Differentialdiagnose der Urtikaria

Präsentation zum Thema: "Differentialdiagnose der Urtikaria"—  Präsentation transkript:

1 Differentialdiagnose der Urtikaria
Symposium der Klinik für Immunologie, USZ (Direktion: Prof. O. Boyman): Autoimmunität und Immundefekte Differentialdiagnose der Urtikaria PD Dr. med. Thomas Harr Unité d’allergologie Service d’immunologie et d’allergologie Département de médecine Hôpitaux Universitaires de Genève

2 Immunologically and non-immunologically-induced mast cell degranulation (adapted from Hannino A et al.). Abbreviations: RCM: radiocontrast media, TLR: Toll-like receptor, SCF: Stem cell factor, FcεRI: high affinity IgE receptor, FcγR: IgG receptor, TCR: T-cell receptor, NMBA: neuromuscular blocking agent, PAF: platelet activating factor, MHC: major histocompatibility complex

3 Urtikaria Einteilung: akut (bis 6 Wochen) chronisch (ab 6 Wochen)
chronisch-rezidivierend Sonderformen: Angioödem Urticaria factitia Urticaria mechanica Urticaria cholinergica Wärme/Kälteurtikaria Urticaria solaris (Lichturticaria) Kontakturtikaria

4 Urtikaria - Aetiologie
Häufig unklar Akute Urtikaria - (para-)infektiös, Medikamente, Nahrungsmittel, Hymenopterenstiche, Parasiten Chronische Urtikaria (nicht physikalische) - Idiopathisch, autoimmun-assoziiert (Autoimmunthyroiditis, Lupus, (Zöliakie)) - Medikamentös (IgE vs non-IgE) - Nahrungsmittel (IgE vs non-IgE vs externes Histamin) - Parasiten - Paraneoplasie (Schnitzler-Syndrom, teilweise vaskulitisch) - ? (siehe später)

5 Urtikaria - Differentialdiagnose
DD Urtikaria beginnt mit dem Versuch einer korrekten Einteilung DD spontane akute oder chronische Urtikaria vs physikalische Urtikaria Kombination verschiedener Urtikariatypen Isolierte Urtikaria vs Systemkrankheit mit Urtikaria «therapierbare vs therapieresistente» Urtikaria Andere kutane Erkrankungen

6 Wann ist eine Biopsie zu erwägen?
Schwerverlaufende Urtikaria mit partieller oder vollständiger Therapieresistenz (inklusive Xolair) Persistenz der einzelnen Läsionen > 24h Kein monomorphes urtikarielles Bild  Quaddeln sowie: Petechien Hyperpigmentierungen Nekrosen Schleimhautbeteiligung Bräunliche Papeln

7 Histologiebefund Vereinbar mit Urtikaria
Vereinbar mit neutrophiler Urtikaria Vereinbar mit Urtikariavaskulitis Vereinbar mit kutaner Mastozytose Andere Befunde: EEM, Wells-Syndrom

8 Urtikaria - Klinik Morphologie:
- monomorph - scharf begrenzte, erhabene erythematöse Effloreszenz, genannt Quaddel oder Urtica - anämischer Hof um Quaddel Persistenz der Einzelquaddel: < 24 Stunden

9 Beispiel: schwere fraglich medikamenten-assoziierte, therapieresistente Urtikaria Woran sollte gedacht werden? Junge Patientin mit schwerverlaufenden Urtikaria-artigen Veränderungen und wiederholter Applikation von Heparinen bei Verdacht auf Thrombose-artige Gefässentzündungen. Die Patientin leidet zudem an persistierender unklarer Konjunktivitis und einer seit Geburt bestehenden Schwerhörigkeit Die Zuweisung zur Abklärungen einer Heparin-Soforttypallergie

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11 Diagnostik Soforttypsensibilisierung gegen Heparine
Muckle-Wells-Syndrom (autoinflammatorische Krankheit mit Urtikaria/erysipelartigen Hautveränderungen und Konjunktivitis sowie senso-neuronaler Schwerhörigkeit

12 Urticaria cholinergica
Anstrengungsurtikaria typischerweise bei Schwitzen und/oder nach sportlicher Betätigung Quaddeln sind im Vergleich zu anderen Urtikariaformen kleiner

13 Urticaria factitia Dermographische Urticaria
streifenförmig nach Reibung oder enganliegender Kleidung

14 Urticaria solaris Symptome werden durch UVA, UVB und sichtbares Licht ausgelöst Je nach Patient können jeweils nur eine Lichtqualität bzw. zwei oder alle Ultraviolett- und sichtbaren Lichtqualitäten eine Urtikaria auslösen Diagnostik erfasst ganzes Spektrum der UV- und Licht-Wellen UVA

15 Urticaria solaris durch UVB ausgelöste Urticae UVB

16 Urticaria solaris durch sichtbares Licht ausgelöste Urticae Licht

17 Differentialdiagnosen zur Urtikaria
Urtikaria-Vaskulitis Erythema exsudativum multiforme (EEM) Kutane Mastozytose Wells-Syndrom (eosinophile Zellulitis, Plaque-artige Veränderungen) Sweet Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose, Plaque-artige Veränderungen)

18 Urtikaria-Vaskulitis
Symptomatik: Persistenz der Einzelquaddel AN ORT UND STELLE > 24 STUNDEN (nicht flüchtig wie klassische Urtikaria) Abheilung unter Hinterlassung einer HYPERPIGMENTIERUNG (braune Flecken) aufgrund Hämosiderinablagerung bzw. postinflammatorisch nach Gefässzerstörung

19 Erythema exsudativum multiforme
Zwei Varianten: Mit Schleimhautbeteiligung (≥ 2 Regionen): Major-Typ Ohne Schleimhautbeteiligung (≤ 1 Region): Minor-Typ Typische Auslöser: Medikamente: NSAR Penicilline Sulfonamide Infektionen: Herpes simplex Mykoplasmen

20 Erosio Quaddel Vesikel Papel
EEM „multiforme“ Erosio Quaddel Vesikel Papel

21 EEM Target Lesions (Schiessscheiben)

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23 Urtikaria

24 Immunologically and non-immunologically induced mast cell degranulation (adapted from Hannino A et al. [19]). Abbreviations: RCM: radiocontrast media, TLR: Toll-like receptor, SCF: Stem cell factor, FcεRI: high affinity IgE receptor, FcγR: IgG receptor, TCR: T-cell receptor, NMBA: neuromuscular blocking agent, PAF: platelet activating factor, MHC: major histocompatibility complex

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26 Identification of a mast cell specific receptor crucial for pseudo-allergic drug reactions
Human embryonic kidney cells = HEK Insulin negative control = No change of intracellular Ca2+ Changes in intracellular Ca2+ concentration measured by Fluo-4 imaging (associated with pseudo-activation of HEK cells Secretagogues

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28 Therapie der akuten/chronischen Urtikaria
Antihistaminika (H1 Blocker) und LTA  Therapie der Wahl: (Des-)Loratadin: Aerius, Claritine (Levo-)cetirizin: Xyzal, Zyrtec, Cetrin Fexofenadin: Telfast Bilastin Bilaxten Montelukast (Leukotrienantagonist) (als ‚add on therapy‘) Steroidhaltige Cremes (fragliche Wirkung) - Klasse II oder III Steroide auf Cremebasis - nur für wenige Tage Systemische Therapie - Steroide - Omalizumab (Xolair), Dapson, Ciclosporin, Anakinra, Canakinumab