H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm

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1 H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm
Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm

2 Patient C.S. 26 Jahre, Thalassaemia intermedia Genotyp IVS II-745 CG / IVS II-745 CG, -a3.7/aa) Symptome: Müdigkeit, Leistungsschwäche, Unwohlsein, Skleren- und Hautikterus; Z. n. Ermüdungsfraktur re. Radius; Splenomegalie durchschnittlicher Hämoglobingehalt g/dl normale körperliche Entwicklung, Größe 178 cm, Gewicht 56 kg Ferritin 550 ng/ml, keine kardiale, hepatische o. endokrine Siderose Rö. Unterarm: Z. n. distaler Radiusfraktur, Rarefizierung der Knochenstruktur, lakunäre Aufhellungen, Kortikalissklerose Rö. Schädel: Diploeverbreiterung Rö. Thorax: paravertebral u. dorsal hemithorakal rechts gut manda-rinengroße Verschattung, in a.p. leicht polyzyklische Berandung

3 vor Transfusionstherapie
Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie

4 Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie
vor Hydroxyurea-Therapie Desferal Splenektomie Transfusionstherapie 3000 40 2500 30 2000 ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) 1500 20 1000 10 500 Ferritin ALT 6 12 18 24 30 36 42 48 mo.

5 vor Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie
Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie

6 Fetales und Gesamthämoglobin, HbF- und Gesamtretikulozyten und löslicher Transferrinrezeptor unter Hydroxyurea-Therapie HU (mg/d) 500 600 700 250

7 Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie
vor unter HU ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) HU

8 nach Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie + HU
Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT nach Transfusionstherapie nach Transfusionstherapie + HU

9 nach Transfusionstherapie + HU
Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT nach Transfusionstherapie + HU