Kumulatives Risiko für alle und für einzelne Todesursachen in der Studienpopulation von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom und im Vergleich zur.

Präsentation zum Thema: "Kumulatives Risiko für alle und für einzelne Todesursachen in der Studienpopulation von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom und im Vergleich zur."—  Präsentation transkript:

1 Kumulatives Risiko für alle und für einzelne Todesursachen in der Studienpopulation von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom und im Vergleich zur weiblichen Normalbevölkerung Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

2 Todesursachen in der Kohorte von 3439 Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom klassifiziert entsprechend dem ICD9-Code unter Angabe der standardisierten Mortalitäts-Ratio (SMR: Verhältnis der Todesfälle in der Studienpopulation im Vergleich zur Anzahl der erwarteten Todesfälle in der Normalbevölkerung) und des absoluten Lebenszeitrisikos (AER: Anzahl der zusätzlichen Todesfälle/ pro Jahr im Vergleich zur Sterberate in der Normalbevölkerung) Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

3 Standardisierte Mortalitäts-Ratio (SMR: Verhältnis der Todesfälle in der Studienpopulation im Vergleich zur Anzahl der erwarteten Todesfälle in der Normalbevölkerung) und absolutes Lebenszeitrisiko (AER: Anzahl der zusätzlichen Todesfälle/ pro Jahr im Vergleich zur Sterberate in der Normalbevölkerung) in verschiedenen Altersgruppen. SMR war höher im jüngeren Lebensalter, AER war am höchsten in der Gruppe mit Monosomie X und bei Patientinnen, die in jungen Jahren diagnostiziert wurden (als Konsequenz des schweren Phänotyps). 12 Patientinnen in der Altersgruppe zwischen 15 und 44 Jahren verstarben an einem Aortenaneurysma, 7 davon waren unter 30 Jahre (200-fach erhöhtes Risiko gegenüber Normalbevölkerung Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008

4 Die Gesamtmortalität in der Studienkohorte war erhöht bei allen Karyotypen, jedoch signifikant stärker in der Gruppe mit Monosomie X gegenüber jenen mit einem Mosaik. Endokrinologische Todesursachen waren gehäuft bei Frauen mit einem Isochromosom, angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen, Aortenaneurysmen und anderen kardialen Erkrankungen in der Patientengruppe mit Monosomie X. Alle 4 Patientinnen, die an einer Aortenklappenerkrankung verstarben, hatten eine Monosomie X Abbildung mod. nach Schoemaker, 2008