C. Popow Univ. Klinik f. Neuropsychiatrie d. Kindes- u. Jugendalters

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1 C. Popow Univ. Klinik f. Neuropsychiatrie d. Kindes- u. Jugendalters
Tourette Syndrom C. Popow Univ. Klinik f. Neuropsychiatrie d. Kindes- u. Jugendalters

2 Inhalt Definition Häufigkeit, klinisches Bild, Prognose Therapie
Fallberichte weiterführende Links und Literatur

3 Geschichte des TS erste Erwähnung durch Aretaios (80-138?)
Fälle von Zuckungen, Grimassenschneiden, Gebell, plötzlichen Flüchen und unvermittelten blasphemischen Äußerungen Gaius Suetonius Tranqiullus (70-140) Kaiser Claudius wenn durch das Spiel oder ernsthafte Geschäfte erregt, unkontrolliertes Lachen, Speichelfluss, Stammeln, eine laufende Nase und anhaltende nervöse Tics. Mittelalter Sprenger/ Institoris: „Hexenhammer“ (1487) berühmte Persönlichkeiten mit Ticerkrankung Molière, WA Mozart, Napoleon, Peter der Große

4 Georges Gilles de la Tourette
1857 – 1904 Kaufmannssohn, ältestes von 4 Kindern aus St Gervais les Trois Clochers (Vienne) Studium in Poitiers und Paris 1844 Assistent von Prof. Charcot ( ) Studien über Hysterie, Epilepsie 1885 Publikation: Etude sur une affection nerveuse... (Erstbeschreibung Itard, 1825, Marquise de Dampierre) 1886 Klinikchef bei Charcot 1901 Erkrankung (PP) Photoquelle:

5 Vorlesung bei Prof. J-M Charcot
Quelle: MSN Encarta

6 Definition TS [F 95.2 (ICD-10), 307.23 (DSM IV)]
multiple motorische und ein oder mehrere vokale Tics mehrmals täglich, im Verlauf eines Jahres immer wieder (ticfrei nicht > 3 aufeinander folgende Monate) (verursacht starke Anspannung oder deutliche Beeinträchtigungen in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Funktionsbereichen) Beginn vor dem 18. Lj nicht durch körperliche Wirkungen einer Substanz (z.B: Stimulantien) oder eines medizinischen Krankheitsfaktors (z.B. Chorea Huntington, postvirale Encephalitis) A B (C) D E

7 Tics (F 95) motorische vokale Eigenschaften Komplexität: einfache
unwillkürliche, rasche, wiederholte rhythmische Bewegung meist umschriebener Muskelgruppen vokale Lautproduktion Eigenschaften plötzliches Einsetzen, kein erkennbarer Zweck normalerweise nicht willkürlich beeinflussbar, aber unterdrückbar Belastungen verstärken Tics, im Schlaf verschwinden sie Komplexität: einfache Blinzeln, Kopfwerfen, Schulterzucken, Grimassieren Räuspern, Bellen, Schnüffeln, Zischen komplexe Sich-selbst-Schlagen, Springen, Hüpfen Wortwiederholungen, soz. unangebrachte, oft obszöne Wörter (Koprolalie) Wiederholung eigener Laute oder Wörter (Palilalie)

8 zugehörige Merkmale und Störungen
Komorbidität nur % ohne Zwangsgedanken und –handlungen (30-65%) ADHD (50-75%), Lernschwierigkeiten (24%) Angststörungen (19%), Panikattacken (33%), Schlafstörungen (14-26%), RLS (59%) mangelhafte Aggressions-kontrolle, Selbstver-letzungen (10-37%) soziale Konsequenzen soziales Unbehagen, Schamgefühle, Befangenheit, Nieder-geschlagenheit Zurückweisung durch andere andere Behinderung von Alltagstätigkeiten selten: körperliche Schäden Netzhautablösung, orthopädische Probleme, Hautprobleme

9 Ursache genet. Störung „Vulnerabilität“ 10% nicht familiär
/ M : F = : 1 AD (2p11, 8q22, 11q23-24 ?) mit unterschiedlicher Penetranz Konkordanz: eineiige Zwillinge 53%, zweieiige 8% „Penetranz“: w: 70%, m: 99% „Vulnerabilität“ Typ/ Schweregrad kann unterschiedl. sein 10% nicht familiär diese zeigen häufig ER / Anfälle beteiligte Neurotransmitter D2, 5-HT2, α2

10 Differentialdiagnose
chron. Ticstörung motor. oder vokale Tics vorübergehende Ticstörung motor. und/oder vok. Tics, >4w, < 12m Tics bei anderen Erkrankungen Chorea Huntington, Schlaganfall, Chorea Sydenham, MS Substanzwirkung (z.B. Neuroleptica) dystone Bewegungen langsame Drehbewegungen, längere musk. Anspannung Myoklonien kurze, unkoordinierte Zuckungen einzelner Muskeln hemiballistische Bewegungen period., grobe, ausholende Bewegungen der Gliedmaßen Spasmen stereotyp, langsamer, länger anhaltend; z.G. hemifaziale Spasmen Synkinesien unwillkürliche Bewegungen, die willkürliche begleiten

11 Verlauf Beginn in der Kindheit od. frühen Adoleszenz
jedenfalls vor dem 18. Lj. früheste mit 2a, motor. Tics ca. 7a Dauer: meist lebenslang es gibt Remissionsphasen von Wochen oder Jahren meist nimmt Schweregrad in der Adoleszenz ab es gibt Spontanremissionen

12 Abklärung° ° Leitlinien DGKJP 028/025

13 Shapiro TS Schweregrad Skala

14 Therapie klass. (Pimozid (Orap®))
Neuroleptica klass. (Pimozid (Orap®)) atyp. (Risperidon, (Risperdal®), Olanzapin, (Quetiapin®), Tiaprid (Delpral®)) Clonidin (α2-Agonist, Catapresan®) Baclofen (GABA-B Antagonist, Lioresal®) Odansetron (5-HT3-Antagonist, Zofran®) Pergolid (D2-Agonist, Permax®)–insbesondere bei RLS sonstige (Δ9THC, Naloxon, Ig, Botulinum Toxin, Nikotin td) TS + Zwang: Sulpirid (NL, Dogmatil®), NL + SSRI TS + ADHD: trizykl. AD Psychotherapie

15 Therapie° ° Leitlinien DGKJP 028/025

16 Websites http://www.tourette.at http://www.tourette.de

17 Literatur BANASCHEWSKI T, ROTHENBERGER A: Verhaltenstherapie bei Tic-Störungen. In: Petermann F: Kinderverhaltenstherapie. Hohengehren: Schneider (2003), pp COHEN DJ, BRUUN RD, LECKMANN JF (eds.): Tourette's Syndrome and Tic Disorders. New York: Wiley (1988). COHEN DJ, JANKOVIC J, GOETZ C (eds.): Tourette Syndrome, Advances in Neurology, Vol. 85. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkens (2001) LECKMANN J, COHEN D (eds.): Tourette Syndrome - Tics, Obsessions, Compulsions. Developmental psychopathology and clinical care. New York: Wiley (1999) ROBERTSON MM, STERN JS: Gilles de la Tourette Syndrome: symptomatic treatment based on evidence. Europ Child Adolesc Psych 9: (2000). ROTHENBERGER A: Wenn Kinder Tics entwickeln - Beginn einer komplexen kinderpsychiatrischen Störung. Stuttgart: Fischer (1991) ROTHENBERGER A: Tourette-Syndrom und assoziierte neuropsychiatrische Auffälligkeiten. Zeitschr Klin Psychologie 25: (1996) ROTHENBERGER A, BANASCHEWSKI T: Tic-Störungen. In: Enzyklopädie der Psychologie, Bd. 5, Störungen des Kindes- und Jugendalters. SCHLOTTKE et al. (Hrsg.). Göttingen: Hogrefe (2005) SCHOLZ A, ROTHENBERGER A: Mein Kind hat Tics und Zwänge - erkennen, verstehen und helfen beim Tourette-Syndrom. Göttingen: Vandenhoeck und Ruprecht, (2001)

18 Filme The Tic Code 2 Tourette Betroffene in New York
Schluckauf im Gehirn Kopfleuchten Doku über Hirnerkrankungen Das Tourette Syndrom

19 Zusammenfassung TS – chron. Ticstörung (vok.+motor.)
Beginn im Kindesalter häufige Komorbidität: Zwang, ADHD genet. bedingt Therapie möglich (Catapresan, Neuroleptika u.a.; Psychotherapie)