Dittmer C, Schmidt C Klinik für Kinder- und Jugendmedizin,

Präsentation zum Thema: "Dittmer C, Schmidt C Klinik für Kinder- und Jugendmedizin,"—  Präsentation transkript:

1 Wirbelkörperkompressionen als schwere Komplikation bei einer jugendlichen Patientin mit Morbus Crohn
Dittmer C, Schmidt C Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Orthopädische Klinik CTK Cottbus Ch. Dittmer 2002

2 Morbus Crohn und Colitis ulcerosa als chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) werden auch bei Kindern und Jugendlichen zunehmend häufiger diagnostiziert! Neben den bekannten extraintestinalen Mani-festationen und Komplikationen spielen in diesem Alter Wachstumsstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels (Osteoporose) eine besondere Rolle. Beide Komplikationen kommen krankheitsbedingt vor allem beim M.Crohn vor. Ch. Dittmer 2002

3 Malnutrition , niedriger BMI, Darmresektionen
Generalisierter Knochenverlust (Osteoporose) abhängig von Krankheitsaktivität ! CRP und niedriges Hb als Marker ! Zytokine ( IL 1,-6,-12 und TNF - alpha ) induzieren Knochenabbau und stören den Knochenaufbau. Kortikosteroide steigern Osteoklastentätigkeit, beeinflussen Kalziumstoffwechsel und Vitamin D-Rezeptoren ; auch Verminderung der Synthese von Gonadenhormonen mit Oestrogendefizit und pri-märer Amenorrhoe Malnutrition , niedriger BMI, Darmresektionen Ch. Dittmer 2002

4 Kasuistik: K. Z. geb. 1984, weiblich Familienanamnese :
Vater der Patientin Morbus Crohn, sonst unauff. Eigenanamnese : unauffällig KK - / SK-Alter Erkrankt mit Schmerzen bei der Defäkation und häufigen Blutstühlen Mitte 1999. Oktober 1999 endoskopisch / histologisch Morbus Crohn mit Endileum- und Colonbefall; unter ambu-lanter Therapie mit Mesalazin keine Remission. September 2000 in Berliner Klinik notwendige Ileocoecalresektion und nachfolgend Therapie mit Glukokortikosteroiden, Mesalazin, Azathioprin. Ch. Dittmer 2002

5 Konsil mit Pädiatrischen Gastroenterologen
Dezember im CTK Cottbus ( Abtlg. Kin-derchirurgie ) operative Revision bei Strangileus Konsil mit Pädiatrischen Gastroenterologen Diagnose : kortikosteroidabhängiger, chronisch aktiver Morbus Crohn Postoperative Übernahme der Patientin zur Therapieoptimierung in beeinträchtigtem AZ, deutlich untergewichtig ( KG 44 kg, KL 160 cm, BMI 15,4 ), B 4, PH 4, primäre Amenorrhoe, noch häufige Blutstühle, chron. Bauchschmerzen, Gelenkbeschwerden im Achsenskelett ( HWS, BWS ). Paraklinisch dtl. Entzündungszeichen und Eisenmangelanämie. Ch. Dittmer 2002

6 Weitere Befunde : Knochenalter um 2 Jahre retardiert und deutliche Mineralisationsminderungen im Handskelett nach-weisbar Stark depressive jugendliche Patientin, die nicht mehr an eine Besserung ihrer chronischen Er-krankung glaubte Gehen und Stehen immer in gebückter Haltung !

7 Therapieoptimierung:
. Methylprednisolut-Pulse-Therapie i. v. 1 g pro Tag über 3 Tage, dann Prednisolon 1 mg pro kg Körpergewicht und Tag in absteigender Dosierung MTX zur Kortikosteroideinsparung 10 mg pro m² Körperoberfläche und Woche Mesalazin 4 g pro Tag Alfacalcidol 1 µg pro Tag zur Osteoporoseprophylaxe Ch. Dittmer 2002

8 Weitere Therapie: Ernährung mit nährstoffdefinierter Diät ( Modu- len ) als Ergänzung zum Kostaufbau Intensive Physiotherapie ( körperliche Aktivität ) Psychotherapie zur Krankheitsbewältigung

9 Weiterer Verlauf : Im Juni 2001 sahen wir die Patientin ohne wesent-liche abdominelle Beschwerden, mit unauffälligen Stühlen und normalisierten Blutbefunden zu Kon- trolluntersuchungen. Das Körpergewicht war auf 47,5 kg angestiegen, aber die Körperlänge betrug nur noch 156 cm, also 4 cm weniger als bei Entlassung Im Vordergrund standen starke Rückenschmerzen mit einer deutlichen Bewegungseinschränkung , insbesondere im Bereich der Lendenwirbelsäule !

10 Eine Therapie mit Vitamin D3 und Kalzium wurde eingeleitet.
Eine körperliche Belastung war nur durch Tragen eines Stützkorsetts möglich, das ambulant schon verordnet wurde ! Ein CT der LWS hatte eine osteoporotische Auf-lockerung aller WK gezeigt ; die durchgeführte Osteodensiometrie eine verminderte Knochen-dichte bestätigt. Eine Therapie mit Vitamin D3 und Kalzium wurde eingeleitet. Ch. Dittmer 2002

11 Die Röntgendarstellung der BWS und LWS zeig-te jetzt WK - Kompressionen bei BWK 12 und LWK 1 ( Keil- und Fischwirbelbildungen ) als Folge der Osteoporose i.S. einer schweren Kom-plikation ! Konsil Frau Dr. Schmidt, Orthopädische Klinik und Entscheidung zur Bisphosphonattherapie (Osteoklasten blockierende Medikation) bei gravierender, die Lebenqualität stark beein-trächtigender Komplikation des Morbus Crohn. Ch. Dittmer 2002

12 Bisphosphonattherapie :
Orale Therapie mit Alendronat wurde von Patien-tin wegen der Einnahmebedingungen abgelehnt i.v. Therapie mit Pamidronat ( Behandlungsschema modifiziert nach Glorieux et al ) über 3 Tage und über mehrere Stunden in 4 monatlichem Abstand und bekannten Verträglichkeitsproblemen eben-falls Entschluß ( nach entsprechender Aufklärung und Dokumentation Patientin / Eltern ) zum Einsatz von Zoledronat ( Zometa ).

13 Infusion von Zoledronat (4 mg Zometa in 50 ml
isotoner NaCl über 30 Minuten). 1. Infusion September 2001; dann alle 3 Monate bis zum Dezember 2002 Monitoring zeigte gute Verträglichkeit, kein Nachweis einer Hypocalcämie ; nach der 2. Infusion ( also nach 6 Monaten ) Schmerzfreiheit ; kein Stützkorsett mehr erforder-lich ! Stabile Remission , eingetretene Menarche !! Ch. Dittmer 2002

14 Weiterer Verlauf: Nach der 3.Infusion von Zolendronat im März 2002 bei stabiler Remission des M.Crohn Been-digung der niedrig dosierten alternierenden Korti-sontherapie ; KG 54,6 kg, KL 163 cm Untersuchung der BWS / LWS am CT – Osteo-densitom zeigt bei klinischer Beschwerdefreiheit aber weiter die Frakturen im Bereich BWK 12 / LWK 1 ! Dezember 2002 Beendigung der i.v. Bisphospho-nattherapie und nachfolgend orale Therapie mit 1 x Einnahme / Woche

15 Zusammenfassung: Eine Osteoporose bei CED ist eine gravierende, die Lebensqualität stark beeinträchtigende Kom-plikation. Auch bei Kindern und Jugendlichen müssen Pro-phylaxe, Überwachung des Knochenstoffwechsels und frühzeitige Therapie einer Osteoporose zum Standardprogramm gehören. Neue, altersentsprechende Osteodensiometriedaten ermöglichen Überwachung, damit Komplikationen frühzeitig erkannt, besser vermieden werden !