Lichen ruber (Knötchenflechte)

Präsentation zum Thema: "Lichen ruber (Knötchenflechte)"—  Präsentation transkript:

1 Lichen ruber (Knötchenflechte)

2 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

3 Lichen ruber - was ist das?
Entzündliche, T-Zell-vermittelte Erkrankung der Haut, Schleimhäute, Kopfhaut und Nägel Subakut bis chronischer Verlauf Provokation/Unterhaltung durch irritative und systemische Stimuli Gehäuft assoziierte weitere Erkrankungen (Stoffwechsel- erkrankungen, Hepatitis etc.) Prävalenz ca. 0,1%, m=w

4 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

5 Lichen ruber planus, die häufigste Form: typische Läsion
Erythematöse Papeln und Plaques polygonale Begrenzung glänzende Oberfläche weißliche Netz- und Streifenzeichnung (Wickham-Streifung)

6 Bitte merken: erythematöse, glänzende, polygonale
LO_ID: 1573 Bitte merken: erythematöse, glänzende, polygonale Papeln mit Wickham-Streifung LO_ID: 1573 ICD10: L43900 Diagnose(n): * Lichen ruber planus Lokalisation(en): * C4465, Unterarm Bemerkung(en): Wickham-Streifung

7 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Handgelenk volar

8 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Handgelenk volar

9 Lichen ruber - Konfluenz einzelner Papeln am Handgelenk

10 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Knöchelbereich

11 Lichen ruber - Prädilektionsstelle lumbosakral

12 Sonderform: Lichen ruber verrucosus

13 Lichen ruber exanthematicus: nach Provokationsfaktoren fahnden!!

14 Lichen ruber - Nagelbeteiligung

15 Lichen ruber follicularis
follikuläre erythematöse Papeln follikuläre Hyperkeratosen ("Reibeisen")

16 Lichen ruber follicularis
Büschelhaare follikuläre Hyperkeratosen ("Reibeisen") Vernarbende Alopezie

17 Lichen ruber - isomorpher Reizeffekt, Köbner-Phänomen
Def.: spezifische Läsionen infolge unspezifischer (oft mechan.) Schädigung Vielleicht bald nützlich: andere „köbnerisierbare“ Erkrankungen: Psoriasis, Granuloma anulare, BP...

18 Lichen ruber - genitaler Befall
Lichen ruber planus Lichen ruber mucosae

19 Lichen ruber mucosae (30% - 70% d. Pat.)
Goldkronen Wickham-Streifung

20 Lichen ruber mucosae - Wickham-Streifen

21 Lichen ruber mucosae (erosivus)
wichtige Differenzialdiagnose zu blasenbildenden Autoimmun-Dermatosen

22 Lichen ruber mucosae Leukoplakie

23 Lichen ruber mucosae (verrucosus) - Zungenbefall

24 Lichen ruber mucosae Cave: Fakultative Präkanzerose

25 Plattenepithel-Karzinom der Zunge !
Lichen ruber mucosae ? Nein: Plattenepithel-Karzinom der Zunge !

26 Lichen ruber planus (herdförmig/lokalisiert)
Lichen ruber - Zusammenfassung der klinischen Formen Lichen ruber planus (herdförmig/lokalisiert) Lichen ruber mucosae ( %) Lichen ruber exanthematicus Lichen ruber verrucosus/hypertrophicus Lichen planopilaris Lichen ruber erosivus/ulcerosus Lichen ruber der Nägel (10%)

27 Lichen ruber planus: wichtige Differenzialdiagnosen
Verruccae (planae juveniles) Papulöses Syphilid (lichenoide Arzneimittelreaktionen = Spättypallergie) Psoriasis Prurigo-Erkrankungen M. Bowen

28 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

29 Lichen ruber - diagnostische Biopsie

30 Lichen ruber: Histopathologisches Bild
Histologisches Korrelat der Wickham-Streifung Orthohyper- keratose Fokale Hyper- granulose Degeneration der Basal- membranzone teils subepi- dermale Spaltbildung bandartiges T-Zell-Infiltrat (lichenoid) Zytoidbodies = absterbende Keratinozyten

31 Lichen ruber Histopathologisches Bild keilförmige Hypergranulose
„sägezahnartige“ Akanthose bandartiges Infiltrat

32 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

33 - Antigenpräsentation und T-Zell-Aktivierung -
Lichen ruber: Pathogenese I - Antigenpräsentation und T-Zell-Aktivierung - Assoziation mit HLA Antigen- Präsentation (Auto-Antigen?, Superantigen?) Lokale T-Zell-Proliferation T ? MHC I T TZR T KC MHC-II Kerationzyten-Aktivierung und -Proliferation Zytokin-Sekretion

34 Lichen ruber: Pathogenese II
Pathophysiologie des Juckreizes Neuropeptide NP-Rez. C-Faser neutrale Endopeptidase (CD10, Enkephalinase) Zielzelle (dermal oder epidermal) Leukozyten (T- und B-Zelle, Makrophage, NK-Zelle, Mastzelle), Keratinozyt, Fibroblast

35 Lichen ruber - Pathogenese: bitte merken (1) !!
Schleimhautbeteiligung teils infolge Typ IV- (Spättyp-) Allergie gegen Gold-Ionen selten maligne Entartung der Mundschleimhaut- läsionen (Plattenepithel-Karzinom) provozierbare Erkrankung, isomorpher Reizeffekt (Köbner-Phänomen)

36 Lichen ruber - Pathogenese: bitte merken (2) !!
Assoziierte Erkrankungen Chronisch-aktive Virus-Hepatitis Medikamente (Propranolol, Methyldopa, Chinidin, Goldsalze, Penicillamin, Tetracycline, Sulfonylharnstoff, Dapson, Chloroquin, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Tuberkulostatika, ...) Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie Autoimmunerkrankungen: Colitis ulcerosa, Lupus erythematodes, Lymphome, primäre biliäre Zirrhose...

37 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

38 Lichen ruber - Therapie-Grundsätze
ALLGEMEIN: Meiden von Provokationsfaktoren, Absetzen möglicher auslösender Medikamente, ggf. Behandlung assoziierter Erkrankung LOKALTHERAPIE Glukokortikoide (topisch, intraläsional) Retinoide Teersalben oral: Ciclosporin-A-Lösung Tacrolimus-Salbe 0,1% schmerzstillende Mundspülungen SYSTEMISCHE THERAPIE Glukokortikoide (oral, i.v.) PUVA Actitretin (0,5 - 0,5 mg/kg KG) Antihistaminikum Schwere Verläufe: Kombination mit Azathioprin ( mg/d) Cyclosporin A (5 mg/kg KG) Dapson ( mg/d)

39 Lichen ruber - Therapie
Dexamethason-Pulstherapie Ausschluss von Kontraindikationen 100 mg Dexamethason i.v. an 3 aufeinander folgenden Tagen Wiederholung nach 4 und 8 Wochen Hautveränderungen und Juckreiz meist rasch rückläufig Mundschleimhautveränderungen manchmal Tendenz zur Chronizität trotz Therapie

40 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung

41 Kurze Zusammenfassung: die „take-home-message“
Subakut bis chronisch entzündliche Erkrankung der Haut und Schleimhäute, Prävalenz ca. 0,1% Befall der Kopfhaut (vernarbende Alopezie) und der Nägel Einzelläsion: polygonale erythematöse glänzende Papel mit weißlicher Netzzeichnung (Wickham) Provozierbar (Köbner-Phänomen, Goldkronen, Medikamente...) Verschiedene klinische Formen assoziierte Erkrankungen (Stoffwechselerkrankungen, Hepatitis etc.) Histologie: Hypergranulose, Hyperkeratose, bandartiges Infiltrat Therapie: Glucocorticosteroide, Retinoide, Immunsuppressiva