlosigkeit - ev. initialer Schrei - tonische Versteifung des ganzen Körpers Klonische Phase: generalisierte Myoklonien - Zyanose - ev. Einnässen, Stuhlabgang, Zungenbiss Dauer: i.d.R. unter 2 Minuten Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 13

14 Fokale Anfälle Typische Merkmale: Einfach fokale Anfälle:keine Bewusstseinsveränderung örtlich limitierte Anfälle, z.B. - Zuckungen einer Hand - Sensibilitätsstörung am Arm - déjà-vu - andere Sinneswahrnehmungen Komplex fokale Anfälle: mit Bewusstseinsveränderung bis hin zum -verlust Klassifikationen 3. Klassifikation DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 14

15 Absencen («Petit mal») Typische Merkmale: Prägendes Merkmal:„Bewusstseinspause“ mit fehlender Reaktion auf Ansprache und mnestischer Lücke Dauer:wenige Sekunden, typischerweise deutlich unter einer Minute Vorkommen:v.a. bei Kindern/Jugendlichen Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation

16 Zeitlicher Ablauf eines epileptischen Anfalles und Einteilung nach Provokation AuraAnfall (iktuale Phase) Nachphase (postiktual) Interiktuale Phase Prodromi Anfall provoziert(v.a. Schlafentzug, Alkohol, Hyperventilation, Flackerlicht) unprovoziert Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation

17 Klassifikation der Epilepsien, Deutsche Gesellschaft für Neurologie Generalisierte Epilepsien - inklusive der Absence-Epilepsie des Schulalters, der Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie, der juvenilen myoklonischen Epilepsie Idiopathische fokale Epilepsien - inklusive der benignen Partial-Epilepsien des Jugendalters (z.B. Rolando-Epilepsie), der nächtlichen Frontallappen-Epilepsie und der familiären Temporallappen-Epilepsie Symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsien  Entscheidende Unterscheidung, da Therapie-relevant Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation

18 Klassifikation der Epilepsien, International League Against Epilepsy (ILAE) Nach dem elektroklinischen Syndrom Nach dem typischen Alter des Auftretens Nach dem Schweregrad Nach der Lokalisation der vermuteten Anfallsursprungszone Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]

19 Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/1 NeugeborenenzeitKleinkindalter Benigne familiäre neonatale Epilepsie (BFNE) Epilepsie der frühen Kindheit mit migratorischen fokalen Anfällen Frühe myoklonische Enzephalopathie (FME)West-Syndrom (WS) Ohtahara-Syndrom (OS)Myoklonische Epilepsie der frühen Kindheit (MEI) Benigne frühkindliche Epilepsie (BFE) Benigne familiäre frühkindliche Epilepsie (BFFE) Dravet-Syndrom (DS) Myoklonische Enzephalopathie bei nicht-progredienten Störungen Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]

20 Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/2 Kindheit Fiebergebundene Anfälle plus (FA+; «Fieberkrämpfe» plus; können in der frühen Kindheit bzw. im Kleinkindalter beginnen) Panayiotopoulos-Syndrom Epilepsie mit myoklonisch-atonischen (früher – astatischen) Anfällen Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (BEZTS; Rolando-Epilepsie) Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE) Spät beginnende kindliche Okzipitallappenepilepsie (Gastaut-Typ) Epilepsie mit myoklonischen Absencen Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-und-wave-Entladungen im Schlaf (CSWS) Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) Kindliche Absencenepilepsie (KAE) Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]

21 Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/3 Adoleszenz - Erwachsenenalter Juvenile Absencenepilepsie (JAE) Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) Epilepsie mit nur generalisierten tonisch-klonischen Anfällen Progressive Myoklonusepilepsien (PME) Autosomal-dominante fokale Epilepsie mit akustischen Merkmalen (ADFEAM) Andere familiäre Temporallappenepilepsien [Berg et al., Epileptologie 2010]

22 Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/4 Weniger spezifische AltersbeziehungUnverwechselbare Konstellationen Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Herden (Kindheit bis Erwachsenenalter) Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE mit HS) ReflexepilepsienRasmussen-Syndrom Gelastische Anfälle bei hypothalamischen Hamartomen Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie (-Syndrom) [Berg et al., Epileptologie 2010]

23 Klassifikation nach der Ursache (neuster Einteilungsvorschlag) Genetisch:Zugrundeliegender Gendefekt  schliesst nicht aus, dass Umgebungfaktoren zur Ausdrucksform der Erkrankung beitragen Strukturell/metabolisch:Zustand oder Krankheit, mit einem deutlich erhöhten Risiko einer Epilepsie einhergehend Unbekannt Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]

24 Klassifikation nach der Ursache Epilepsien unbekannter Ursache Epilepsien aufgrund von und eingeteilt nach strukturell-metabolischen Ursachen Zustände mit epileptischen Anfällen, die traditionell nicht als eine Epilepsieform per se betrachtet werden: Malformationen der kortikalen Entwicklung (Hemimegalenzephalie, Heterotopien etc.) Benigne neonatale Anfälle (BNA) Neurokutane Syndrome (Tuberöse-Sklerose- Koplex, Sturge-Weber-Syndrom etc.) Fiebergebundene Anfälle (FA, «Fieberkrämpfe») Tumore Infektionen Angiome Perinatale Insulte Schlaganfälle Klassifikationen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Klassifikation [Berg et al., Epileptologie 2010]

25 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 25

26 Diagnostische Schritte vor Therapie-Einleitung Anamnese-Erhebung (kritischer Schritt) Körperliche Untersuchung, bei Kindern Messung des Entwicklungsgrades Verdachtsdiagnose Differentialdiagnose Entsprechende diagnostische Schritte (EEG, MRI) Finale Diagnose (definitiv, wahrscheinlich, möglich, unklar) Behandlung Diagnose 4. Diagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 26

27 Diagnostische Schritte (Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie) Diagnose 4. Diagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 27 [www.dgn.org, 2011]

28 MRI-Beispiel: mesiale temporale Sklerose Diagnose 4. Diagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 28

29 Labor KreatininkinaseEinordnung epileptisch versus nicht-epileptisch  in den ersten 1-2 Tagen nach tonisch-klonischem Grand-Mal-Anfall sind CK-Werte deutlich erhöht, teils über 1000 U/l ProlaktinEinordnung epileptisch versus nicht-epileptisch  iktale epileptische Aktivität in temporo-mesialen Strukturen können über die Propagation zum Hypothalamus die Prolaktinausschüttung beeinflussen  höchste Werte innerhalb Minuten nach Anfall  Prolaktinerhöhung (mindestens 2-fach über dem Basalwert) weist sehr wahr- scheinlich auf einen tonisch-klonischen oder komplex-partiellen Anfall hin  nur in spezialisierten Zentren, Abgrenzung von Synkopen nicht möglich Diagnose 4. Diagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 29 [Flügel 2011; Chen et al., 2005]

30 EEG Das EEG alleine genügt nicht, um eine Epilepsie zu diagnostizieren. Wegweisend ist die Klinik, d.h. das Vorhandensein von Anfällen. Umgekehrt schliesst ein normales interiktuales EEG eine Epilepsie nicht aus. Nach mehreren negativen EEG-Befunden ohne Nachweis epilepsietypischer Potentiale oder Abläufe sollte eine weiterführende EEG-Abklärung erwogen werden: Schlaf-EEG Schlafentzugs-EEG Langzeit-EEG Diagnose 4. Diagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 30

31 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 31

32 Meilensteine in der Entwicklung des Elektroenzephalogramms (EEG) 1875Richard Caton (London) leitete erstmals von Säugetieren klein- amplitudige Hirnstromwellen ab, noch ohne Verstärkertechnik. 1924Hans Berger (Jena) ► registrierte erstmals am Menschen Hirnströme, erste Publikation Entwicklung eines Tintenschreibergerätes für die EEG- Aufzeichnung EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 32

33 Ruhemembranpotential mV Zellaussenseite gegenüber Zellinnerem positiv geladen EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 33

34 Aktionspotential Definition: Spannungsdifferenz zwischen der Innen- und Aussenseite der Zellmembran  vorübergehende Abweichung des Membranpotentials vom Ruhemembranpotential  durch Wechselspiel verschiedener Ionenkanäle  erreicht ein Aktionspotential die Synapse, werden Transmitterstoffe in den synaptischen Spalt abgegeben EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 34

35 Aktionspotential EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 35

36 Synapse EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 36

37 Synapse Aktionspotential Depolarisation des synaptischen Endkopfes EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 37

38 Synapse Ionenverschiebungen: Ca 2+ -Influx führt zur Vesikelmigration EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 38

39 Synapse Exozytose der Neurotransmitter in den synaptischen Spalt  Bindung an Rezeptoren bewirkt Ionenkanal-Öffnung EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 39

40 Exzitatorische Synapse: exzitatorisches postsynaptisches Potential (EPSP) Überwiegen des Na + -Einstroms, das Zelläussere wird negativer  Depolarisation, Auslösung eines Aktionspotentials begünstigt EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 40

41 Inhibitorische Synapse: inhibitorisches postsynaptisches Potential (IPSP) Überwiegen des K + -Ausstroms, das Zelläussere wird positiver  Hyperpolarisation, hemmt Aktivität des Neurons EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 41

42 Aufbau des im EEG messbaren Feldpotentials (Beispiel eines EPSP) EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 42

43 Generierung elektrischer Dipole Postsynaptische Feldpotentiale bewirken die Entstehung von elektrischen Dipolen Beispiel einer senkrecht zum Schädel orientierten Pyramidenzelle mit EPSP  Im EEG resultiert ein negativer Ausschlag Konvention: nach oben) (IPSP: inverse Situation) 5. EEG: Physiologische Grundlagen EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 43

44 EEG-Beispiel eines primär generalisierten epileptischen Anfalles EEG: Physiologische Grundlagen 5. EEG: Physiologische Grundlagen DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 44

45 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 45

46 Epileptischer Anfall oder nicht? Wichtige Differentialdiagnosen Neurokardiogene Synkopen Psychogene nicht epileptische Anfälle Hyperventilationssyndrom Tics, Myoklonien, andere paroxysmale Bewegungsstörungen Transiente globale Amnesie Prolongierter confusional state Kataplexie und andere Schlaf-assoziierte Bewegungsstörungen Migräne-Aura Zerebrovaskuläre Anfälle Zyklisches Erbrechen, paroxysmale Vertigo Differentialdiagnose 6. Differentialdiagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 46

47 Wichtige Differentialdiagnosen Epileptischer Anfall Psychogener nichtepileptischer Anfall (Konvulsive) Synkope Augen: offen, starr, leer oder verdreht Augen: oft geschlossen («wie schlafend», u.U. zugekniffen) Augen: offen nach oben verdreht Dauer: < 2 MinutenDauer: oft > 2 Minuten Asynchrone Myokonien und variable Abläufe Höchst unterschiedliche Anfallsphänomene (oft konstant von Anfall zu Anfall) Variable Anfallsphänomene von Anfall zu Anfall Oft Armbeugung, Beinstreckung, rasche Reorientierung (<1 min) Reorientierung postiktual variabel – oft verlangsamt Häufig atonisch Bei tonisch-klonischen Anfällen Muskelkater am Folgetag Oft verzögerte Reorientierung mit Gedächtnislücke für das Ereignis Differentialdiagnose 6. Differentialdiagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 47 [www.dgn.org, 2011]

48 Wichtige Differentialdiagnosen Differentialdiagnose 6. Differentialdiagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 48 Augenstellung bei anfallsartigen Störungen: A: temporaler Anfall B: extratemporaler Anfall C: psychogener nichtepileptischer Anfall D: Synkope [www.dgn.org, 2011]

49 Differentialdiagnose von Synkopen und generalisierten tonisch-klonischen Anfällen SynkopeGeneralisierte tonisch-klonischer Anfall Unmittelbarer AuslöserCa. 50%Keiner DauerMeist <30 s1-3 min SturzSchlaff oder steifSteif Myoklonien Ca. 80% Mild bis heftig Meist <30 s Arrhythmisch Multifokal/generalisiert 100% Meist heftig 1-2 min Rhythmisch Generalisiert Augen Offen Transiente Blickwendung nach oben, seltener zur Seite Offen Oft anhaltende Blickwendung nach oben oder zur Seite Halluzinationen Gegen Ende der Attacke Oft angenehm Als Aura vorausgehend Meist unangenehm/neutral InkontinenzHäufig ZungenbissSehr seltenHäufig Postiktale Verwirrtheit<30 s5-30 min Prolaktin, KreatininNormalErhöht Differentialdiagnose 6. Differentialdiagnose DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 49 [Lempert, Nervenarzt 1997]

50 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 50

51 Therapie-Grundsätze Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie der Epilepsie begonnen werden. CAVE: Viele Anfälle werden nicht bemerkt oder nicht erinnert, d.h. der vermeintlich erste Anfall ist gar nicht der erste! Das Unterlassen einer Therapie steigert das Gefährdungsrisiko. Die Regelmässigkeit der Behandlung ist unbedingt einzuhalten. Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 51

52 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 52 Wichtige Medikamente/1 Gen. A.Fok. A.Monoth.TitrationIADosis Phenytoin (PHT)xxs-m mg Valproat (VPA)xxxm mg Carbamazepin (CBZ) xxm mg Oxcarbazepin (OXC) xxxm(+) mg Phenobarbital (PHB) xxxl mg Clobazam (CLB)xxxs-15-30mg

53 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 53 Wichtige Medikamente/2 Gen. A.Fok. A.Monoth.TitrationIADosis Gabapentin (GBP) xxs(+) mg Lamotrigin (LTG)xxxl mg Topiramat (TPM)xxxm-l(-) mg Levetiracetam (LEV) xxx (FE)s mg Zonisamid (ZNS)xxl mg Lacosamid (LCM) xm mg Retigabin (RTG)*xxm(+) mg Perampanelxm(+)4-12mg

54 Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie Generalisierte Epilepsie Valproat besser wirksam als Lamotrigin und besser verträglich als Topiramat Fokale Epilepsie Lamotrigin gleich wirksam wie Carbamazepin, aber besser verträglich.  Dennoch ist die Auswahl der Medikamente für die Ersttherapie schwierig und muss individuell entschieden werden. Beispiel: Lamotrigin und Levetiracetam sind oftmals gute Kandidaten für Langzeittherapien, da sie bei generalisierten Epilepsien in der Regel keine Anfälle provozieren. Lamotrigin hat jedoch den potentiellen Nachteil dermatologischer, Levetiracetem psychiatrischer Nebenwirkungen. Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbital hingegen sind aufgrund der permanenten Enzyminduktion (Knochen, Kontrazeption, Interaktionen) oft problematischer in Bezug auf eine Langzeittherapie. Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 54 [Marson et al., Lancet 2007;

55 Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Fokale Epilepsien Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 55 [Marson et al., Lancet 2007]

56 Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Generalisierte Epilepsien Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 56 [Marson et al., Lancet 2007]

57 Vergleichsstudie zur Absence-Epilepsie des Schulalters Ethosuximid und Valproat sind ähnlich wirksam, aber Ethosuximid ist besser verträglich. Lamotrigin ist weniger wirksam. Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 57 [Glauser et al., 2010]

58 Empfehlungen Epilepsie mit primär generalisierten Anfällen Lamotrigin, Levetiracetam, Valproat, Topiramat Epilepsie mit fokal beginnenden Anfällen Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin Epilepsie mit nicht klassifizierbaren Anfällen Lamotrigin, Levetiracetam, Topiramat Generell Möglichst Medikamente mit geringem Interaktionspotential wählen und Ko-Morbiditäten beachten Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 58 [www.dgn.org, 2014]

59 Was haben die sogenannten laborchemischen Therapiebereiche zu sagen? Nur Richtlinie, massgeblich sind die klinischen Befunde: Nicht anfallsfrei: in der Regel zu wenig AED Nebenwirkungen: Zu viel AED Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 59

60 Therapie Zu beachten DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Therapie Metabolisierung/Elimination der Antiepileptika Starke hepatische EnzyminduktionCBZ, PHT, PB, PRM Geringe hepatische EnzyminduktionFBM, LTG, OXC, RFM, TPM Hepatische Metabolisierung ohne Enzyminduktion CLB, TGB, ZNS Hepatische EnzyminduktionVPA Renale Elimination ohne hepatische Enzyminduktion GBP, PGN, LCM, LEV, VGB

61 Zu beachten bei fokalen Anfällen Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 61 Antikonvulsive Wirkung Alle Antiepileptika > GBP, aber GBP sehr gut verträglich Kognitive StörungenTPM meiden GewichtsproblemeVPA und GBP meiden Kinderwunsch LTG am besten untersucht CAVE: Spiegelabfall während Schwangerschaft (alternativ ggf. CBZ/LEV), Folsäure dazu Hormonelle AntikonzeptionLEV Erektile DysfunktionLTG, LEV Komorbiditätenz.B. LEV nicht bei Psychose in Anamnese

62 Zu beachten bei generalisierten Anfällen Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 62 Antikonvulsive WirkungVPA, TPM Kognitive StörungenLTG > VPA GewichtsproblemeVPA meiden KinderwunschLTG, dazu Folsäure Hormonelle AntikonzeptionTPM Erektile DysfunktionLTG, VPA KomorbiditätenLEV, LTG, TPM, GBP

63 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Umstellung der Medikation Nur die Hälfte der erwachsenen Epilepsie-Patienten wird mit dem ersten Medikament anfallsfrei. Nach einem Wechsel auf eine andere Substanz werden zusätzliche 10-20% anfallsfrei.  Bei Erfolglosigkeit des ersten Medikamentes wird auf ein alternatives Präparat umgestellt.  Erst danach sollte über Kombinationstherapien nachgedacht werden. 63

64 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 64 Kann ich einfach so unter generischen Antiepileptika wechseln? Schwierig, da Schwankungen des Blutspiegels von bis zu 45% (!) möglich sind.  Ersteinstellung gut möglich, da individuell eintitrierbar  Wechsel bei anfallsfreien Patienten wenn möglich vermeiden  Bei Umstellung Fahrtauglichkeit überprüfen

65 Therapie 7. Therapie 65 Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter Teratogenität bis zur 12. Schwangerschaftswoche von verschiedenen Antiepileptika ist dokumentiert oder wird in grossen internationalen Registern untersucht (www.eurap.de). Niedrigdosierte Monotherapien stellen nach neueren Daten kein bedeutendes Risiko für Missbildungen dar, wobei die Datenlagen nach wie vor für endgültige Beurteilungen ungenügend sind.www.eurap.de Ausserdem sind Interaktionen mit der hormonellen Kontrazeption möglich. Es kommt beispielsweise zu erhöhter Clearance von bestimmten Antikonvulsiva inkl. Lamotrigin.  Aufklärung vor Schwangerschaft wichtig  Moderat dosierte Monotherapie anstreben, z.B. mit Lamotrigin  Gleichzeitige Gabe von Folsäure (5mg täglich) trotz fehlender Evidenz ratsam DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE

66 Therapie 7. Therapie 66 Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter Es bestehen multidirektionale Interaktionen zwischen Epilepsien und Anfällen, weiblichen Steroid- Hormonen und Fruchtbarkeit sowie antiepileptischen Medikamenten und ihren Konzentrationen. DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE [Pennell, Continuum 2013] Epilepsy and Seizures Antiepileptic drugs Sex Steroid Hormones and Fertility

67 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter Anteile signifikanter kongenitaler Malformationen 1 Jahr nach Geburt in Abhängigkeit der Exposition hinsichtlich einer Antikonvulsiva-Monotherapie. Mittel und 95%-Konfidenzintervalle. 67 [Pennell, Continuum 2013]

68 Antiepileptic Drug Major Congenital Malformation % (95% CI) Relative Risk to Unexposed (95% CI) Relative Risk to Lamotrigine (95% CI) Unexposed1.1 ( )Reference Lamotrigine2.0 ( )1.8 ( )Reference Carbamazepine3.0 ( )2.7 ( )1.5 ( ) Phenytoin2.9 ( )2.6 ( )1.5 ( ) Levetiracetam2.4 ( )2.2 ( )1.2 ( ) Topiramate4.2 ( )3.8 ( )2.2 ( ) Valproate9.3 ( )9.0 ( )5.1 ( ) Phenobarbital5.5 ( )5.1 ( )2.9 ( ) Oxcarbazepine2.2 ( )2.0 ( )1.1 ( ) Gabapentin0.7 ( )0.6 ( )0.3 ( ) Zonisamide0 ( )n/a Clonazepam3.1 ( )2.8 ( )1.6 ( ) Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 68 Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter Risiko signifikanter kongenitaler Malformationen in Abhängigkeit der Exposition betreffend einer Antikonvulsiva-Monotherapie. Daten von des North America Pregnancy Registry. [Pennell, Continuum 2013]

69 Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 69 Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter Induktion des Metabolismus weiblicher Sex-Steroid-Hormone und hormoneller Kontrazeptiva: [Pennell, Continuum 2013] Starke InduktorenSchwache InduktorenNicht-Induktoren PhenobarbitalTopiramatValproinsäure PhenytoinLamotriginGabapentin CarbamazepinFelbamatLevetiracetam OxcarbazepinRufinamidZonisamid ClobazamVigabatrin PrimidonLacosamid Tiagabin Ethosuximid Clonazepam

70 Pharmakoresistenz Nicht einfach zu bestimmen, aber Grundlage für invasive Behandlungsstrategien. Wie viele Anfälle sind noch tolerierbar unter medikamentöser Therapie? Wie viele Medikamente sollten versucht werden? „Pharmakoresistente“ Patienten:10-20% Chance auf Anfallsfreiheit durch den Einsatz weiterer (neuerer) Medikamente Therapie 7. Therapie [Callaghan et al., 2007; Luciano et al., 2007; Kwan et al., 2010] DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE ILAE 2010: Pharmakotherapieresistenz, wenn nach adäquaten Therapieversuchen mit 2 geeigneten, angemessen angewandten und gut vertragenen Antikonvulsiva keine anhaltende Anfallsfreiheit erreicht wird. 70

71 Pharmakoresistenz Etwa ein Drittel der Epilepsie-Patienten leidet unter Anfällen, die medikamentös nicht kontrolliert werden können. Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 71 Durch die neue Definition der Pharmakotherapieresistenz muss früher über eine invasive Behandlung nachgedacht werden. Zuweisungen für eine allfällige Epilepsiechirurgie sind auch heute noch vielfach deutlich zu spät.

72 Operative Therapien Läsionelle Verfahren selektive Amygdala-Hippokampektomie (AHE) bei Veränderungen im mesialen Temporallappen Topektomie (extratemporale Läsion entfernen) Hemisphärektomie Lobektomie, Multilobektomie Kallosotomie (bei Lennox-Gastaut-Syndrom) Stimulationsverfahren Vagus-Nerv-Stimulation Tiefe Hirnstimulation im anterioren Thalamus Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 72 [Wiebe et al., 2001; Engel et al., 2003]

73 Operative Therapien Mesiale Temporallappen-Epilepsie Die mesiale Temporallappen-Epilepsie ist die am häufigsten chirurgisch behandelte Epilepsie. Die häufigste pathologische Assoziation ist die mesiale Temporallappen-Sklerose. Häufigste Behandlungsmethode bei pathologischen Veränderungen im mesialen Temporallappen ist die selektive Amygdala-Hippokampektomie (AHE). Die Überlegenheit der AHE gegenüber einer Weiterführung der medikamentösen Therapie ist bewiesen. Die Zürcher Daten von zeigten eine Anfallsfreiheit in 67% der Patienten. Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 73 [Wiebe et al., 2001; Engel et al., 2003; Wieser und Müller, 2003]

74 Operative Therapien Andere Epilepsie-Formen Neokortikale EpilepsieTopektomie (Resektion von Kortex, Schonung von darunterliegender weisser Substanz), Läsionektomie, lobäre / multilobäre Resektion Tumor-assoziierte EpilepsieResektion von Tumor und umgebendem epileptogenem Gewebe Kortikale DysplasieResektion der gesamten dysplastischen Region, falls möglich Vaskuläre MalformationenMikro- oder Radiochirurgie, Läsionektomie inklusive Resektion umgebenden epileptogenen Gewebes (Hämosiderin) Hemisphärische SyndromeSturge-Weber, Rasmussen-Encephalitis, extensive kortikale Dysplasien werden mit Hemisphärektomie behandelt Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 74

75 Operative Therapien Outcome Ziel der resektiven Epilepsie-Chirurgie: langfristige Anfallsfreiheit Multicenterstudie in 339 Patienten, Beobachtungszeitraum von mindestens 2 Jahren: Mesiale Temporallappen-Resektionen:68% anfallsfrei Neokortikale Resektionen:50% anfallsfrei Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 75 [Spencer et al., 2005]

76 Nicht-resektive operative Therapien Therapie 7. Therapie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 76 Vagus-Nerv-StimulationTiefe Hirnstimulation Behandelte Patientenmehrere 10‘000wenige 100 Ziel Anfallsfreiheitnein Anfallsfreiheit5%13% 50% weniger Anfälle30-40%bis zu 67% NebenwirkungenHeiserkeit, Infektion, antidepressiver Effekt Depression, kognitive Defizite, intrakranielle Hämorrhagie, Infektion Indikationen für diese Verfahren: pharmakotherapieresistente Epilepsie, resektive Epilepsie-Chirurgie nicht möglich oder nicht gewünscht. [Miller und Hakimian, 2013; Imbach et al., 2013]

77 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 77

78 Fahrtauglichkeit 8. Fahrtauglichkeit 1. Bei einer aktiven Epilepsie ist die Fahrtauglichkeit in der Regel aufgehoben. Voraussetzungen für eine Erst oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker sind eine dem Einzelfall angepasste periodische fachneurologische Beurteilung sowie Überprüfung der Fahrtauglichkeit. 2. Eine Erst- oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker kann in der Regel erfolgen, wenn eine Anfallsfreiheit (mit oder ohne Antiepileptika) von einem Jahr besteht. (Besonderheiten der verschiedenen Ausweiskategorien siehe Abschnitt B). 3. Nach einem erstmaligen unprovozierten Anfall ist bei unauffälligen Befunden der erforderlichen neurologischen Diagnostik eine Fahrkarenz von 6 Monaten erforderliche. Nach einem erstmaligen provozierten Anfall, einem posttraumatischen oder postoperativen Frühanfall (innerhalb einer Woche) sowie einem anderen Gelegenheitsanfall ist eine Fahrkarenz von 2 Monaten erforderlich. 4. Die EEG-Befunde müssen mit der Fahrtauglichkeit kompatibel sein. DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 78 Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /1

79 Fahrtauglichkeit 8. Fahrtauglichkeit 5. Beim völligen Absetzen der Antiepileptika besteht für die Dauer des Absetzens des letzten Medikaments und die ersten 3 Monate danach Fahruntauglichkeit. 2. Lastwagen (Kat.C und C1) und Taxi (berufsmässiger Personentransport) und Kleinbusse (Kat. D1): Die Erst- oder Wiederzulassung zur Führerausweiskategorie C oder D1 ist bei einer einmal manifest gewesenen Epilepsie nur möglich, wenn eine 5-jährige Anfallsfreiheit ohne Medikation besteht. 6. Sonderfälle: Tramwagenführer, Lokomotivführer, Piloten: Bei einer einmal manifest gewesenen Epilepsie oder auch noch einem erstmaligen provozierten oder unprovozierten Anfall besteht grundsätzlich Fahr- und Fluguntauglichkeit. Bei Hubstaplerfahrern, Ballonführern, Bagger- und Kranführern, Motorbootfahrern, Luftseilbahn- und Bergbahnführern erfolgt die Beurteilung der Fahrtauglichkeit gemäss den allgemeinen Richtlinien. DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 79 Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /2

80 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 80

81 Definition Anfall dauert länger als 30 Minuten („Drohender Status epilepticus“ = Anfallsdauer >5 min) Rasch aufeinanderfolgende Anfälle ohne zwischenzeitlich vollständige Erholung (klinisch oder im EEG) Einteilung:konvulsiv vs. nicht-konvulsiv fokal vs. generalisiert Status epilepticus 9. Status epilepticus DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 81

82 Der generalisierte tonisch-klonische Status epilepticus ist ein allein klinisch zu diagnostizierender, lebensbedrohlicher neurologischer Notfall und verlangt ein dementsprechendes Management mit geeigneter Intensivüberwachung sowie Intubations- und Beatmungsmöglichkeit, mithin die stationäre Aufnahme auf einer möglichst neurologischen Intensivstation (EEG-Überwachung, neuroradiologische Bildgebung). Die medikamentöse Unterbrechung des Status und das Verhindern von Folgeschäden sind vorrangige Therapieziele. Die Therapie und insbesondere ihre Aggressivität richtet sich nach der Art des Status epilepticus. Status epilepticus 9. Status epilepticus DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 82

83 Behandlung Allgemeine Massnahmen Situation kontrollieren, Patienten vor Selbstgefährdung schützen Atemwege freihalten (z.B. dritte Zähne entfernen) Kardiopulmonale Überwachung Intravenösen Zugang legen Hypoglykämie: Glukose i.v. Alkoholassoziierter Status: 100 mg Thiamin i.v. Fieber: Temperatursenkung und ggf. Sauerstoffgabe Status epilepticus 9. Status epilepticus DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 83

84 Medikamentöse Behandlung Früh beginnen (schon vor Ankunft im Spital): 2-4 mg Lorazepam i.v. oder mg / kg KG Clonazepam langsam i.v. oder 10mg Midazolam i.m. Status epilepticus 9. Status epilepticus DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 84 [Prasad et al., 2007; Silbergleit et al., 2012]

85 Behandlung Stufe 1- Lorazepam mg/kg KG i.v. (2 mg/min) (erste Wahl) - Clonazepam mg/kg KG i.v. (0.5 mg/min) - Diazepam 0.15 mg/kg KG i.v. (5 mg/min) Stufe 2Bei Unwirksamkeit des Benzodiazepins: Möglichkeiten: - Phenytoin 15– 20 mg/kg i.v. (max. 50 mg/min) unter Intensivmonitoring - Valproinsäure mg/kg i.v. (max. 10 mg/kg/min) - Levetiracetam mg/kg i.v. (max. 500 mg/min)* - Lacosamid mg i.v. als Bolus über 3-5 min* - Phenobarbital 20 mg/kg i.v. (max. 100 mg/min) Stufe 3Intubation, Thiopental oder Propofol Status epilepticus 9. Status epilepticus DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 85 * off-label

86 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 86

87 Mesiale Temporallappen-Epilepsie Epidemiologiehäufigste Epilepsie (20% aller Epilepsien) Ursachehippocampale Sklerose AnamneseFieberkrämpfe im Kleinkindalter  Intervall ohne Anfälle  ab Kindes-/Jugendlichenalter Anfälle  in 30-50% therapierefraktär Anfallsarten- Auren (in 90%, oft epigastrisch) - fokal-komplexe und sekundär-generalisierte Anfälle Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 87

88 Mesiale Temporallappen-Epilepsie Iktuales EEGrhythmische 5-7-Hz-Entladungen, temporal Interiktuales EEGintermittierende temporale Herdbefunde, oft mit epilepsietypischen Potentialen Interiktuale KlinikOft neuropsychologische Defizite bis hin zum Waxman-Geschwind-Syndrom: - v.a. bei linkshemisphärischem Befund - Hypergraphie, Hyposexualität, Hyperreligiosität, Hypermoralität Therapiewie fokale Anfälle, Epilepsiechirurgie Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 88

89 EEG mit beginnender Entladung temporal (T) links (ungerade Zahlen) Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 89

90 Nächtliche Frontallappen-Epilepsie Epidemiologieselten, überwiegend vor dem 30. Lebensjahr auftretend Ursacheautosomal-dominant, Kanalopathie mit Dysfunktion der nikotinischen Acetylcholinrezeptoren, konsekutiv verminderter Ioneneinstrom Anfallformentypischerweise serielle hypermotorische Anfälle, tonisch oder tonisch- klonisch, während dem Schlaf Iktuales EEGvom Frontallappen ausgehende Anfälle TherapieCarbamazepin, andere antikonvulsive Medikamente AbzugrenzenAndere Frontallappen-Epilepsien: - präfrontale Epilepsie - cinguläre Epilepsie - dorsolaterale Frontallappen-Epilepsie - supplementär motorische Frontallappen-Epilepsie - primärmotorische Frontallappen-Epilepsie Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 90

91 Progressive Myoklonus-Epilepsien DefinitionHeterogene genetische Erkrankungen u.a. mit - Myoklonien - generalisierten tonisch-klonischen Anfällen - dementieller Entwicklung - oft weiteren neurologischen Symptomen Ursachen- lysosomal (Unverricht-Krankheit, Sialidosen) - Lafora-Einschlusskörperchen u.a. im Gehirn (Lafora-Erkrankung) - Neurodegeneration im Nucleus dentatus (MERRF: ME mit red ragged fibers) - Speicherkrankheiten (Zeroidlipofuszinosen) Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 91

92 Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom SynonymRasmussen-Encephalitis DefinitionSchwere subakute lateralisierte Encephalitis mit progressiver Hirn- Hemiatrophie unklarer Aetiologie Epidemiologiev.a. Kinder von 1-10 Jahren, sehr selten Anfällemeistens fokal-motorisch, aber auch generalisiert KlinikInfektionen des oberen Respirationstraktes oder Otitiden/Tonsillitiden in ca. 50%, dazu progressive neuropsychologische Verschlechterung, Hemiparese Prognoseprogredient, milde und schwere Verläufe Therapiekeine effektive Behandlung ausser radikale Hemisphärektomie vorhanden Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 92

93 Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom Wichtige Epilepsie-Syndrome 10. Wichtige Epilepsie-Syndrome DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 93

94 Inhalt 1.DefinitionSeite 06 2.Epidemiologie09 3.Klassifikation11 4.Diagnose26 5.Physiologische Grundlagen des EEG32 6.Differentialdiagnose46 7.Therapie51 8.Fahrtauglichkeit78 9.Status epilepticus81 10.Wichtige Epilepsie-Syndrome87 11.Referenzen95 DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 94

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Herunterladen ppt "Autoren: PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern Letzte Aktualisierung: 01. April 2014 ESSENTIAL SLIDE KIT Zur Verfügung."

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