Idiopatische Lungenfibrose IPF

Präsentation zum Thema: "Idiopatische Lungenfibrose IPF"—  Präsentation transkript:

1 Idiopatische Lungenfibrose IPF
S2k-Leitline basiert Präsentation im Rahmen von AT8 Ausbildung Mai 2019

2 Idiopathische pulmonale Fibrose was ist das eigentlich?
Langsam fortschreitende Erkrankung des Lungeninterstitiums Nicht umkehrbar, nicht heilbar Relativ selten; innerhalb der EU ca Neuerkrankungen/Jahr; oder 6 Personen auf Durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnosestellung beträgt etwa 3-5 Jahre ohne adäquate Behandlung. Häufig erst nach dem 65 – 70 Lj. auftretend, sehr selten früher

3 Symptome der IPF ….zuerst bemerkt man lange Zeit Nichts Und dann: - Atemnot nach körperlicher Belastung - trockener Reizhusten ohne Auswurf - die Atmung wird oberflächlicher und hochfrequenter - plötzlicher Atemstopp bei der Inspiration

4 Symptome der IPF Später dann.... - zunehmende Luftnot auch in Ruhe
- Zyanose der Haut und der Schleimhäute - Gewichtsabnahme (durch erhöhte Atemarbeit) - Muskel- und Gelenkschmerzen - Bildung von "Trommelschlegelfingern" - Knisterrasseln und Quetschgeräusche (wie aneinander reibende Korken bei der Auskultation; siehe auch Diagnostik)

5 Risikofaktoren Genetische Disposition; Polymorphismus des MUC5B Gens
Infektionen (Viren, Pilze, Parasiten) Inhalation toxischer Stoffe (Stäube verschiedenster Art, Gase) Medikamenteneinnahme (z. B. Amiodaron, Bleomycin, Busulfan, …) Ionisierende Strahlung ( z. B. in der Strahlentherapie bei Krebsleiden) Herzerkrankungen Schocklunge Bestimmte Erkrankungen (z. B. chron. Nierenversagen, Sarkoidose, Kollagenosen, Rheumatoide Arthritis, Sklerodermie…)

6 Pathomechanismen

7 IPF Pathomechanismen Einwanderung von Fibroblasten und Bindegewebszellen Gestörte Organfunktion durch Verhärtung: Die Compliance nimmt ab Abnahme der FRC Dlco nimmt ab

8 IPF Pathomechanismen PHT steigt -> Zunahme des re-li Shunt in der Lunge -> schlechte Oxygenierung Gastroösphagialer Reflux -> Gefahr der Aspiration von Magensaft Mit einhergehend KHK, Lungenkarcinom und Lungenembolie

9 IPF Pathomechanismen Leitsymptom Dyspnoe
Bester Prediktor LUFO für chronische Erkrankung die meist in Lungentransplant mündet Bei Sättigung unter 88% O2-Gabe

10 IPF Pathomechanismen Welcher Herkunft entspringen die Fibroblasten:
Epitheliale‐mesenchymaleTransition Vorläuferzellen aus dem Blut

11 Diagnostik

12 Diagnostik Sorgfältige Anamneseerhebung ( Beruf, Hobbys, etc.)Ausschluss anderer Erkrankungen) Auskultation (Knisterrasseln; Quietschen) Labor ( Blutgasanalyse O2, -Mangel, LDH leicht erhöht, BSG beschleunigt, Rheumafaktoren niedrige Titerstufen) Lungenfunktionsprüfung FVC  Messung der Diffusionskapazität (CO-Diff. Frühstadium restriktive Ventilationsstörung erkennbar) Röntgen Thorax Computertomografie HRCT (Honeycomb Lung) Bronchoskopie mit Entnahme einer Gewebebiopsie BAL Lungenbiopsie möglichst videoassistiert Im Schnitt vergehen 21 Monate zwischen Beginn und Erstdiagnose

13 Diagnose Algorithmus ILD: Interstitial Lung Disease
HRCT: high resolution Computertomographie UIP : Usual interstitial Pneumonie

14 Bildgebende Verfahren
„Honigwaben“ Lunge CT und Thorax

15 Therapie

16 IPF Therapie S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017 Seit Veröffentlichung der deutschen IPF-Leitlinie im Jahr 2013 liegen neue Therapiestudien vor, die eine Neubewertung der Behandlungsstrategien erfordern. Nur bei gesicherter IPF

17 Therapie IPF Langzeit Sauerstofftherapie O2 - Gabe nur so hoch bis subjektive Atemnot verschwindet Medikamente zur Symptomverbesserung pulmonal Hypertonie (Bosentan) „Azathioprin“ (Immunsuppressivum),“Cyclophosphamid“ (Endoxan,Zytotstase) Hustenbekämpfung Morphin und Contargan Tripple Therapie Prednisolon Azathioprin Acetylcystin nicht mehr empfohlen! Engmaschige Verlaufskontollen NIV-Beatmung / Beatmung zur Überbrückung Lungentransplantation

18 Therapie IPF Nintedanib (Vargatef®) Pirfenidon ( Esbriet®)
Pirfenidon vermindert die Anhäufung von Entzündungszellen, die als Reaktion auf verschiedene mit den Entzündungsfaktoren verbundene Reize in das Lungengewebe einwandern Auf diese Weise können unerwünschte intrazelluläre Signal-kaskaden pharmakologisch mehr oder weniger spezifisch unterbrochen werden Beide Substanzen verlangsamen den Verlauf der Krankheit. Die genauen Wirkmechanismen der Medikamente sind bisher jedoch nur unzureichend geklärt In Deutschland ist Nintedanib für alle Patienten mit IPF ohne Berücksichtigung des Schweregrades zugelassen, während Pirfenidon nur für die leichte und mittelschwere Form der IPF zugelassen ist, wobei es keine verbindlichen Definitionskriterien des Schweregrades gibt

19 Therapie IPF TOMORROW-Studie CAPACITY  Studie Diese Daten belegen, dass Esbriet das Sterberisiko bei Patienten mit dieser schweren, fortschreitenden Lungenerkrankung senkt.  Die Behandlung von IPF- Patienten über ein Jahr mit Nintedanib 300 mg/d verbesserte die Lebensqualität und reduzierte Dyspnoe und Husten im Vergleich zu Placebo. Keine Lebensverlängerung. Die Tomorrow Studie wurde ohne Cortisongabe durchgeführt

20 Therapie IPF Ultima ratio Lungentransplantation
89% Überlebensrate drei Monate; 80% nach einem Jahr; 53% nach fünf Jahre; 32% nach 10 Jahren. Laut ISHLT erhoben zwischen 1990 und 2015

21 Therapie und Verlauf

22 Liter Flow 5l/min

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