Blut und Lymphatische Organe

Was ist Blut (lat. sanguis) ? Körperflüssigkeit, die mit Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems die Funktionalität der verschiedenen Körpergewebe über vielfältige Transport- und Verknüpfungsfunktionen sicherstellt. „flüssiges Gewebe “, gelegentlich auch als „flüssiges Organ “ bezeichnet.

Bestandteile des Blutes Blut besteht aus speziellen Zellen sowie dem proteinreichen Blutplasma, das im Herz-Kreislauf-System als Träger dieser Zellen fungiert.

Zusammensetzung des Blutes Blut Blutplasma Blutserum Zellen + Plasma Ionen und Proteine Keine Gerinnungsfaktoren

Blut und Lymphatische Organe Blutzusammensetzung Gesamtvolumen 4-6 l Blutzellen Blutplasma Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.) Hämatokrit ca. F. 33-43 % / M. 39-49 % Hämoglobin F. 12-15/ M. 13-17 g/dl

Aufgaben des Blutes Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid Transport von Nähr- und Abfallstoffen Transport von Hormonen und Vitaminen Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion Wundverschluß Plasma Blutgerinnung Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes. Transport von Wärme

Plasma Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und Calciumionen). Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des Plasmavolumens). Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine und Globuline unterschieden. Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)

Abwehrfunktion Teil des Immunsystems Schutz und Abwehr gegen Fremdkörper (unspezifische Abwehr) und Antigene (spezifische Abwehr) durch Phagozyten (Fresszellen) und Antikörper.

Wärmeregulation Ständige Zirkulation des Blutes und damit Konstante Körpertemperatur 36,5 °C (Homoiothermie). Dabei geht man im Allgemeinen von der Temperatur im Innern des Körpers aus (Thermoregulation).

Atmung Transport von Sauerstoff von der Lunge zu den Zellen und von Kohlenstoffdioxid - dem Endprodukt des oxidativen Kohlenstoffwechsels - zurück zur Lunge.

Wichtige Bestandteile (Auswahl) Proteinfraktion Anteil (%) Wichtige Bestandteile (Auswahl) vermindert erhöht Albumin 58,0 - 70,0 Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, CED α1-Globuline 1,5 - 4,0 α1-Antitrypsin, α1-Lipoprotein (HDL) Leberzirrhose Entzündung, nephrotisches Syndrom α2-Globuline 5,0 - 10,0 Coeruloplasmin, Haptoglobin β-Globuline 8,0 - 13,0 β-Lipoprotein, Transferrin, beta-2-mikroglobulin, Plasminogen Leberzirrhose typische Schulterbildung in der gamma-Fraktion Paraproteinämie γ-Globuline 10,0 - 19,0 Immunglobuline (Antikörper) nephrotisches Syndrom chron. Krankheiten, Plasmozytom

Blut und Lymphatische Organe Blutzellen Erythrozyten Leukozyten Thrombozyten

Blut und Lymphatische Organe Erythropoese im Knochenmark Blutabbau in der Milz

Blut und Lymphatische Organe Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen

Blut und Lymphatische Organe

Blut und Lymphatische Organe Zellen des menschlichen Blutes Bezeichnung Anzahl je μl Blut Erythrozyten 4,5 bis 5,5 Mio. Leukozyten 4.000–11.000   Granulozyten Neutrophile 2.500–7.500 Eosinophile 40–400 Basophile 10–100 Lymphozyten 1.500–3.500 Monozyten 200–800 Thrombozyten 300.000

Leukozyt Erythrozyt Thrombozyt

Blut und Lymphatische Organe Erythrozyten 4,5-6 Mio Zellen/µl Blut 25 Billionen Zellen (von 75 insges.) Lebensdauer ca. 120 Tage Funktion: O2 und CO2- Transport Steuerung über Erythropoetin

Erythrozyten Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber. Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren Knochen produziert. Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.

Thrombozyten

Thrombozyten Kleinsten Zellen des Blutes. Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “) Aktivierter Thrombozyt

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Definition: Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten, Hämatokrit Ätiologie: Bildungsstörung beschleunigter Abbau Verlust (Blutung)

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Anämiesymptome Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett Allgemeine Schwäche, Müdigkeit Konzentrationsstörungen Kopfschmerzen Belastungsdyspnoe Herzklopfen Angina pectoris

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Eisenmangelanämie Definition: Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper Ursachen: ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft) Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion) Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien, Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.)

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Eisenmangelanämie - Diagnostik Labor: Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit Serumeisen, Ferritin erniedrigt Transferrin erhöht MCV, MCH erniedrigt Blutausstrich Blutungsdiagnostik

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Eisenmangelanämie Normalbefund Mikrozytäre Anämie

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Eisenmangelanämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Brüchige Haare und Nägel Rillennägel Hautatrophie Mundwinkelrhagaden Plummer-Vinson-Syndrom (Dysphagie)

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Eisenmangelanämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Orale Eisensubstitution 100-300 mg/d (1-3 Kps. ferrosanol duodenal/Tag) Parenterale Substitution (20-40 mg/d) Hb- und Serumferritinkontrollen NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Megaloblastäre Anämie Definition: Megaloblastenbildung durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel Ursachen: Vit B12 ungenügende Zufuhr (selten bei hoher Speicherreserve) Resorptionsstörung durch Intrinsic factor - Mangel (Magenresektion oder A-Gastritis) Resorptionsstörung durch Malabsorption Folsäure: Ungenügende Zufuhr (Alkoholiker, Schwangerschaft) Malabsorption Folsäureantagonisten (z.B. MTX)

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Megaloblastäre Anämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Neurologische Störungen (Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, Gangunsicherheit bei funikulärer Myelose) Atrophische Hunter-Glossitis: glatte, gerötete, brennende Zunge

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Megaloblastäre Anämie – Diagnostik Anamnese: Vorerkrankungen, OP`s, Alkohol, Medikamente Labor: Hb, Erys, Hkt, Vit B 12, Folsäure erniedrigt MCV erhöht Hämolysezeichen (LDH, Serum-Eisen, indirektes Bili erhöht) Blutausstrich: Megaloblasten, Retikulozyten, Neutro-/Thrombopenie Gastroskopie: chron.-atrophische Gastritis? (Ca-Risiko erhöht) Schillingtest: 57Co -> Urinaktivität >8% wenn Intrinsic Faktor vorhanden Nachweis von Parietalzell-Antikörper

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Megaloblastäre Anämie Normalbefund Perniziöse Anämie

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Megaloblastäre Anämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Vit B12-Substitution: Cobalamin, z.T. lebenslange Erhaltungstherapie Folsäuresubstitution 5 mg/d

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Andere Anämien durch Bildungsstörung Renale Anämie Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie Tumoranämie Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Hämolytische Anämien Definition: Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer Ursachen: Angeborene Erythrozytendefekte Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall) Mechanische Hämolyse (Herzklappen) Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen) Infektiöse Hämolyse (Malaria)

Erkrankungen der Erythrozyten Angeborene Erythrozytendefekte Thalassämie „Stechapfelform“ Sichelzellanämie

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Hämolytische Anämien – Klinik Akute Krise Fieber, Schüttelfrost Gefahr des Kreislaufschocks Ikterus Chronische Hämolyse Allgem. Anämiesymptome Splenomegalie Gallensteine (Pigmentsteine)

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Hämolytische Anämien – Diagnostik Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt) Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert Retikulozyten vermehrt Hämolysezeichen Blutausstrich Antikörpersuchtests (Coombs-Test) Hb-Elektrophorese Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme

Erkrankungen der Erythrozyten Anämie Hämolytische Anämien – Therapie Therapie der Grundkrankheit Meidung auslösender Noxen Symptomatische Therapie Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen, Knochenmarkstransplantation Akute Krise 250 mg Solu-Decortin-H Intensivüberwachung, Streßprophylaxe Evtl. Hämodialyse Evtl. Bluttransfusion

Erkrankungen der Erythrozyten Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie) Definition: Kompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-Mangel) Ursachen: Höhenaufenthalt Lungenerkrankungen (COPD) Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt Rauchen (CO-Hb >5% Tumore, z. B. Hypernephrom Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen

Erkrankungen der Erythrozyten Polyglobulie – Klinik Gerötetes Gesicht und Extremitäten Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen Hypertonie Thromboserisiko erhöht

Erkrankungen der Erythrozyten Polyglobulie Blue Bloater Periphere Zyanose

Erkrankungen der Erythrozyten Polyglobulie – Therapie Behandlung der Grunderkrankung Aderlass

Erkrankungen der Erythrozyten Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie): Bildungsstörung Eisenmangel-, Megaloblastäre, Renale, Tumoranämie Beschleunigter Abbau Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine, Infektionen, Blutungsanämie

Blut und Lymphatische Organe Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden Organe Allgemeines Lymphatisches System Weisse Blutzellen Spezifisches/unspez. Immunsystem

Blut und Lymphatische Organe Lymphatisches System Knochenmark Blut Thymus Lymphsystem Milz

Blut und Lymphatische Organe Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark

Blut und Lymphatische Organe Weisse Blutzellen Eosinophiler Granulozyt Neutrophiler Granulozyt Neutrophiler im EM Basophiler Granulozyt Monozyt B-Lymphozyt

Blut und Lymphatische Organe Leukozyten, unspezifische Abwehr Eosinophiler Basophiler Neutrophiler Monozyt Lymphozyt

Neutrophiler Granulozyt ©Volker Brinkmann

Neutrophiler Granulozyt Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum Ort des Geschehens. Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist. Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.

Eosinophiler Granulozyt wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr. Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant) fortbewegen. Fähigkeit zur Phagoszytose.

Basophiler Granulozyt Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter anderem Histamin und Heparin enthalten. Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen. Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.

Monozyt Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut. Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe. Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich Monozyten in Makrophagen. In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär aufzunehmen und zu zerstören. Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die erworbene Immunabwehr.

Erkrankung der Leukozyten Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > 10.000/µl Ursache: Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten). Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!! chronische nicht-infektiöse Entzündungen bösartige Erkrankungen Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung, Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin

Erkrankung der Leukozyten Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl Ursache: Knochenmarkschädigung durch Medikamente Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie) viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen. gesteigerter Abbau von Blutzellen (Milzvergrößerung). Behandlung: Grunderkrankung

Blut und Lymphatische Organe T- und B-Lymphozyten B-Lymphozyt T-Lymphozyt KM-Prägung Antikörper Gedächtniszellen Thymusprägung Zytotoxische Zellen Helferzellen Suppressorzellen

Lymphozyten Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich der großen Röhrenknochen (Arme, Beine). Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst) beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten. B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe (Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen bereitgestellten Zytokine) Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma. Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner

Lymphozyten Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren – und deren Entfernung mit immunologischen Methoden. Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören und welche als fremd anzusehen sind. Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr

Lymphozyten T-Lymphocyten B-Lymphozyten T-Killerzellen (CD8-T-Zellen) T-Helferzellen (CD4-T-Zellen) T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen) Gedächtnis-T-Zellen B-Lymphozyten naive (antigenunerfahrene) B-Zellen Plasmablasten (aktivierte B-Zellen) Plasmazellen (sezernieren Antikörper) Gedächtnis-B-Zellen

Welche Organe ? Knochenmark Thymus Lymphknoten Lymphbahnen Rachenmandel, Gaumenmandel Darm Peyersche Plaques im Dünndarm

Blut und Lymphatische Organe Thymus

Blut und Lymphatische Organe

Blut und Lymphatische Organe Antikörper

Blut und Lymphatische Organe Zytotoxische T-Zellreaktion 

Blut und Lymphatische Organe Lymphsystem

Lymphknoten

Blut und Lymphatische Organe Lymphatisches System Lymphknoten

Lymphozyt ©Dr. Triche, National Cancer Institute

Blut und Lymphatische Organe Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe Maligne Lymphome Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom Leukämien akute und chronische

Blut und Lymphatische Organe Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe Morbus Hodgkin Definition: Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen Eigenschaften: 3/100.000 Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr Ätiologie unbekannt (EBV?) Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf- /Halsbereichs danach Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit

Blut und Lymphatische Organe Morbus Hodgkin Klinik: B-Symptomatik: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Andere Symptome: Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie

Blut und Lymphatische Organe Morbus Hodgkin Diagnostik Biopsie suspekter Lymphknoten Sternberg-Reed-Riesenzellen Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen: Anamnese, klin. Untersuchung US CT Rö-Th Labor Knochenszintigrafie

Blut und Lymphatische Organe Morbus Hodgkin Therapie Nach Risikogruppen: Strahlentherapie und/oder Chemotherapie

Blut und Lymphatische Organe Plasmozytom (NHL) Definition Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline Eigenschaften: Um das 60. Lebensjahr, 3/100.000 pro Jahr B-Symptomatik Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz, Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte Bence-Jones-Proteine im Urin Therapie: Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung

Blut und Lymphatische Organe Leukämien Definition: Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark, Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut

Blut und Lymphatische Organe Leukämien – Einteilung Akute Leukämien ALL AML Chronische Leukämien CLL CML

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämie Definition Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer ins Blut

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämie 4/100.000 pro Jahr Im Kindesalter 80% ALL (häufigste maligne Erkrankung von Kindern) Im Erwachsenenalter 80% AML Ursachen Viren (HTLV 1) KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost) Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie) Genetische Faktoren (Down-Syndrom)

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämien Klinik Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und funktionsuntüchtige Leukozyten Anämie Blutungen LK-Schwellungen

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämie Diagnostik Blutbild (Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle) KM-Biopsie typische unreife Blasten >30% Anämie, Thrombozytopenie Immundiagnostik

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämien Therapie Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF) Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol) Chemotherapie KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte)

Blut und Lymphatische Organe Akute Leukämie Prognose ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR

Blut und Lymphatische Organe Chronische Leukämien CLL B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf Häufigste Leukämie 5 bis 30/100.000/Jahr 5. Bis 8. Lebensjahrzehnt B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!) Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung

Blut und Lymphatische Organe Chronische Leukämien CML Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose ca. 8 Jahre Funktionsfähige! Granulozyten Verlauf: Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose) Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB)

Blut und Lymphatische Organe Chronische Leukämien CML Klinik: Typische Allgemeinsymptome der Leukämien Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen Therapie: Interferon alpha, Chemotherapie, KMT Prognose: 30 bis 60% 5-JÜR

Blutstillung- und gerinnung Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst. Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase unterschieden.

Primäre Hämostase Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.

Sekundäre Hämostase Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren. Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine. Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert. Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen) Kollagen oder Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist). Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.

Gerinnungsfaktoren Nummer Name(n) Funktion I Fibrinogen Bildet das Fibrinnetz. II Prothrombin Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII. III (Gewebe-)Thromboplastin, Tissue factor (TF) Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa. IV Calcium Viele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden. V Proaccelerin Kofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet. VII Proconvertin Aktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert. VIII Antihämophiles Globulin A Kofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet. IX Christmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII. X Stuart-Prower-Faktor Aktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII. XI Rosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA) Aktiviert XII und IX. XII Hageman-Faktor Aktiviert die Fibrinolyse XIII Fibrinstabilisierender Faktor Stabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen.

Blutstillung- und gerinnung Blutgerinung

Blutstillung- und gerinnung Thrombozyten

Blutstillung- und gerinnung Blutgerinnung Diagnostik Thrombozytenzählung 150.000-400.000/µl Blut Blutungszeit 2-4 Minuten INR (Quicktest) PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time])

Blutstillung- und gerinnung Hämorrhagische Diathesen Ursachen durch Störungen von Plasmafaktoren Thrombozytenfunktionen Gefäßen (Vaskulopathien)

Blutstillung- und gerinnung Hämophilie Definition: Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 % der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %) Ursachen: ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht) ca. 40 % sporadische Mutationen

Blutstillung- und gerinnung Hämophilie Klinik Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt) Großflächige Hautblutungen Muskelblutungen (Mundboden, Psoas) Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!)

Blutstillung- und gerinnung Hämophilie Diagnostik Familienanamnese Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung) INR (Quick) normal Gerinnungszeit und PTT verlängert Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B)

Blutstillung- und gerinnung Hämophilie Therapie Blutungsprophylaxe Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin) Sorgfältige Blutungsstillung Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder Dauerbehandlung Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko

Blutstillung- und gerinnung Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Definition Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und hämorrhagischer Diathese Ursachen Schwerer Schock Sepsis Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie)

Blutstillung- und gerinnung Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Klinik Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-Intestinalt-Trakt), Nieren, Gehirn Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge)

Blutstillung- und gerinnung Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Therapie Behandlung der auslösenden Grunderkrankung Beginnende DIC: Heparin Manifeste DIC: AT III, FFP; TK Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter

Blutstillung- und gerinnung Thrombozytopenien Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage normal > 150.000 Thrombos/µl Ursachen Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben) Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK)

Blutstillung- und gerinnung Thrombozytopenien Klinik petechiale Blutungen (< 30.000 Thrombos/µl) Blutungszeit verlängert (> 6 Min.) Therapie Weglassen verdächtiger Medikamente Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK) Vorsicht: Infektionsrisiko

Blutstillung- und gerinnung Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen Blutgefäßschäden vererbt Morbus Osler Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege Erworben Purpura Schönlein-Henoch Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen, Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung Vitamin-C-Mangel (Skorbut) Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall